以晕厥为首发表现的可逆性胼胝体压部病变综合征1例并文献复习

周仪铖，李华钢

1 病例简介

患者，女，41岁，因“意识丧失2 min”于2019年1月28日入院。患者入院当天无明显诱因突发意识丧失，摔倒后头部着地，头皮外伤，小便失禁，无手足抽搐、口吐白沫，被家属扶起，约2 min左右后清醒，无特殊不适。遂就诊于我院急诊科，并以“晕厥待查”收住神经内科。既往患者3 d以来有咽痛、发热不适，当时考虑“感冒”，未行特殊处理；2017年因巧克力囊肿行手术治疗。家族史无特殊。

入院查体：T 38℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 130/80 mmHg。心率110次/min，律齐，心前区未闻及明显杂音；双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少量湿性啰音。腹部检查无异常。神经系统检查：言语清晰，体检合作，认知正常，无阳性体征。实验室检查：血WBC 4.92×109/L，N 78.1%；红细胞沉降率(ESR)22 mm/h;降钙素原(PCT)0.12 ng/ml；钠 135.4 mmol/L；抗核抗体反应阳性，ANA滴度1∶100,ANA核型为核颗粒型；脑脊液压力120 mmH2O，无色透明，蛋白0.16 g/L，糖4.12 mmol/L，氯化物126.1 mmol/L，乳酸脱氢酶16 U/L；未检出革兰染色、抗酸杆菌、新型隐球菌；脱落细胞学，有核细胞计数3个/μl，细胞分类L 70%,M 30%。肝功能、肾功能、凝血功能、甲状腺功能及抗体、维生素、微量元素均正常。胸部CT：右肺下叶炎性病变；头部MR：平扫胼胝体压部(splenium of corpus callosum，SCC)见图1，结节状稍长T1信号、T2信号，T2FLAIR呈稍高信号，边缘尚清；DWI序列胼胝体压部结节呈高信号，ADC图呈低信号；磁敏感成像未见异常信号。

入院诊断考虑：(1)晕厥待查：反射性晕厥？(2)胼胝体压部病变待查。入院后给予抗感染、抗病毒等对症支持治疗，患者入院第2天体温恢复正常，治疗4 d后出院。12 d后(2019年2月13日)复查头部MR，异常信号消失，见图2，最终诊断：可逆性胼胝体压部病变综合征。

2 讨 论

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES) 是一种少见的累及胼胝体压部可逆的临床影像综合征[1]，在1999年被首次报道。Kim等[2]报道6例接受抗癫痫药物治疗患者的SCC发生了可逆性的病变。后来发现，这种病变不但可出现在癫痫患者和使用癫痫药物治疗的患者身上，在少数由不同类型病毒引起的脑病或脑炎患者也可出现，2004年由Tada等报道了由感染引发的15例具有相同临床特点的胼胝体压部可逆性病变患者，并由此提出“伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)”这一概念[3]，MERS可以很好地解释儿童中发生的SCC可逆性病变，但对成人并不完全适用，越来越多不同类型病原体致胼胝体压部可逆性病变的病例被报道,磁共振的发展对该病的诊断及预后评估起着重要作用。2011年，Garcia-Monco等[1]总结回顾分析先前的研究报道，将SCC这一暂时性病变称可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)。

因对该病尚缺乏统一的认识，未制定明确的标准，我国对该病的病例报道鲜有系统性分析。因此在此报道相关病例1例，并附相关文献复习，进一步总结本病的最新知识，包括病因、发病机制、临床表现、影像学特征，以及目前的治疗和预后，以期临床对该病有更深的认识，从而避免误诊误治，延误患者病情。

2.1 病因 有研究[4]对100篇文献中502例患者的临床资料进行回顾性分析，发现其中292例(58%)RESLES继发于感染后，123例(25%)继发于不明原因，62例(12%)是由癫痫或癫痫治疗引起的，药物滥用引发该病的有10例(2%)，继发于自身免疫疾病的9例(2%)，1%(6例)发生于代谢紊乱，如低血糖[5]、高血钠。由此可见，感染是该病的主要病因，该病常继发于各种病原体感染[6]，如流感病毒、轮状病毒、麻疹病毒、流感病毒、变应原病毒和大肠埃希菌。结合本例患者，患者发病前主要表现为发热、咽痛， N、ESR及PCT上升，胸部CT提示右下肺炎，病因考虑感染，与文献相吻合，但未行微生物检查明确致病菌留有遗憾。

2.2 发病机制 关于RESLES发病机制尚不清楚，本例患者发病前因“感冒”并纳差，考虑与洗漱引发的迷走反射和容量不足有关，但是否与SCC有关，尚不清楚。目前研究认为有以下几种可能：(1)自身免疫，感染或自身免疫抗原诱导的抗体对胼胝体压部受体的特异性亲和力参与了发病过程[3]；(2)代谢相关，在代谢性疾病中，胼胝体压部对兴奋毒性损伤具有特异的易感性；(3)细胞毒性水肿，SCC的髓鞘比周围组织含有更多水分，当电解质失衡时，该部分自我保护机制不充分，胼胝体压部比其他部位更容易发生细胞毒性水肿[7]；(4)血供特点，胼胝体嘴、膝及干部主要由前循环供应，包括大脑前、前交通和胼胝体周围动脉，血供较SCC丰富；(5)遗传因素[8]。

T1WI T2WI T2FLAIR DWI ADC

图1患者入院时MR检查影像表现

T1WI T2WI T2FLAIR DWI ADC

图212 d后复查MR检查影像表现

2.3 临床表现 因胼胝体是连接左右大脑半球的纽带，出现病变时临床表现多样。与感染相关的表现多样，意识障碍是神经系统最常见的症状，本例患者也以意识障碍为首发。此外还可出现行为异常、癫痫、易激惹、拒绝交谈和进食、幻视、警戒心理状态、构音障碍、精神迟钝、定向障碍、步态共济失调，并且还可以出现失语。

2.4 影像学特征 RESLES的病灶在T1WI呈均匀低信号，T2WI、FLAIR及DWI呈高信号，ADC图呈限制性扩散[4]，通常呈椭圆形，边界清晰，无明显水肿和占位效应[9]。本例患者符合RESLES表现，与既往报道一致。此外，扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI) 可在胼胝体后部显示对称完整的纤维，是一种基于病变期纤维追踪很有前景的磁共振成像技术，它包括全自动定量分数各向异性分析，可以更进一步了解RELES的病理生理学变化。RESLES患者DTI表现为可逆的定向纤维组织丢失，提示有髓鞘病变。胼胝体的神经影像学改变应与其他病理改变如后部可逆性脑病综合征(PRS)、胼胝体梗死、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多发性硬化症(MS)、Marchiafava-Bignami病(MBD)、Susac综合征、胼胝体损伤、肿瘤等相鉴别。

2.5 治疗及预后 对于该病的治疗尚无统一的标准，以抗感染、抗病毒、抗癫痫等对症支持治疗为主，1周～1月后MR上的临床表现和病变可自然消失，RESLES大都预后良好。但是也有研究发现，临床特征有严重的意识障碍，额外的胼胝体损害和脑电图发现弥漫性慢波的患者只能恢复部分神经功能，遗留中到重度的神经功能障碍，表现为严重的意识障碍和认知障碍，导致无法独立生活[10]。

综上所述，RESLES是一种可由多种因素触发、发病机制不明的临床影像综合征，目前对于该病的诊断及治疗没有统一标准，临床表现无特异性，因此需要临床医生加强对该病的认识，谨防误诊误治。而且，对于怀疑RESLES的患者，应当对感染源作相关检查分析，以期增加对该病的认识。