非酮症性高血糖偏性舞蹈症可能与微血管病变相关7例患者5年随访观察

周海洋

（柳州市人民医院 广西 柳州 545006）

1 资料与方法

1.1 研究背景

非酮症性高血糖偏性舞蹈症为糖尿病较少见并发症，表现为非酮症性高血糖状态下出现单侧或双侧肢体不自主运动[1]，头颅磁共振T1像（少部分患者头颅CT或磁共振T2像）可见基底节区异常信号影[2]，我科于2012年起收治该类患者7人，并随访观察，报道如下。

1.2 对象与方法

观察对象均来自柳州市人民医院内分泌科2013—2017年收治糖尿病患者，诊断标准：（1）出现单侧或双侧肢体不自主运动；（2）排除颅内感染，肿瘤，药物，亨廷顿舞蹈病及其他可能导致舞蹈症的疾病。7名患者在诊治期间接受了生化和影像学检查，并按糖尿病及脑梗塞治疗，使用奋乃静控制舞蹈症症状，随访方式包括电话随访和门诊随访。

2 结果

2.1 一般情况及生化检查

研究共纳入7名2型糖尿病患者（女4人，男3人），平均年龄68±7.2岁，3人为初次诊断，6人入院前发现肢体舞动，1人入院治疗中出现症状，6人合并高血压，3人有慢性肾功能不全，其中1人规律血液透析治疗。

表1 患者基本信息

生化指标如表2，糖化血红蛋白均大于9%，5人eGFR下降，3人出现微量白蛋白尿，3人出现显性白蛋白尿。

表2 主要生化指标

2.2 影像学检查

所有患者入院后磁共振平扫+增强检查，结果如下：

1号：右侧尾状核、豆状核异常信号，多发腔隙性脑梗死，脑萎缩伴白质疏松，右侧颈内动脉C6段变细，两侧大脑后动脉P3、4段狭窄。

2号：右侧尾状核、豆状核异常信号，两侧额叶白质腔隙性脑梗死，两侧颈内动脉及椎动脉管腔较左侧细小。

3号：右侧尾状核、豆状核异常信号。多发腔隙脑梗死。

4号：右侧基底节区异常信号，两侧大脑前动脉远端狭窄，两侧大脑中动脉远端分支稀疏，两端M2段局限性狭窄，两侧大脑后动脉，全段多处局限性狭窄，两侧椎动脉迂曲，右侧局限性狭窄并颅内段管细窄。

5号：两侧额叶、基底节区及卵圆中心多发腔隙性脑梗塞，脑白质疏松。

6号：两侧额顶叶白质及半卵圆中心两侧侧脑室，前后角白质多发腔梗。

7号：左侧尾状核、豆状核异常信号，两侧基底节区、半卵园中心多发腔隙性脑梗死。

图 3号患者治疗前MRIT1像（左）和治疗后T1像（右）

3.3 治疗与随访结果

所有患者规律进行控制血糖，并使用了不超过一年奋乃静治疗，5号患者症状完全消失，其余患者症状有不同程度改善，但未完全消失。随访结果见表3，以eGFR下降15ml/min/1.73m2为标准，4名患者在随访期间慢性肾脏病进展，3名患者死亡，4号患者死于感染，1号及2号患者死于终末期肾病。4人在治疗超过1年后复查磁共振，未发现基底节区异常信号影。

表3 随访结果

4 讨论

非酮症性高血糖偏性舞蹈症目前并无诊断标准[3]，其特征除典型舞蹈症症状外，还包括1.持续高血糖状态，糖化血红蛋白大于8.5%，少数病例为血糖迅速升高[4]。2.尿酮体阴性或弱阳性。3.头颅磁共振可出现豆状核或尾状核高信号影。该病病因尚不明确，可能与γ-氨基丁酸代谢、微循环、感染、免疫[5-6]等因素相关。治疗措施包括控制血糖和使用抗多巴胺腺素能药物[7]。

本组病例中包括5名酮体阴性和2名酮体阳性的患者，其中一名是在血糖下降并消除酮体后出现舞蹈症（为目前检索到的第二例报道[8]），这提示酮体的缺失可能是本病的关键因素，酮体是高血糖状态下脂肪加速分解的产物，对保证大脑能量供应有着至关重要的作用，酮体缺失使大脑能量代谢出现异常，γ-氨基丁酸水平下降，导致舞蹈症，但该理论并不能解释基底节区高信号影来源。研究表明，豆状核及尾状核高密度影可能是毛细血管渗透性出血导致的微出血灶[9]，这可能与患者微循环病变有关。

本组患者中大部分合并糖尿病肾脏病，这在以往的研究中未提及，随访过程中，多人肾功能不全的情况进一步加重，这意味其糖尿病微血管病变或许与偏性舞蹈症之间存在关联。

本组患者大部分会出现好转，但症状未完全消失，即便MRI上豆状核或尾状核的高信号影消失，这与文献报道类似[10]。本组患者5年死亡率较高，HCHB也许并不是糖尿病患者直接致死原因，但提示患者身体已经存在广泛的微血管病变，值得引起我们关注。