MSCT血管成像对肺隔离症的诊断价值

梁艳山

（郑州大学第三附属医院放射科，河南 郑州 450052）

肺隔离症又称支气管肺隔离症，是一种较少见的先天性肺部发育畸形。因其临床表现缺乏特异性，常被误诊为肺脓肿、囊腺瘤样畸形或肺肿瘤等其他疾病，患者常因此得不到及时有效的治疗。随着MSCT血管成像术（MSCTA）的广泛应用，特别是血管后处理技术的飞速发展，肺隔离症的检出率明显提高。本文回顾性分析2015年11月至2017年11月我院收治的12例肺隔离症的MSCT资料，旨在探讨MSCTA诊断肺隔离症的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 12例（13个病变）中，男7例，女5例；年龄2～28岁，平均（14.8±9.6）岁。均行MSCT平扫+增强扫描，并经临床手术及组织病理证实为肺隔离症。临床表现为反复咳嗽、咳痰、发热7例，其中2例合并间断咯血，余5例为健康体检或其他无关疾病检查时偶然发现。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Somatom Definition AS 64排128层螺旋CT扫描机行容积扫描，扫描范围为胸部及上腹部。扫描参数：120 kV，120 mA，层厚、层距均为1.25 mm，螺距1.375。增强扫描采用非离子型对比剂碘佛醇（320 mgI/mL）经肘静脉高压注射，剂量 1～1.5 mL/kg体质量，流率2.5～3.0 mL/s，延迟20～25 s启动动脉期扫描，45～50 s行静脉期扫描。

1.3 图像后处理 图像自动传至Siemens Syngo.via后处理工作站，以病变为中心，采用标准算法重建，后处理技术包括VR、MPR、MIP等。全面分析病灶部位、大小、形态、密度、周围情况及强化特征，重点观察病灶异常供血动脉起源、数目、走行、管径和引流静脉归属情况。

2 结果

12例（13个病灶），11例单侧发病，1例双侧发病，均位于下叶后基底段，左肺下叶8个（61.5%），右肺下叶5个（38.5%）。叶内型12个，占92.3%（左侧7个，右侧5个）；叶外型1个，占7.7%（位于左下肺）。病灶表现为实性软组织肿块4个，边缘清晰光整，密度较均匀，平扫CT值26～52 HU，增强扫描动脉期呈中度至明显强化，CT值55～108 HU，3个肿块内可见明显强化的血管分布。囊实性5个，为实性成分内含多发囊性区，囊内含液性或气体成分无强化，实性成分呈明显不均匀强化，边缘不清伴渗出4个。囊性3个，为多发薄壁含气囊腔，大小不一，囊壁呈轻中度强化，伴周围轻度肺气肿者2个。仅见增粗迂曲血管结构1个，无明显隔离肺组织。

本组13个病灶供血动脉均来源于体循环的异常供血动脉，起源于胸降主动脉者10个，源于腹主动脉上段2个，源于腹腔干1个（叶外型，位于左下肺）；9个病灶1支供血动脉，3个2支供血动脉，1个3支供血动脉。上述供血动脉由主动脉呈“犄角样”分出，进入病灶后反复分支，直达病灶边缘。供血动脉主干管腔直径 4.2～18.8 mm，平均（6.2±1.9）mm。13个病灶供血动脉均引流至下肺静脉，其中12个引流至同侧下肺静脉，1个引流至对侧下肺静脉。

1例双侧发病，均为叶内型，左侧实性肿块，右侧仅见增粗血管结构而无隔离肺组织（图1）。病灶均行肺叶切除术，MSCT图像所见与术中所见相符。

3 讨论

3.1 临床与病理 肺隔离症是一种较少见的先天性支气管肺发育畸形，发病率占肺部发育畸形的0.2%～6.4%[1]，男女无差异，发病原因尚不完全清楚。该病主要发生于两肺下叶后基底段，左侧更多见，紧邻脊柱旁沟或膈肌[2]。本组13个均发生在下叶后基底段，左侧 8 个（61.5%），也有报道[2-5]少数可发生于肺中上叶或膈下者，本研究未见该型患者。病理上隔离肺组织结构发育异常，无呼吸功能，根据其有无被独立的脏层胸膜包裹而分为叶内型和叶外型。本组叶内型12个（92.3%），占绝大多数，该型隔离肺组织与正常肺组织同属一脏层胸膜包裹，常反复感染，并发肺炎、肺脓肿、支气管扩张等，临床出现咳嗽、咳痰、发热甚至间断咯血等症状，迁延不愈。叶外型则由相对独立的脏层胸膜包裹，少见，本组仅1例（7.7%），且常无症状，但合并膈疝或心血管畸形等较叶内型偏多。

肺隔离症显著特征是存在来源于体循环的异常动脉供血，这也是其定性诊断的依据。该病供血动脉最常见的是胸主动脉下段，本组10个；其次是腹主动脉上段或腹腔干，本组3个；肋间动脉等其他动脉来源者少见。引流静脉则一般引流至同侧下肺静脉，本组12个；少数可引流至对侧下肺静脉，本组1个；其他引流至下腔静脉、奇静脉半奇静脉及门脉者罕见。少数叶外型肺隔离症可发生于膈下，临床怀疑肺隔离症时扫描范围应包括上腹部，以免遗漏病灶及相关血管。供血动脉1支最常见（本组9个），但也应注意少数会有2支或3支（本组分别为3、1个），引流静脉也可有2支以上。甚至有肺隔离症双重静脉引流（由肺静脉和奇静脉同时引流一病灶）的报道[3]。

3.2 影像学表现 胸部X线平片：主要表现为下肺野肿物影伴周边局限性肺气肿，或实变、囊实性阴影可伴囊内气液平面，周围常伴反复发作的渗出影。X线平片在病灶发现和定位方面有一定价值，但无法定性诊断。超声和MRI检查均无辐射，对肺隔离症诊断帮助较大，但超声常受心脏或肺泡内气体阻碍而观察受限，MRI虽可多平面成像及利用流空效应显示血管，但对肺内病灶细节观察不如CT。

肺隔离症的CT表现主要有4种[4]：①实性软组织肿块，本组4个，边缘清晰光整，若伴渗出则边缘不清，密度较均匀；增强扫描呈中度至明显强化，内可见明显强化的血管分布，本组3个。②囊实性肿块，本组5个，为实性成分内含多发囊性区，囊性成分无强化，实性成分不均匀强化，常伴渗出而边缘不清，本组4个。③囊性肿块，本组3个，单房或多房薄壁含气囊腔，多房多见，大小不一，囊壁呈轻中度强化，周围常伴局限性肺气肿，本组2个。④局部肺叶内增多、增粗、紊乱的血管结构，本组1个，此型罕见、不典型，仅见增粗扭曲血管结构，可是正常肺组织，也可伴局限性肺气肿和少许条索，而无明确肿块，有学者[4]认为这是隔离肺组织因侧支通气而充气良好所致。因此，有学者[5]概括肺隔离症实质不是肺组织的隔离，而是体循环动脉向肺组织异常供血而引起的一组疾病。

目前，MSCT薄层容积扫描已实现空间上各向同性，具有较高密度和空间分辨力。MSCT血管成像结合强大的后处理技术，可清晰直观显示肺内病灶与异常供血动脉及引流静脉之间的关系[6-7]。MPR可同时多平面观察肺内病灶与供血动脉、引流静脉关系；MIP可通过改变视野内组织厚度显示血管全貌。VR则可直观立体显示异常供血动脉起源、数量、走行、分支及引流静脉归属。

DSA主动脉造影在过去被认为是诊断肺隔离症的金标准，但其为有创性检查，对肺内病灶显示不清，且费用较高。近年来MSCTA及后处理技术对肺隔离症血管的检出效能与DSA相近，且能显示肺内病灶详细信息，已取代DSA成为诊断肺隔离症的首选和主要检查方法。

3.3 鉴别诊断 肺隔离症应与以下疾病鉴别：①肺炎、肺脓肿、支气管扩张等感染，常有咳嗽咳脓臭痰、寒战高热、血象高等特点，起病急变化快，对症治疗后病灶可明显缩小或完全吸收。肺隔离症也常伴反复肺部感染而出现类似症状[8]，抗感染后可复查MSCTA，此时隔离肺组织显示清晰而不会吸收。②肺癌、肺错构瘤、后纵隔神经源性肿瘤等占位性病变。肺癌常见于中老年，患者常出现进行性贫血消瘦等恶病质，肿物常有分叶征、毛刺征、血管集束征、胸膜凹陷征等特点，常伴淋巴结肿大、血性胸水。有学者[9-10]认为肺隔离症也有少数癌变倾向或并发癌症，此时若肿瘤标志物癌胚抗原CEA阳性则有提示价值。错构瘤常发于肺外围，球形有完整包膜，典型者瘤中心见爆米花样钙化。后纵隔神经源性肿瘤常位于脊柱旁沟，相邻椎间孔扩大或骨质破坏，呈哑铃状延至椎管内。③肺囊肿、囊腺瘤样畸形，表现为单发或多发薄壁囊腔，CT增强扫描一般无强化，但合并感染时囊内含液体，囊壁可有环形强化，与肺隔离症鉴别较困难，但后者MSCTA找到异常供血动脉可鉴别。

3.4 临床治疗 除少数无症状患者是否需手术治疗有待进一步探讨外，鉴于肺隔离症易引起反复感染、咯血、甚至存在癌变的可能性，多数学者[11-12]支持择期手术治疗。目前手术治疗以胸腔镜微创手术为主，近年来介入放射栓塞治疗发展前景广阔[13]。临床上切除肺叶并不难，手术的重点和难点在于准确找到异常供血动脉和引流静脉并结扎。而MSCTA结合三维重建后处理技术，不仅可显示隔离肺组织详细信息，还能检出细小动脉，更能显示异常供血动脉起源、数量、走行及引流静脉归属的详细血管路线图，从而避免术中意外损伤血管而导致大出血，也可为介入栓塞治疗提供血管解剖学信息。

本研究样本数量偏少，相关血管类型较少、单一，应扩大样本量，进行深入研究。

综上所述，MSCTA不仅能显示隔离肺组织，还可准确、直观显示异常供血动脉、引流静脉及三者关系，且可靠、无创伤性、简便易行等，可作为确诊肺隔离症、制订手术方案的首选检查方法。

图1 男，2岁，体检发现左下肺肿块 图1a CT平扫肺窗示左肺下叶梭形实性肿块，密度均匀，边缘光整，由条状影与后纵隔相连（长箭）。后纵隔右侧见血管样条状影伸出（短箭） 图1b～1d MSCTA的MIP轴位及冠状位图，可见左侧肿块由胸降主动脉下段两分支（短黄箭）供血，引流静脉（蓝箭）则跨过主动脉前方回流至右侧下肺静脉，另见主动脉右侧发出一粗大分支（长黄箭）供应右肺下叶正常肺组织，无明显隔离的肺组织图1e，1f VR像直观立体显示隔离肺组织与供血动脉（短黄箭）及引流静脉（蓝箭）关系