慢性进行性半侧萎缩症1例报告

吴建国 胡春凤 韩凤山

（内蒙古赤峰市巴林左旗医院神经内科 内蒙古 赤峰 025450）

半侧萎缩症又称偏侧萎缩症，文献报道的多数表现为进展性的面肌偏侧萎缩，单纯一侧肢体的偏侧萎缩症罕见，现报道1例，并就其临床头颅CT，头颅MRI及头颅MRA的特点进行浅显的分析。

1.一般资料

患者，女性，58岁，因“左侧肢体慢性进行性萎缩50年，感觉左下肢短缩10年，视力减退2年，头晕、头痛1周。”于2013年5月03日住院。患者自8岁时，发现左侧肢体发育迟缓，表现为身体中线左侧明显小于右侧，颜面部明显，左侧眼球缓慢下陷，无复视；口角逐渐偏向左侧，无流涎，咀嚼有力，无饮水呛咳及吞咽困难，无构音障碍；逐渐地感觉左侧上、下肢较右侧细小、短而无力，略跛行，左侧躯干明显小于右侧，且感觉痛温觉略敏感于右侧，左手及左脚明显较右侧小，发病以来左侧肢体泌汗少于右侧，冬季感觉左侧较右侧凉或冷；18岁初潮；育2子女。目前已绝经。自觉孕期或妊娠晚期左下腹疼痛明显，分娩时左侧会阴开放不充分而行左侧会阴侧切。左侧乳腺小于右侧，哺乳期，左侧乳腺泌乳明显少于右侧或不泌乳。左侧腰背部及臀部明显塌陷，左侧下胸部及腹部脂肪明显减少，皮肤泛红而显皱缩松弛。入院时查体：一般情况良好。左侧额面部明显小于右侧，萎缩界限明显；左侧痛温觉较右侧略灵敏或略敏感；左侧眼球下陷明显，左侧眼裂小于右侧，双眼各方向活动正常，双侧瞳孔等大正圆，对光反应灵敏。左耳略小于右侧，双侧听力无明显差异；鼻略向左侧歪斜；口角明显偏向左侧，左侧牙齿排列齐，左侧牙齿小于右侧，伸舌剧中，无流涎，咽反射正常，左侧颈部皮下脂肪减少，皮肤皱缩、松弛。左侧躯干明显小于右侧，皮下脂肪减少，左侧腰背部及左臀部、左胸肋部及左腹部明显。左侧上、下肢较右侧明显细小，皮下脂肪减少，左侧手/脚较右侧明显瘦小，左下肢测量较右侧短约4cm，以髌骨中心为标准点，测得髌骨上6cm处周径：左侧较右侧减少6cm，测得髌骨下6cm处周径：左侧较右侧减少4cm，左脚较右脚短1.5cm（脚的最前端至脚的最后端）。查得左侧痛温觉略敏感于右侧；双侧肌力、肌张力正常，双侧病理征阴性。入院后辅助检查：血、尿常规、血生化、风湿、免疫、心肌酶谱、肌电图、左上、下肢、左手及左足X线等均未见异常。腹部彩超：肝胆胰脾未见异常；左肾较右侧略大，双侧肾上腺正常大小，双侧肾动脉正常。子宫及附件尚正常。头颅CT可见：左侧颅骨明显小于右侧颅骨，左侧侧脑室较右侧增大，前后角更加明显，左侧大脑皮层下组织减少明显，左侧大脑皮层未见萎缩，右侧大脑皮层较左侧明显萎缩。右侧皮层下组织未见减少。双侧大脑角均匀对称。头颅MRI：T1、T2像可见大脑皮层未见明显增厚，皮层下组织明显减少，左侧侧脑室增大。压水像：左侧皮层下及左侧侧脑室旁可见高信号影。DWI：矢状位MRI：T1、T2像：左侧颅骨明显小于右侧颅骨，左侧脑室大于右侧，左侧大脑皮层未见明显增厚及萎缩。但皮层下组织减少明显。右侧大脑皮层可见萎缩，皮层下组织减少不明显。双侧大脑脚均匀一致，未见萎缩。颅脑MRA：双侧颈内动脉系统及椎动脉系统未见异常。入院诊断：半侧萎缩症。予以营养神经，对症处理等治疗。治疗一周后，自觉部分病情减轻后出院。至目前回访2次，病情无明显进展。

2.讨论

半侧萎缩症或偏侧萎缩症是以一侧躯体、面部或一个肢体的脂肪，皮下组织和骨髂萎缩为特征的一组症侯群[1]。偏侧萎缩症多表现为面部偏侧萎缩。如果范围扩大可累及躯干和肢体，又称为进行性半侧萎缩症[2]。目前有三种学说：（1）颈交感神经功能障碍学说。（2）三叉神经损害学说。（3）其它学说：局部或全身感染、损伤、胶原性疾病、遗传性疾病等。而交感神经功能障碍学说为多数学者认同[3]。该病病因可能系患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，本病首先累及结缔组织，尤其是皮下脂肪组织，随着病情的发展逐渐扩大，累及皮肤、皮脂腺和毛发，重者可进一步累及骨骼肾脏和大脑半球[4]。

该患者头颅CT、颅脑MRI及颅脑MRA显示（见图A-F）：左侧颅骨及左侧脑组织明显小于右侧；双侧大脑脚均匀一致，未见明显萎缩。颅脑MRA显示：颅脑动脉系统无明显异常。因此，分析后认为：（1）双侧大脑脚均匀一致，说明两侧大脑半球的神经纤维无明显减少或萎缩。（2）左侧脑组织萎缩源于神经胶质细胞的萎缩或减少。（3）左侧痛温觉较右侧敏感，可能为左侧肢体萎缩致痛温觉感受器在皮肤内的相对密度增加。（4）临床表现显示双侧运动神经纤维对骨骼肌的支配或营养作用相差不大。（5）本例偏侧萎缩症之原因支持交感神经功能障碍学说。

附图