马方综合征脊柱侧凸手术并发症分析

于斌 王以朋 仉建国 沈建雄 赵宏赵宇 邱贵兴

（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730）

马方综合征（Marfan syndrome,MS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，常累及骨骼系统、心血管及眼部[1]。在骨骼系统受累的患者中，常有脊柱畸形发生[1-3]，文献[2,3]报道有些脊柱侧凸畸形患者保守治疗无效，需要采取脊柱畸形矫形手术来治疗。脊柱畸形矫形手术比较复杂，有关马方综合征脊柱畸形矫形效果的报道不少[3-14]，但针对手术并发症的报道并不多[14]。本文通过对在我院接受脊柱畸形矫形手术的马方综合征脊柱侧凸（Marfan syndrome scoliosis,MSS）患者的病历资料及影像资料进行回顾，分析其并发症的发生情况。

1 资料与方法

1.1 一般资料

对2002年1月至2012年12月在我院接受矫形手术治疗的MSS患者的病历资料及影像资料进行回顾性分析，入选标准：①符合MSS诊断标准[1]；②患者年龄10～20岁；③非翻修手术；④随访时间至少6个月。入选MSS患者37例，男12例，女25例，平均年龄（15.0±2.7）岁。侧凸类型中单胸弯11例，胸腰弯/腰弯7例，双胸弯2例，胸腰双弯11例（胸弯为主5例，腰弯为主6例），三弯6例，5例患者存在胸腰段节段性后凸。患者随访6～96个月，平均（25.7±22.5）个月。4例患者此前曾接受过心脏手术。

1.2 手术方法

37例患者中，2例患者采取分期前路松解加后路矫形，1例患者采取一期前路松解加后路矫形，1例患者接受前路胸腔镜下器械矫形固定，其余33例患者均采用单一后路矫形手术。

1.3 观察指标

记录患者手术前后侧凸冠状面Cobb角、胸后凸Cobb角、腰前凸Cobb角、手术时间、手术失血量、固定节段、并发症发生情况等。

1.4 统计学方法

采用SPSS 17.0软件进行统计分析，计量资料以均数±标准差表示，手术前后比较采用t检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般手术情况

手术融合节段5～16个，平均（11.8±2.8）个椎体，手术时间2.2～10.1 h，平均（4.7±1.6）h，手术失血量300～2500 ml，平均（844.6±446.4）ml。

2.2 手术前后患者侧凸参数比较

37例患者侧凸主弯冠状面Cobb角术前平均为72.0°±26.0°，术后矫正到23.6°±21.0°，平均矫正率71.6%±17.0%，术后较术前得到明显改善（P=0.000），末次随访时为26.9°±21.9°，随访与术后比较，差异有统计学意义（P=0.001）。术前胸后凸Cobb角平均为24.0°±25.9°，术后为20.9°±10.4°，与术前比较，差异无统计学意义（P=0.314），末次随访时为24.3°±11.6°，随访与术后比较差异有统计学意义（P=0.001）。术前腰前凸Cobb角平均为43.9°±15.7°，术后为41.7°±10.0°，末次随访时为40.7°±10.2°，术后与术前相比，末次随访与术后相比差异均无统计学意义（P=0.191、0.211，表1）。

表1 患者侧凸参数（±s）

表1 患者侧凸参数（±s）

注：与术前比较，△P＜0.05；与术后比较，▲P＜0.05

参数主弯冠状面Cobb角（°）主弯矫形率（%）主胸弯矢状面Cobb角（°）腰前凸矢状面Cobb角（°）术前72.0±26.0-24.0±25.9 43.9±15.7术后23.6±21.0△71.6±17.0 20.9±10.4 41.7±10.0末次随访26.9±21.9△▲66.7±17.5 24.3±11.6▲40.7±10.2

2.3 胸腰段节段性后凸患者矫正情况

5例存在胸腰段节段性后凸患者术前后凸度数分别为90°、54°、58°、45°、35°，术后胸腰段节段性后凸分别被矫正至35°、0°、26°、15°、19°。

2.4 并发症情况

全部患者均无心血管并发症发生。8例患者出现术后并发症（表2）。

3 讨论

马方综合征是一种遗传性疾病，其发病同基因缺陷或突变有关[15,16]，在骨骼受累的患者中，脊柱侧凸、后凸等是其常见表现之一。

在马方综合征的诊断标准中，自发性气胸是肺部受累的一个次要标准[1]。文献[17-19]报道其发生率在4.4%～11.0%。在Gjolaj等[10]报道的34例马方综合征脊柱侧凸患者中，有2例患者发生气胸。本研究1例患者在后路矫形手术后出现自发性气胸[19]。对有自发性气胸发生者，放置胸腔引流管闭式引流常有效。本研究患者即通过此法治疗成功。如果有肺大泡表现或气体持续漏出，则应行手术切除肺大泡同时行胸膜粘连术。对于此类患者，麻醉时还应注意防止过大的潮气量、过高的气道峰压和平台压，以避免造成气胸和纵隔气肿等机械通气并发症。

有文献[5,6]报道，在MSS患者中，对双弯患者进行选择性融合常不够。Lipton等[5]建议对MSS患者的主弯和次弯均融合。Jones等[6]建议对冠状面Cobb角超过30°的侧凸均应融合。Gjolaj等[10]在通过对MSS与青少年特发性脊柱侧凸（adolescent idiopathic scoliosis,AIS）患者进行对比后建议应降低MSS患者上胸弯的融合标准。但Zenner等[11]认为对部分MSS病例行选择性融合是可行的，但如果代偿弯椎体旋转＞Ⅱ度时也应融合双弯，以免发生侧凸弧延长现象和获得良好的冠状面平衡。本研究患者中，有1例三弯患者仅行2个胸弯融合，术后残留腰弯较大，并出现交界性后凸（29°），随访观察无进展。而另1例三弯患者，腰弯38°，融合时包括了腰弯，术后效果良好。1例患者胸弯（主弯）合并腰弯，患者腰弯44°，但顶椎旋转为II度，故未行选择性融合，这同Zenner等的治疗选择一致。1例三弯患者因存在胸腰段后凸（16°）也未行选择性融合，其余患者腰弯度数较大均未行选择性融合。1例患者因胸腔镜下胸弯融合后发生腰弯加重并远端交界性后凸行翻修手术，延长融合节段到腰弯。因此，对于此类患者融合节段应适当延长。

表2 8例患者并发症情况

图1患儿，女，11岁，近端交界性后凸

Jones等[6]报道了3例MSS术后冠状面失代偿患者，分析认为可能的原因包括融合节段短、结缔组织力量薄弱和过度矫形有关。本研究1例患者在随访时发生冠状面躯干失代偿，患者为10岁女孩，术前为胸腰双弯，胸弯78°，腰弯90°，存在胸腰段节段性后凸54°，后路矫形术后（T3～L5固定融合）侧凸与后凸矫形满意，冠状面躯干平衡1.5 cm，术后1年随访时出现冠状面躯干失平衡（4 cm），考虑可能同术前患者L5存在倾斜（23°），在反向弯曲像上未能矫正，融合范围未到骨盆有关。

脊柱侧凸或后凸畸形矫形术后融合节段近端交界性后凸和远端交界性后凸的发生已被越来越多的学者重视[20-23]。在Jones等[6]报道的26例初次手术的MSS患者中，有5例发生交界性后凸，包括1例术后发生轻度腰段交界性后凸，经支具治疗后好转；2例因脱钩而发生远端交界性后凸（L1～L2，L4～L5）；1例远端交界性后凸（L4～L5）；1例近端交界性后凸（颈段交界性后凸）；1例远端交界性后凸患者行翻修手术向远端延长融合节段。在Silvestre等[8]报道的MSS患者中，有1例患者在使用Harrington撑开棒内固定术后发生矫形丢失（＜10°）并颈胸交界区后凸。本研究1例13岁女孩术前为胸腰双弯，腰弯为主弯（58°），存在平背畸形（胸后凸8°），腰前凸40°，腰弯融合（T10～L5，全椎弓根螺钉固定）后胸后凸21°，腰前凸44°，在术后3.5年随访时出现近端交界性后凸，患者无不适，随访观察中。本研究病例近端交界性后凸的发生原因不明。Lowe等[22]报告认为术后在T10～L2区域后凸过大是随访时发生远端交界性后凸的危险因素。邱勇等[23]分析认为远端交界性后凸的危险因素是融合节段过短。本研究病例中，1例13岁女孩因三弯行后路T2～T12矫形融合，术后1年随访时，出现远端交界性后凸（29°）。另有1例胸腔镜下胸弯融合后发生腰弯加重并远端交界性后凸。这两例患者的远端交界性后凸考虑可能同融合节段短有关。第2例患者还可能同胸腔镜下胸弯融合后矢状面胸后凸过小有关。因此，为避免发生近端交界性后凸/远端交界性后凸，融合节段不能过短，并应尽量恢复患者正常矢状面形态。

有关MSS患者矫形术后内固定失败的报道并不少见[6-8,10,14]，但也有无内固定失败的报道[4,5,9]。在Silvestre等[8]报道的病例中，内固定失败均发生于使用Harrington撑开棒内固定的16例患者，而7例采用节段性内固定的患者无并发症发生。Lipton等[5]认为通过仔细分离、关节突关节去皮质植骨、采用自体髂骨植骨和术后制动可减少内固定失败的发生。张学军等[7]建议MSS患者的融合范围比特发性脊柱侧凸要稍长并加大植骨量，以防止术后假关节形成。本研究无断棒病例，1例女性患者在术后2年随访时出现L4椎弓根螺钉断裂及后凸加重，予以翻修重置椎弓根螺钉，其原因可能为患者术前存在节段性后凸（58°），术后节段性后凸矫正欠满意（26°），随访节段性后凸加重有关。

MSS患者的椎弓根常存在发育差，椎弓根螺钉植入困难的情况[24]。在Qiao等[14]报告的病例中，因内固定螺钉位置异常导致胸膜撕裂1例，出现神经并发症1例。在Qiao等[25]的报告中，75例MSS患者植入976枚椎弓根螺钉，其中52枚（5.3%）位置较差，徒手法发生率明显高于O-arm法，7例患者因椎弓根螺钉位置异常而发生硬膜撕裂，其中4例发生脑脊液漏；2例患者因椎弓根螺钉位置异常发生腿痛和下肢无力，并因下肢无力而行翻修手术。本研究有1例17岁女孩因三弯行后路T2～L4矫形融合，术后8 h出现下肢神经功能异常，急诊CT提示，有胸椎椎弓根螺钉位置异常，穿入椎管，予以探查、减压翻修手术，术后1个月时神经功能恢复正常。另有1例在置椎弓根螺钉时发生脑脊液漏而改置。术者在术前应仔细分析患者的CT图像，在椎弓根发育较差的节段置钉时应加倍小心，必要时可跨过此节段，改在其他节段置钉。导航系统的使用可提高置钉准确性[25]。

本研究也存在不足之处，总体病例数偏少，随访时间偏短，也没有对患者的生活质量进行评价。但从本研究有限的病例并结合文献可以看出，MSS患者在行手术矫形时并发症发生率较高，其椎弓根发育差，植入椎弓根螺钉时易发生螺钉位置异常而导致并发症，MSS患者融合节段不当容易发生冠状面失代偿及矢状面交界性后凸，应引起重视并尽量避免。