小肠韧带样纤维瘤病1例以及影像学分析

刘 洋，刘纯岩,孙 秀，张荣政，王晶莹

(1.吉林大学第二医院 放射科,吉林 长春130041；2.吉林大学中日联谊医院 检验科)

韧带样型纤维瘤病 也称为侵袭性纤维瘤病，韧带样瘤或硬纤维瘤是一种纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性肿瘤，以局部浸润为主，不发生远处转移的中间型肿瘤[1]发生于腹腔内相对少见,现报道1例小肠韧带样纤维瘤变。

1 临床资料

患者， 男， 57岁，1年前发现左腹腔肿物，无明显疼痛，腹胀，近日自觉肿物逐渐增大。查体：左下腹肿物，质硬，位置较为固定，一般状态尚可，无发热，无咳嗽、咳痰，无呕血及黑便，食欲差，睡眠尚可，大小便正常，体重略减轻。40余年前左腿因骨肿瘤截肢，心脏病病史2余年，发病时胸闷。腹部CT平扫示左腹腔见巨大占位性病变，大小约为9.7 cm×8.2 cm×9.5 cm,边缘清晰，密度较均匀，较软组织呈稍低密度。增强扫描，动脉期呈轻度强化，静脉期继续强化，平衡期强化程度达到高值，强化特征性曲线呈上升型，占位效应明显，与临近肠管相互挤压，包绕，部分肠管嵌入肿瘤内，病灶近端肠管未见明显的肠管扩张以及积液，积气等梗阻征像。术前影像诊断为左腹腔占位，考虑为间质瘤可能性大。术中所见：距trize韧带40 cm处小肠浆膜及肠系膜有一巨大肿物，大小约为12 cm×10 cm×6 cm大小，质硬，活动度良好，肿物处小肠管腔无狭窄，小肠无水肿及充血。术中诊断：腹腔肿物，考虑为小肠浆膜或肠系膜来源。病理诊断：小肠韧带样型纤维瘤病，见图1-7。

2 讨论

韧带样型纤维瘤病 临床上根据其发生的解剖部位，分为3类:发生于腹部以外的软组织(约占550%-60%)，其次发生于腹壁(约25%)，较少发生于腹内(约15%)[2],其病因比较复杂，可能与创伤、内分泌及遗传等因素有关[3]。腹内型主要好发于小肠系膜，后腹膜，盆腔。腹腔内和肠系膜纤维瘤病发病年龄范围较广，14-70岁均可发生，男性略多于女性[4]。

图1-4 显示左腹腔巨大肿物，边缘清晰，密度均匀，周围肠管受压，移位，部分管腔嵌入其中，动脉期病灶轻度强化，静脉期，平衡期继续强化，呈持续强化状态

图5-6 重建图像显示病灶与周围器官关系呈推挤改变， 图7 理结果为小肠韧带样型纤维瘤病

影像学上韧带样型纤维瘤病多表现为单发肿块，体积通常较大，边界均比较清晰，形态规则，类圆形或分叶状多见，与周围肠管多以推动，挤压为主，值得我们谨慎对待的是虽然很多CT上表现边界光整肿物，术中以及病理光镜下仍然可见局部浸润、本病例术中可见小肠浆膜层受侵及，这说明韧带样型纤维瘤具有局部侵袭性特征。由于肿瘤由纤维母细胞、黏液成分及增生血管等构成，所以在平扫时病灶可以呈等密度、稍低密度、混杂密度。本病例呈基本均匀一致的略低密度肿块(与临近肌肉组织相比)，未见坏死，囊变，以及钙化影。增强扫描，因韧带样型纤维瘤病富含纤维细胞，对比剂不能迅速内进入病灶，动脉期病灶的强化程度较轻，随着时间的推移，在门脉期及延迟期时，对比剂缓慢进入肿瘤内部，静脉期，平衡期病灶持续强化，这是本病的影像学强化特点。

本病与神经鞘瘤不易鉴别，发生在胃肠道的神经鞘瘤十分罕见,腹腔和后腹膜的神经鞘瘤大多体积较大，似有完整包膜，内部成分以实行为主，呈等或稍低密度,无或较少囊变，坏死,钙化,增强后多轻,中度强化,呈缓慢强化的特点。间质瘤多见于老年患者，发生在小肠的病变多有疼痛，便血或肠梗阻等临床症状，体积较大(>5 cm)的间质瘤以恶性居多，常有分叶，包膜不清，密度不均匀，可囊变坏死多见，肿瘤呈富血供,增强后明显不均匀强化，且恶性程度越高,强化程度越高,并有延迟强化特点。小肠平滑肌瘤影像表现近似间质瘤,多向小肠浆膜层生长，类圆形或分叶状肿块，密度多不均匀，常伴有出血，坏死,囊变,增强后肿瘤呈明显不均匀强化。