单侧唇裂鼻畸形整复的研究进展

罗小华，张正文

（郑州大学人民医院 整形外科，河南 郑州，450000）

（伴或不伴腭裂的）唇裂作为最常见的先天性畸形，发病率为每千名新生儿 0.2至 2.3[1]，最常见于男孩，左侧唇裂：右侧右侧：双侧唇裂发生率大致接近于6：3：1[2]。自公元前390年以来，唇裂患者的畸形矫正对于整形外科医师来说一直是项艰巨的挑战。在过去的几十年中，包括整形外科在内的多学科共同探究和努力，虽然关于如何矫正唇裂及唇裂鼻畸形的文献有很多，但目前并哪一种技术被广泛认为是最佳技术。

1 胚胎学与病因学

1.1 胚胎学

唇部的形成发生在妊娠的第4周到第7周[3-4]。原口是口腔与鼻腔的基础，原口周围的5个突起，顶为额鼻突、两侧和尾侧为第一腮弓形成的上颌突和下颌突，颌面和鼻就由这些结构演化生成：两球突形成原始腭，逐渐发展以分隔嗅囊和原始口腔，形成未来鼻小柱、上唇正中部和上颌切牙骨；外侧鼻突形成鼻翼和外鼻的两侧部；上颌突和内侧鼻突最终融合形成上唇[5]；人中由中线两侧的上颌中胚层细胞聚集而成。当上颌突与内侧鼻突（球突）在融合过程中，有一侧或者两侧仅有部分连接或者是不连接，就出现了我们所看到的单侧或者双侧不完全性或者完全性唇裂[1，5]。

1.2 病因学

唇裂的发病机制尚未完全研究清楚，一般认为唇裂的发生原因有两方面，一是遗传因素，若家中直系亲属患有唇裂疾病的，则一名母亲生下一个唇裂患者的几率较无家族史的母亲增加；另一方面是非遗传因素，一般认为与营养缺乏、药物影响、病毒感染、孕妇不良情绪及孕早期接触射线有关[5]。长期以来吸烟被认为与唇裂息息相关，并且具有剂量效应关系[6]；妊娠期间饮酒一直被认为是唇腭裂发生的风险，但这种发病率升高并不具有统计学意义[7]。

2 解剖与病理

唇裂鼻畸形修复的难点在于唇裂患者先天存在的解剖畸形、早期唇裂修复遗留的瘢痕以及与生长有关的变化，这三者增加了修复的难度[8]。成功的唇裂畸形修复需要详细了解正常和病理解剖，以及肌肉的生物力学。

2.1 唇鼻部应用解剖

上唇内衬有非角质化口腔粘膜，前面是角质化的红唇粘膜和毛发皮肤，唇红粘膜正中的结节状突起称为唇珠，唇弓上对称的2个最高点称为唇峰，上唇部中央凹陷称为人中凹，人中由对称分布的人中嵴及之间的中央凹陷组成[9]。口轮匝肌是构成口唇的主要肌肉，在上唇内，口轮匝肌的表面纤维在中线处交叉并插入人中区域的皮肤中，而较深的纤维将肌肉锚定在下鼻前棘上，主要起唇回缩及闭合口腔的作用[10-12]。上唇主要通过面部动脉分支上唇动脉获得血液供应，上唇动脉在口轮匝肌内行走，并形成成对的小柱动脉[13]。

2.2 单侧唇裂鼻畸形病理解剖与畸形表现

单侧唇裂鼻畸形的主要特征是鼻尖和鼻翼基部的不对称[14]， 造成该畸形特征的原因主要是由于上唇组织不连续、上颌骨缺失损及唇鼻部肌肉的异常牵拉引起。由于唇裂裂隙的存在，口轮匝肌失去正常的环形结构，断裂的肌纤维由原来的水平方向转为垂直，附着于患侧鼻小柱的根部及裂隙两侧的鼻底，裂隙侧的口轮匝肌及梨状孔骨膜沿着鼻翼基部异常插入，形成了横向的拉力使鼻孔更加水平[15]，常常同时伴随鼻中隔弯曲、歪斜，鼻中隔尾侧偏至患侧，后侧偏至健侧。单侧唇裂鼻畸形与唇裂的严重程度相对应[16-17]，共性畸形表现为：鼻尖圆顿并向患侧偏斜，存在双侧鼻翼软骨“分离现象”，患侧鼻翼塌陷、鼻孔扁平，鼻翼外侧脚向外下方移动，患侧鼻小柱短且向健侧偏斜以及患侧鼻基底凹陷导致鼻槛不明显[8，18，19]。

2.3 单侧唇裂鼻畸形的肌肉纤维生物力学

长时间以来，多学科对于如何更好矫正唇裂鼻畸形从未停止探索。近年来对于从肌肉生物力学的角度来对待唇裂鼻畸形，并建立新的肌肉生物力学的仿生修复理论，获得了一定治疗效果。最新理论认为：唇鼻肌肉力学关系的主体由口轮匝肌口周部、鼻中隔降肌、鼻肌翼部和提上唇鼻翼肌这4组肌肉的内部肌纤维交织构成，且这4组肌肉和纤维相互交织，在力学关系上相互作用，不可分割，构成唇鼻肌肉生物力学复合体，肌纤维的张力形成了3组张力带，其中主张力带和第1副张力带直接影响鼻翼宽度、鼻尖凸起程度、鼻翼所处位置、鼻小柱形态以及鼻孔基底轮廓[20-23]。从生物力学角度看，单侧唇裂鼻畸形的本质是唇鼻肌肉张力带的断裂，患侧第1副张力带缺如，鼻底无支撑结构，鼻肌和口轮匝肌异位沿鼻基底向裂隙底下及鼻小柱根部，患侧的外侧鼻翼缺少向内的牵引力，导致出现鼻翼脚外移、鼻孔横置；患侧鼻肌翼部附着于梨状孔边缘，对大翼软骨产生牵拉作用，从而出现患侧鼻翼塌陷及鼻尖偏曲畸形[21]。

3 临床分类

单侧唇裂的临床分类实用价值不大，按照单侧唇裂的程度分为单侧完全性唇裂(唇裂的裂隙达到鼻底)和单侧不完全性唇裂(唇裂的裂隙未达鼻底)，完全性唇裂较不全完型唇裂对鼻部形态影响大。单侧唇裂还应包括单侧唇隐裂，表现为整个口唇部皮肤连续且完整，但上唇红唇可见一条沟状凹陷，通常不伴鼻畸形[5]。应注意区分单侧唇裂与正中裂，正中裂表现为上唇正中部裂隙，该类型罕见，中线裂的发生似乎与正常合并面部过程融合失败的经典理论不太一致[24，25]，关于中线唇裂和相关鼻腔异常的报道很少，且中线裂程度不同伴发鼻畸形差异大，需要选择个体化的治疗方式[26]。

4 术前评估与修复时机策略

4.1 术前评估

国外学者指出，唇裂患儿出生后尽快评估，以便为家人提供咨询，评估婴儿的喂养和生长情况，该评估应涉及多个学科，包括整形外科医生，语言病理学家，喂养专家，耳鼻喉科医生，遗传学家和儿科医生等[26]。初步评估应旨在确定患儿是否合并相关的综合征，应评估裂隙的解剖结构并留存影像资料，对是否需要进行术前鼻腔成型术，对于符合术前鼻腔成形的患者，建议行术前鼻腔成形术，在手术矫正之前通过重新定位错位结构，显著减少了裂隙宽度并改善了鼻腔不对称，将畸形达到最小化，这有助于我们在外科手术时减少创伤，改善手术效果，实现微创治疗[27]。进行操作前需要提前获得知情同意[28]，告知术前鼻腔成型术的并发症，最常见的并发症是组织刺激或溃疡；再次评估应侧重评估患儿一般情况，手术耐受程度，并计划即将进行的外科手术；确定性唇鼻畸形矫正手术术前除评估一般情况及手术耐受能力外，应重点评估鼻部畸形特点，有无明显骨性畸形、严重鼻中隔偏曲、阻塞性通气症状等[28]，这些均会影响手术器械的准备及手术方式的选择，也将影响手术最终效果及患者满意程度。

4.2 修复时机

唇裂鼻畸形修复包括初期唇裂修复和继发性鼻畸形整复术，后者又包括中间隆鼻术和明确隆鼻术。中间鼻整形术是指介于唇部修复和明确鼻整形术之间，在鼻部生长完成之前进行的手术。大多数外科医生选择在患者3至6个月大时首次修复单侧唇裂和鼻子，等待手术的理由是允许婴儿的体重增加，能达到较精确的对位，并绕过麻醉风险较高的时期，增加手术耐受能力[29]。Haddock 等[30]报道，接受原发性唇裂鼻整形术的患者鼻尖对称性较高，并且在继发鼻整形术时需要较少手术次数及手术的复杂程度。而且在首次修复手术时最大化鼻腔结果可以帮助实现更好的继发性隆鼻整形效果，提升患者的满意程度[31]。小儿的鼻中隔成形术仍然是一个争议的领域，Brian K. Hall[32]和Aditi Bhuskute[33]等对文献进行了总结，之前发表的动物和临床研究认为鼻中隔软骨是中面部生长的中心，骨膜的保存的对于鼻中隔软骨发育具有重要作用，鼻子的主要生长阶段发生在青春期。如果有明显的功能或社会问题，尽可能多的保存鼻中隔完整性的保守性手术在青春期之前可能是安全的。中间鼻整形术有两种不同的时间策略[34]，一种是当患者为 4 至 6 岁时进行中间鼻整形术，这可能可以缓解来自同龄小朋友的心理压力；另一种情况等到患者年龄为 8 至 12 岁或完成正畸和牙槽骨移植后，这样可以获得更好的骨骼基础，从而更长时间地矫正严重的鼻畸形。在可能的情况下，将确定性鼻整形手术延迟到青春期后是最佳的，女孩面部生长完成的时间大约为16岁，男孩为18岁左右在此年龄阶段及以后实行确定性鼻整形手术认为是安全的，此时可以进行更为积极的鼻中隔成形术、截骨术和软骨移植手术而不用担心影响鼻和中面部生长发育[8]。但具体手术方式的选择上应个体化，没有公认的适合所有病人的手术方法。

5 手术目标与手术技术

5.1 手术目标

单侧唇裂鼻畸形的最终目标是恢复唇鼻部解剖学特征、唇部功能和（或）鼻部功能，恢复正常的中面部解剖关系并获得长期对称性。首次唇裂修复技术主要在于恢复唇部功能，尽可能最大化鼻腔结果，并产生有利的瘢痕形状，减少继发鼻整形术的手术次数及手术的复杂程度[35，36]。中间鼻整形术主要目的在于提升对称性，改善严重的鼻畸形所致通气功能障碍，减轻患者心理压力，提升患者生活质量[35]；确定性鼻整形手术目标是最终恢复鼻部美学及功能。

5.2 手术技术

文献关于单侧唇裂鼻畸形初期修复的重点主要集中在唇部修复，经历了拉拢缝合、矩形瓣、三角瓣、旋转推进瓣（Millard术式）及其改良术式Noordhoff术式等[37，38]，在此我们对唇部修复技术不做过多叙述。近十几年，初期唇裂修复同期鼻畸形整复被越来越多医师被认可，大多数外科医师选择开放式的手术方式[1，8，32，39]，方便最大限度的暴露组织结构及更易进行缝合、移植物置入操作。避免鼻小柱横行切口，一般选择沿鼻孔鼻翼内侧缘设计切口；沿患侧鼻翼软骨充分分离鼻翼、鼻尖和鼻背部及内侧鼻粘膜皮肤，解除患侧鼻翼软骨的异常肌肉组织附着或通过悬吊患侧鼻翼至健侧鼻软骨矫正患侧鼻翼塌陷的问题；研究表明同时沿切口分离患侧鼻中隔软骨的异常纤维组织附着，将患侧口轮匝肌缝合于鼻前嵴及鼻中隔尾缘 （建议肌层缝合采用水平褥式缝合[40]），以及患侧鼻翼软骨松解后将健患侧鼻翼软骨穹窿部进行缝合等操作，对于改善鼻小柱偏斜、患侧鼻小柱长度欠缺及鼻尖偏斜有重要意义；通过骨移植改善患侧颌骨及梨状孔发育不良引起的骨缺损，表现为患侧鼻翼基部凹陷的改善。与最终的确定性鼻整形术不同，绝大多数学者赞成通过保守的手术方式进行初期单侧唇裂鼻畸形矫正，不建议进行破坏性手术改善畸形，当然也有学者认为应该根据畸形程度划分，畸形严重者可考虑通过移植物改善畸形以期减轻患者的心理压力。单侧唇裂鼻畸形中间整形术与初期修复相似，以保守手术为主，主要解决由鼻中隔偏曲引起的严重鼻塞或原发性鼻整形术未解决的畸形或因同伴心理压力而遭受严重情绪困扰的儿童[8]。单侧唇裂鼻畸形确定性鼻整形（II期手术）手术方式不一[41-44]，多使用自体软骨、假体等移植物协助畸形矫正，以期获得完美的鼻背、鼻尖、鼻小柱、甚至鼻槛等鼻部形态。手术多设计“飞鸟状”切口，充分分离鼻翼软骨或者同期悬吊鼻翼软骨，在鼻背形态患者满意的情况下，切取耳软骨或者鼻中隔软骨作为改善鼻尖形态及鼻小柱偏曲的移植物；若鼻背形态欠佳，患者有强烈意愿者，还可通过自体肋软骨或假体塑性矫正畸形。依据鼻翼基底凹陷程度是否使用上唇瘢痕组织或需要自体软骨、假体移植等移植物填充患侧鼻槛，提高患者满意率。近年来，生物仿生学、力学原理、解剖亚单位等概念在文献中很常见到[22，45]，利用生物力学原理，重构唇唇鼻肌肉生物力学复合体，无需自体软骨及假体移植，即可达到解剖学修复效果，这可能成为接下来唇裂鼻畸形修复的一个热点，但其效果仍缺乏大样本随机对照试验的长期疗效评估。

6 术后护理

术后倾向于使用鼻模至少6周，最好是3个月。术前提前告知患者与家属鼻模的效用及使用方法。在手术室后即刻佩戴适当的尺寸，支架应紧贴粘膜，一定程度上可起到压迫止血的效果。指导患者或家属每天取出鼻模进行清洁，并教导如何更换。如果可能的话，在患者术后7天左右肿胀消退时，更换尺寸更为合适的鼻模有助于鼻孔成型及瘢痕挛缩[1，46]。

7 效果评估

人体测量学是对人类个体的测量，医学人体测量学之父Leslie Farkas 博士及其同事[47，48]提供了唇部和鼻子的标准测量，各项指标的测量可以通过直接或间接方法获得。在已有的文献中关于客观评价主要围绕对称性进行评估，单侧唇裂鼻畸形效果评估涉及测量指标主要为：唇高、唇长、鼻宽、鼻小柱宽、鼻尖高度，双侧鼻翼宽度、鼻孔宽度、小柱长度，以及鼻背中轴偏斜角、鼻小柱偏斜夹角、患侧鼻翼基底凹陷程度、鼻孔面积等[39，49，50]; 关于主观评价主要是对于手术满意度、生活质量改善情况、鼻通气阻塞改善情况等进行问卷调查或者量表进行评估[6，7，29]。

7.1 客观评价

7.1.1 客观评价—直接人体测量 直接人体测量是表面尺寸的直接测量，单侧唇裂鼻畸形指标测量一般采用单独采用毫米尺或者与分规结合使用进行测量，在全身麻醉下在手术室中最准确地获得，但非常需要经验和患者的配合，且更适合有体表骨性标记但在照片中很难识别标志的测量，由于软组织的可变形性，增加了直接测量的误差。该方法简单、无创，设备成本极低，容易被广泛接受，其缺点是需要培训和经验，数据不易复制[50]。

7.1.2 客观评价—间接人体测量 间接人体测量包括二维测量法和三维测量法。利用平面照片对鼻部的外形特征进行测量，借助测量工具或计算机及应用软件在计算机上进行测量比较，属于二维测量法，照片很容易获得，并提供永久记录。此法在拍照时需要固定头位，将图像标准化和设置线性标准测量校准。不幸的是，在定义骨性标记时可能会出现错误，与直接方法相比，可以从照片中获得更少的测量结果。二维摄影适合辨别比例和角度，但很难精确测量照片上的距离和角度，主要通过构建测量的比率可以消除这个问题[50]。三维人体测量包括立体摄影测量[53]激光表面扫描[54]和3D摄影测量[55]，这种技术作为直接人体测量学的替代方法已经受到青睐，因为图像只需 3.5毫秒就可以捕获且精度较高，Wong 及其同事[56]使用3D 摄影与直接人体测量法相比评估了鼻唇沟人体测量法的有效性和可靠性，并发现线性测量值高度相关，3D测量的总体精度在直接测量值的1mm范围内。

7.2 主观评价

已有文献中单侧唇裂鼻畸形的主观评价主要集中在以下四点[57-59]：（1）鼻形态满意度：医患双方甚至包括第三方在内的人员参与鼻部形态评价，通过肉眼观察对手术前后鼻部形态进行评分，一般采用百分制，3个级别，满意“80-100分”，基本满意“60-80分”，不满意“小于60分”。（2）生活质量：青少年生活质量-面部差异问卷，儿科语音相关生活质量调查，儿童口腔健康影响概况和儿童口腔健康生活质量等量表用于评估患者生活质量。也有阐述唇裂鼻畸形带给患者生活的影响，依据对鼻子外观的关注度评估患者生活质量，分为5个级别，非常频繁“0”，频繁“1”，中等“2”，稍微“3”，完全不“4”（3）通气功能：关于单侧唇裂鼻畸形通气功能的评估，临床上多采用“NOSE”评分，也有通过鼻腔进行客观评价；（4）心理影响：一般采用评分量表进行评估该疾病对患者心理的影响。

7.3 效果评价的意义

效果是评估单侧唇裂鼻畸形技术优劣的重要手段，对于术前治疗、手术方案的设计、术后效果观测均具有重要意义。人体测量鼻子提供有关外鼻子的形状和大小的客观数据，客观评价有助于回答研究中的重要临床问题，例如最初许多外科医生认为原发鼻整形术会干扰鼻腔生长，但现在人体测量学研究表明，原发性鼻整形术不会干扰鼻腔生长，事实上促进鼻腔生长平衡。它也是研究儿科人群重建鼻腔鼻窦成形术是否对鼻子和中部有任何有害影响的客观工具。它们还在畸形综合征的客观评估和描述中发挥重要作用[60，61]。患者面部外观的改善是各种临床医生的共同目标，规划改进需要指导方针，或某种普遍认可的“理想”面部比例[62]。然而，这些值不应被解释为治疗目标，而应仅有助于治疗计划。根据每个患者的需求和期望，在规划美容手术时，外科医生对面部的评估非常重要，但仅凭临床印象可能会产生误导[63]。因此，主张尽可能使用客观评测与主管评估相结合的效果评价方式指导疾病的诊断、治疗。

8 小结及展望

由于鼻形和功能的潜在复杂性以及手术瘢痕的遗留，唇裂鼻裂畸形修复仍然是一个具有挑战性的问题，唇裂鼻畸形手术方式的多样化进一步验证了这种修复的难度。完全纠正一些鼻子的所有缺陷仍然是许多人难以实现的目标，彻底了解畸形及其矫正方法是成功重建的基础。 未来的研究需要更多的主观评估和客观结果测量，一致的人体测量学可以准确评估和报告长期结果，需要这样的报告来指导围手术期护理和验证最佳修复原则，并解决持续存在的一些争议。