嗜酸性筋膜炎的影像学表现

罗晓玲，李旭雪，王春财

（1.四川省骨科医院放射科，四川 成都 610041；2.四川省成都市老年康疗院影像科，四川 成都 610041）

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF）较罕见，病因尚不明确。临床主要表现为四肢对称性皮肤硬化、肿痛、伴或不伴皮疹、瘙痒等，实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、红细胞沉降率（ESR）加快等。MRI表现为四肢浅筋膜、深筋膜、肌筋膜广泛T1WI等或稍低信号，T2WI压脂及PDWI压脂高信号，病变进展期可见增厚深筋膜周围斑片状水肿信号。笔者回顾性分析2016年6月至2018年10月四川省骨科医院及成都市老年康疗院经临床手术、病理证实的5例EF的影像学资料，并结合其临床病史及相关文献，以加强对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 5例中，男1例，女4例；年龄16～57岁，平均39.2岁。病程10 d～5.5个月，平均2.8个月。2例发病前均有过度运动史，1例结节性红斑治愈后5个月发病；1例单侧小腿系创伤后1个月发病，小腿红肿累及病变侧大腿；1例双侧小腿不明原因肿痛、硬化、红斑，综合检查发现合并肺结核。

5例一般资料见表1。5例均有不同程度肌痛、肌力下降及皮肤硬肿，3例伴皮疹、瘙痒。

表1 患者的一般资料

1.2 仪器与方法

1.2.1 X线 2例行X线检查。采用GE Definium 6000全数字化X线摄像机摄投照部位的常规正侧位片，焦片距90 cm。

1.2.2 MRI 5例均行MRI检查。应用GE Signal Excite Twinspeed 1.5 T HD超导MRI系统。患者取仰卧位，横断面定位，行矢状位、冠状位、轴位扫描。扫描序列及参数：T1WI TE 20 ms，TR 560 ms；T2WI TE 100 ms，TR 2 200 ms；T2压脂序列 TE 40 ms，TR 2 800 ms；PDWI压脂序列 TE 35 ms，TR 3 000 ms。各序列层距0.5 mm，层厚4.0 mm。

1.3 诊断标准 诊断标准依据2014年EF的诊断标准（包括2条主要标准及5条次要标准）[1]。主要标准：对称或非对称性，弥漫（四肢、躯干、腹部）或局限（四肢）皮肤肿胀、硬结和皮下组织增厚；病理活检提示筋膜胶原纤维弥漫性增厚，血管周围淋巴细胞、巨噬细胞聚集，伴或不伴嗜酸性粒细胞浸润。次要标准：①外周血嗜酸性粒细胞比率（EOS）＞0.5×109/L；②高丙种球蛋白血症，计数＞1.5 g/L；③肌无力和（或）二磷酸果糖酶升高；④皮肤出现沟槽征或橘皮样改变；⑤肌筋膜在T2WI上呈高信号。满足2条主要标准或1条主要标准加2条次要标准即可诊断。

2 结果

5例MRI共同表现为双侧对称性T1WI呈皮下浅筋膜广泛等信号、稍高信号，T2WI呈高或稍高信号，T2WI压脂及PDWI压脂呈高信号；双侧对称性深筋膜、肌筋膜肿胀、增厚，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈高信号，T2WI压脂及PDWI压脂呈高信号。1例急性上臂高强度运动后10 d，双侧前臂及上臂肿硬，屈、背侧增厚的深筋膜周围可见斑片状水肿信号影，提示病变为进展期（图1）；3例浅、深筋膜均匀肿胀、增厚，屈肌伸肌侧无明显差异（图2，3）；1例屈肌侧浅、深筋膜肿胀、增厚较伸肌侧为甚（图4）；2例小腿骨质见散在小斑片状、斑点状骨髓水肿灶（图5）。2例X线检查表现为双侧肘关节、小腿软组织广泛肿胀，骨质未见明显异常。

3 讨论

EF 较罕见，1974 年 Shulman[2]首次报道，发病机制不明。血液系统疾病、自身免疫性疾病、感染性疾病、药物等均可能成为EF的诱发因素，部分患者发病前有过度运动史或肌肉创伤[3]；Sulivan 等[4]认为其与人白细胞抗原（HLA）表型有关。发病年龄不一，多见于20～40岁，男女比例无显著差异，本研究女性多于男性，可能与例数较少有关。EF治疗目前主要以小剂量糖皮质激素为主，辅以中药涂擦、穴位贴敷及穴位注射抗感染镇痛。本研究1例肺结核以抗结核治疗为主，小腿以上述中医治疗；余4例均采用上述治疗方法。

3.1 临床表现 EF多急性起病，常在过度劳累及急性运动后诱发，少数可为慢性起病。临床表现多为双侧对称性四肢肿胀、硬化、橘皮征及凹陷性水肿，部分伴或不伴皮疹及瘙痒，筋膜纤维化严重时，抬高患肢浅静脉凹陷，皮肤可出现沟槽征，很少出现雷诺现象；可有不同程度肌力下降、肌痛、乏力、关节炎、滑膜炎、关节挛缩等。也有学者[5-6]报道可累及肾脏、肺、骨髓、食管、甲状腺及心包膜等。本研究2例为急性高强度运动后诱发，1例有结节性红斑治愈病史，1例小腿外伤后1个月感染发病，1例合并肺结核。5例均有受累四肢皮肤肿胀、硬化，肌痛、肌力下降，3例伴皮疹及瘙痒，肝脏、肾脏均正常。可见EF与过度劳累、损伤、感染、免疫性疾病有关，但仍需大量病例证实。

3.2 实验室检查 Lebeaux等[7]指出 69%～93%EF患者急性期会出现EOS增多，EOS的高低与疾病活动性不平行，多数患者ESR增快、C反应蛋白（CRP）增高及出现高丙种球蛋白血症，少数可有抗核抗体（ANA）及类风湿因子（RF）阳性，血清肌酶多正常。本文5例ESR均增快，EOS及免疫球蛋白（IgG）增高4例，与文献报道相符。皮肤活检表现为受累深筋膜增厚，纤维增生、均质化，血管周围淋巴细胞、浆细胞为主炎性细胞浸润，少许嗜酸性粒细胞浸润。

3.3 影像学表现 MRI为无创检查，对肌筋膜水肿、增厚敏感，为诊断EF的首选影像学方法。本文4例为双侧对称性，1例为单侧小腿及大腿，均表现为皮下浅筋膜T1WI呈广泛等信号，T2WI呈高或稍高信号，T2WI压脂及PDWI压脂呈高信号；双侧对称性深筋膜、肌筋膜肿胀、增厚，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈高信号，T2WI压脂及PDWI压脂呈高信号。MRI既能为诊断EF提供参考价值，为活检定位，还能评价患者治疗后反应。PET主要表现为受累筋膜摄取增强。超声可见受累皮下软组织水肿，肌筋膜增厚，明显低回声并增宽。X线仅表现为受累肢体软组织广泛肿胀，筋膜不能显示，仅作为常规排查骨质有无异常。

3.4 鉴别诊断 EF应与以下疾病鉴别：①系统性硬化症，病变部位为皮下组织，是一种以皮肤变厚及纤维化为主要表现的疾病，首先皮肤出现肿胀、增厚变硬，后出现萎缩，常见雷诺现象，一般不累及筋膜。早期两者难以区分，MRI检查肌筋膜受累常见于EF，皮肤及肌筋膜活检有助于两者鉴别。②单纯软组织水肿，临床表现为皮肤弥漫性肿胀，很少有增厚、硬化，也无结节形成，MRI检查 T2WI、T2WI压脂示单纯软组织水肿表现为皮下组织增厚、信号增高，多累及浅筋膜，较少广泛累及深筋膜，实验室检查较少有EOS升高，病理活检EF筋膜胶原纤维弥漫性增厚有助于两者鉴别。③嗜酸性粒细胞-肌痛综合征、皮肌炎、多发性肌炎等，嗜酸性粒细胞-肌痛综合征常有弥漫性肌痛、皮疹及多器官受累表现，病史多有L-色氨酸多量摄入；皮肌炎、多发性肌炎主要侵犯肌肉，筋膜受累少见。

综上所述，EF的诊断标准目前无统一标准，主要依靠临床表现、实验室检查、MRI及病理活检。MRI表现为T1WI示受累筋膜增厚，T2WI示深筋膜肿胀、信号增高。MRI可评估EF病变范围，为准确定位活检部位、鉴别其他疾病及治疗后疗效评价提供参考依据，值得临床进一步推广。

图1 女，33岁，10 d前高强度运动后双上肢肿硬，肌力下降 图1a，1b PDWI、T2压脂像示深筋膜肿胀、增厚，呈高信号影 图1c，1d 双肘横断T2压脂像屈、伸侧均可见斑片状、片状高信号影（箭头），提示病变为进展期 图2 女，16岁，双小腿肿痛伴红斑形成15 d 图2a，2b 双侧小腿T2压脂像示对称性皮下浅筋膜高信号，深筋膜肿胀、增厚，呈高信号，骨髓散在斑片状水肿影 图3 女，57岁，左小腿受伤后4个月双侧小腿肿痛，活动障碍。双侧小腿T2压脂像示对称性皮下浅筋膜、深筋膜高信号，左侧为甚 图4 男，40岁，右小腿外伤后1个月感染致右小腿肿痛、红斑，累及右大腿 图4a，4b 右小腿矢状位及横断位PDWI、T2压脂像示深筋膜增厚，呈高信号，伸肌侧为甚 图5 女，50岁，结节性红斑治愈后5个月，双侧前臂、双侧小腿肿痛、活动受限、少许红斑 图5a，5b 左小腿冠状及矢状T2压脂像示皮下浅筋膜广泛肿胀、高信号，深筋膜增厚、信号增高，骨髓见散在斑点状水肿影