皮肤黏膜淋巴结综合征贫血原因及发病机制的研究

范秀玖　赵正秋　黄月娇　陈虹余　肖毅

【摘要】 目的 探讨皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）贫血原因及发病机制。方法 60例MCLS患儿为研究对象， 将2018年3～11月收治的30例患儿纳入A组， 将2016年11月～2018年2月收治的30例患儿纳入B组。所有患儿均接受血常规检查， 选出贫血患儿， 了解贫血患儿生长发育史、饮食习惯、是否及时添加辅食及添加辅食种类、贫血种类， 分析贫血原因。B组予以常规治疗， A组在常规治疗的基础上积极治疗贫血。分析MCLS患儿贫血的相关因素， 比较两组治疗效果。结果 60例MCLS患儿中， 经血常规检查结果提示， 存在贫血的MCLS患儿共28例， 占比46.67%， 其中缺铁性贫血22例（78.57%）， 溶血性贫血6例（21.43%）。其中， 低体重， 过迟添加辅食， 挑食、偏食， 两餐间进零食、不含铁辅食为MCLS贫血患儿的影响因素。A组显效14例， 有效12例， 无效4例， 总有效率为86.67%（26/30）;B组显效11例， 有效8例， 无效11例， 总有效率为63.33%（19/30）。A组总有效率高于B组， 差异具有统计学意义（χ2=4.356， P<0.05）。结论 生长发育不良可能参与了MCLS贫血的发生与发展， 积极治疗贫血可改善MCLS贫血患儿的预后。

【关键词】 皮肤黏膜淋巴结综合征;贫血;发病机制

MCLS是一种好发于婴幼儿的急性、自限性、全身性血管炎， 可直接累及中小动脉， 尤其在发达国家发病率较高。目前， MCLS的病因及发病机制尚不明确， 可能与感染、遗传、免疫异常等因素有关。MCLS患儿多伴有贫血情况， 但造成MCLS贫血的原因尚不清楚。因此， 了解MCLS贫血病因及发病机制对其治疗至为重要。为此， 本研究对本院收治的 60例MCLS贫血患儿进行分组研究， 现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取本院收治的60例MCLS患儿为研究对象， 将2018年3～11月收治的30例患儿纳入A组， 其中男17例， 女13例;年龄1～5岁， 平均年龄（3.12±0.63）岁。 将2016年11月～2018年2月收治的30例患儿纳入B组， 其中男16例， 女14例;年龄10个月～5岁， 平均年龄（3.09± 0.64）岁。两组患儿的性别、年龄等一般资料比较， 差异无统计学意义（P>0.05）， 具有可比性。

1. 2 方法 所有患儿均接受血常规检查， 抽取患儿空腹静脉血3 ml， 进行血常规检查， 检查仪器采用日本东亚SYSMEX型XS-1000i。贫血标准：血红蛋白<110 g/L。选出贫血患儿， 采用问卷调查的方式了解贫血患儿生长发育史、饮食习惯、是否及时添加辅食及添加辅食种类。B组患儿采用常规治疗， 即丙种球蛋白联合阿司匹林治疗， 静脉注射400 mg/（kg·d）人血丙种球蛋白（IVIG）， 连续治疗3～5 d， 急性期患儿口服阿司匹林肠溶片（陕西渭南华仁制药有限责任公司， 国药准字H20054943， 规格：0.025 g/片）， 25 mg/（kg·d）， 3次/d， 稳定期患儿10 mg/（kg·d）， 连续治疗2个月。A组患儿在B组治疗基础上口服小儿硫酸亚铁糖浆（青海晶珠藏药高新技术产业股份有限公司， 国药准字H20054759， 规格：10 ml/支）， 3 ml/次， 3次/d， 连续治疗2个月。

1. 3 观察指标 分析MCLS患儿贫血相关因素， 比较两组治疗效果。

1. 4 疗效判定标准 根据患儿症状评估临床疗效， 患儿体温正常， 血红蛋白水平恢复正常， 超声心动图冠状动脉灰度增强， 为显效;患儿体温接近正常， 血红蛋白水平上升， 超声心动图冠状动脉灰度有所增强， 为有效;患儿体温、血红蛋白水平、超声心动图冠状动脉灰度与治疗前对比无改变， 为无效。总有效率=（显效+有效）/总例数×100%。

1. 5 统计学方法 采用SPSS20.0统计学软件进行统计分析。计量资料以均数±标准差（ x-±s）表示， 采用t检验;计数资料以率（%）表示， 采用χ2检验。P<0.05表示差异具有统计学意义。

2 结果

2. 1 MCLS贫血相关因素分析 60例MCLS患儿中， 经血常规检查结果提示， 存在贫血的MCLS患儿共28例， 占比46.67%， 其中缺铁性贫血22例（78.57%）， 溶血性贫血6例（21.43%）。其中， 低体重， 过迟添加辅食， 挑食、偏食， 两餐间进零食、不含铁辅食为MCLS贫血患儿的影响因素。见表1。

2. 2 两组临床疗效比较 A组显效14例， 有效12例， 无效4例， 总有效率为86.67%（26/30）;B组显效11例， 有效8例， 无效11例， 总有效率63.33%（19/30）。A組总有效率高于B组， 差异具有统计学意义（χ2=4.356， P<0.05）。见表2。

3 讨论

MCLS是儿科常见病， 临床症状表现为发热、口唇和口腔黏膜充血、肢端改变、皮疹以及颈部淋巴结改变。MCLS患儿中， 约50%存在轻度贫血现象， 且贫血多在发病后7 d内出现[1-3]。由于目前MCLS贫血原因及发病机制尚不明确， 因此积极治疗贫血是否可缩短MCLS病程， 改善其预后也不清楚， 本文为此展开研究。

本研究结果显示， 60例MCLS患儿中， 经血常规检查结果提示， 存在贫血的MCLS患儿共28例， 占比46.67%， 其中缺铁性贫血22例（78.57%）， 溶血性贫血6例（21.43%）。证实MCLS贫血患儿中， 以缺铁性贫血较常见。MCLS贫血相关因素分析结果提示， 低体重， 过迟添加辅食， 挑食、偏食， 两餐间进零食、不含铁辅食为MCLS贫血患儿的影响因素。低体重患儿细胞免疫功能低， 患感染性疾病风险较高， 而参考文 献[4]表明， MCLS病因可能与感染有关。因此作者认为， 低体重可能是造成MCLS贫血的原因。母乳喂养可确保4个月 内婴儿对铁的需求， 4个月龄后， 若未及时通过添加辅食补充母乳铁的不足， 则可能导致患儿出现缺铁性贫血， 因此及时添加辅食， 并尽可能选择含铁辅食， 增强铁的吸收， 以减少缺铁性贫血的发生[5， 6]。

MCLS贫血患儿多数存在冠状动脉受累情况， 人血丙种球蛋白是治疗MCLS的首选药物， 参考文献[7]证实， 发病10 d采用人血丙种球蛋白治疗可将冠状动脉受累降至<5%。目前， 人血丙种球蛋白治疗MCLS贫血的作用机制尚不明确， 可能与该药物可阻断异常免疫反应， 减轻血管内皮细胞炎症反应， 防止冠状动脉扩张或冠状动脉瘤发生有关。虽然人血丙种球蛋白治疗MCLS可取得一定疗效， 但对于心功能不良患儿而言， 难以耐受大剂量人血丙种球蛋白的液体量， 同时部分患儿可能出现人血丙种球蛋白不反应情况[8]。有关学者发现， MCLS患儿病程中有血管内皮损伤情况， 血管内皮损伤导致血小板源生长因子及其受体途径被激活， 造成受损血管壁平滑肌细胞增生， 最终引起冠状動脉管腔狭窄[9]。人血丙种球蛋白联合阿司匹林通过抑制血小板源生长因子及其受体途径激活， 起到预防血小板黏附、聚集、血栓形成的作用， 对预防冠状动脉病变有一定作用[10]。本研究在治疗MCLS的基础上， 采用硫酸亚铁积极纠正贫血， 结果提示， A组显效14例， 有效12例， 无效4例， 总有效率为86.67%（26/30）;B组显效11例， 有效8例， 无效11例， 总有效率63.33%（19/30）。A组总有效率高于B组， 差异具有统计学意义（χ2=4.356， P<0.05）。提示在常规治疗基础上积极纠正贫血可改善MCLS预后。原因在于铁作为红细胞中血红蛋白的重要组成元素， 缺铁时， 红细胞合成的血红蛋白减少， 导致红细胞体积缩小， 携氧能力下降， 造成缺铁性贫血， 通过补充铁元素， 可快速纠正贫血， 对于MCLS的治疗十分有利。

综上所述， 低体重， 过迟添加辅食， 挑食、偏食， 两餐间进零食、不含铁辅食为MCLS贫血患儿的影响因素， 在常规治疗的基础上积极纠正贫血， 有助于缩短MCLS病程， 改善其预后。

参考文献

[1] 刘丽莎， 朱纯亮， 韩勍， 等. 川崎病急性期患儿血清活化HUVECs NF-κB并促进MMP-9分泌. 基础医学与临床， 2015， 35（1）：99-100.

[2] 张晓立， 杨作成. 川崎病病因及发病机制研究进展. 医学临床研究， 2009， 26（9）：1748-1750.

[3] 袁静泊， 黄先玫. 川崎病发病机制研究进展. 中国全科医学， 2012， 15（8）：939-941.

[4] 胡亚美， 江载芳. 诸福棠实用儿科学. 第7版. 北京：人民卫生出版社， 2005：1.

[5] 叶贝， 赵晓东. 川崎病病因及发病机制的研究进展. 儿科药学杂志， 2012， 18（4）：49-52.

[6] 栗枫筠. 小儿川崎病病因及发病机制研究现状. 武警后勤学院学报（医学版）， 2016， 25（9）：773-777.

[7] 王从军， 陈梅， 雷中劲. 川崎病患儿血浆内皮微粒水平与冠状动脉病变的关系. 细胞与分子免疫学杂志， 2014， 30（6）：647-648.

[8] 高放， 易岂建. 川崎病冠状动脉损伤机制及治疗新进展. 国际儿科学杂志， 2016， 43（3）：208-212.

[9] 王韧健， 谢利剑， 黄敏. 静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病治疗进展. 临床儿科杂志， 2016， 34（1）：68.

[10] 洪新如， 刘超斌. 粘膜皮肤淋巴结综合征发病机制的研究进展. 医学综述， 2003， 9（8）：505-507.

[收稿日期：2019-02-22]