膝关节浅表脂肪瘤样痣合并纤维毛囊瘤一例

马梦莎 路永红 石海鹏 尹斌 林敏 李钒

1遵义医学院成都附属医院 成都市第二人民医院皮肤科，成都 610017；2成都市第二人民医院病理科 610017

患者女，50 岁，因左膝关节丘疹、结节并斑块35 年于2018 年6 月20 日就诊。患者35 年前发现左膝关节一蚕豆大小肤色结节，质软，无自觉症状，之后类似皮损逐渐增多、增大，部分融合成脑回样斑块，未予诊治。既往史：高血压史，目前口服降压药物血压控制在130/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；5 年前于外院行甲状腺腺瘤手术切除。否认糖尿病、心脏病、肾病等病史，否认发病前呼吸道、胃肠道等感染病史，否认外伤史，否认肝炎、结核等传染病史，否认家族遗传病、肿瘤病史。

体检：一般情况可，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左膝关节可见群集的柔软扁平丘疹、结节，正常肤色，表面有褶皱，部分融合成大斑块，呈脑回样外观，无压痛（图1）。皮损组织病理：表皮大致正常，真皮全层可见较多大小不等、分布不规则的脂肪细胞团沿血管分布，嵌于真皮胶原纤维束间，真皮内可见成纤维细胞增生（图2A）；丘疹中间切片见一含有成层角质及角质碎屑的囊状扩张的毛囊样结构，其周围结缔组织增生，包含大量纤维胶原及透明质酸，另可见由2～4 层细胞构成的上皮细胞条索相互吻合成脚手架样外观（图2B）；同一视野下可见两种病变共存（图2C）。

诊断：多发型浅表脂肪瘤样痣（nevus lipomatosus cutaneous superficialis，NLCS）合并纤维毛囊瘤。

治疗：手术切除皮损。

讨论NLCS 系异位脂肪细胞聚集于真皮内引起罕见的良性错构瘤，纤维毛囊瘤是良性的、毛周结缔组织肿瘤。NLCS伴发毛囊皮脂腺单位异常的病例临床鲜见，合并纤维毛囊瘤病例至今仅1 例报道［1］。本例患者同一部位皮损表现出两种疾病组织病理学特征，病理上可见真皮成熟脂肪组织沉积，胶原纤维束增厚，真皮血管增多，提示浅表脂肪瘤样痣，又显示有角蛋白碎片的囊状扩张毛囊样结构，周围嗜碱性疏松结缔组织，从漏斗部伸出彼此吻合并交织成网状的细索或条状基底样细胞上皮，形成类似脚手架样外观，提示纤维毛囊瘤。既往报道的1 例NLCS 合并纤维毛囊瘤为5 岁男孩，前胸部出生即伴有的多个皮色至淡黄色柔软分叶状斑块，部分中央有脐凹。本例患者为于青春期左膝关节出现群集的柔软扁平丘疹、结节，部分融合成大的斑块，呈脑回样外观，与首例报道发病年龄、临床表现较为不同。

图1 患者左膝关节见群集柔软扁平丘疹、结节 图2 膝关节皮损组织病理 2A：脂肪瘤样痣表现，真皮全层可见较多大小不等、分布不规则的脂肪细胞团沿血管分布，嵌于真皮胶原纤维束间，真皮内可见较多成纤维细胞增生（HE×100）；2B：纤维毛囊瘤表现，丘疹中间切片见一含有成层角质及角质碎屑的囊状扩张的毛囊样结构，其周围结缔组织轻度增生，可见由2～4 层细胞构成的上皮细胞条索相互吻合成类似脚手架样外观（HE×400）；2C：同一视野下可见二种病变共存（HE×40）

NLCS病因尚未明，有学者认为，脂肪沉积于真皮，是继发于结缔组织的退行性变、脂肪组织的发育移位［2］，或异位的脂肪细胞来源于真皮血管周围前体细胞。本例患者不规则的脂肪细胞团沿血管分布的表现，印证了异位脂肪组织来源血管学说。本例患者可见结缔组织成分改变如成纤维细胞增多和血管增多等病理表现。纤维毛囊瘤来源于间充质和上皮，两种截然不同的错构瘤之间的联系表明上皮成分是NLCS的一部分。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突