气管支气管原发良性肿瘤的临床及CT影像分析

陈 敏，宋凌勰，蒋 涛，唐艳华

首都医科大学附属北京朝阳医院 1放射科 2病理科，北京 100020

原发性气管支气管良性肿瘤较为罕见，主要来源于黏膜上皮、涎腺及间叶组织，包括乳头状瘤、多形性腺瘤、错构瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等。国内外文献多为个案或较少例数报道。笔者回顾性分析22例经病理证实的原发性气管支气管良性肿瘤，对其影像及临床特点进行分析，以期提高对该病的认识和早期诊断能力。

对象和方法

对象收集本院2010年1月至2018年6月经病理证实的22例气管支气管良性肿瘤患者，男性8例、女性14例，年龄17～66岁，平均(50.7±15.1)岁。主要临床表现为反复咳嗽、咳痰，伴气喘。均经手术病理或支气管纤维镜活检证实，多形性腺瘤2例(9.1%)、神经鞘瘤2例(9.1%)、平滑肌瘤9例(41%)、炎性肌纤维母细胞瘤1例(4.5%)、脂肪瘤3例(13.6%)、错构瘤5例(22.7%)。

CT扫描参数采用多排螺旋CT进行扫描，包括16排螺旋CT(Somatom Emotion，西门子)、64排螺旋CT(Lightspeed VCT，通用电器)、64排双能CT(Somatom Definition，西门子)及256层螺旋CT(Brilliance iCT，飞利浦)；扫描范围为整个肺野，从胸廓入口至肾上极水平。管电压120 kV，管电流180～220 mAs，螺距为0.969，平扫CT扫描层厚5 mm，高分辨率CT是0.625 mm重建图像；部分患者常规平扫后进行增强扫描，采用非离子型对比剂碘普罗胺(优维显，370 mg I/ml)，剂量60 ml，使用高压注射器经前壁静脉注入，流速3.0 ml/s，延迟时间设定采用对比剂示踪技术，将感兴趣区置于主动脉内，触发阈值为120 HU。扫描后采用GE AW4.2P和AW4.3P工作站进行传输、浏览和后处理。

在CT纵隔窗平扫及增强图像上肿块最大层面实性部分手动勾画感兴趣区测量增强前后CT值。增强扫描前后的CT值均由2名高年资医师在同一层图像测量获得，取平均值。按照增强扫描和平扫CT差值计算CT强化程度(△CT值)，△CT值<20 HU为轻度强化，20～40 HU为中度强化，>40 HU为明显强化。

病理及免疫组织化学22例患者均经手术病理或纤维支气管镜活检，病理标本行常规HE染色和免疫组织化学检查。

结 果

临床表现病程长短不一，从出现症状到确诊10 d～10年，平均(504±910)d。主要症状有咳嗽咳痰、喘鸣、气急、咯血。患者开始发病都以咳嗽、咳痰就诊，反复发作，随着肿瘤的增大出现喘鸣气急及阻塞性肺炎的表现。22例患者中5例存在多年吸烟史，3例脂肪瘤，2例错构瘤。

CT特征

部位及大小：22例肿瘤，发生在气管5例(23%)，其中神经鞘瘤2例，平滑肌瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、多形性腺瘤各1例；发生在主及段支气管17例(77%)，脂肪瘤3例，错构瘤5例，平滑肌瘤8例，多形性腺瘤1例。肿瘤最大径2.5 cm。2例神经鞘瘤平均大小1.45 cm×1.3 cm。3例脂肪瘤平均大小1.16 cm×1.03 cm。5例错构瘤平均大小1.57 cm×1.02 cm，9例平滑肌瘤平均大小1.82 cm×1.1 cm，1例炎性肌纤维母细胞瘤1.3 cm×2.1 cm，2例多形性腺瘤平均大小1.55 cm×1.25 cm。

形态：22例均为腔内生长型，绝大部分为宽基底(与管壁接触面的长度≥1/3肿物最长径)；部分肿瘤因完全堵塞管腔，其基底大小观察受限。3例(13.6%)呈条柱形堵塞支气管，表面光滑；19例呈类圆形结节、表面光滑、宽基底。

密度及增强：4例病变呈脂肪密度影(脂肪瘤3例、错构瘤1例)，密度均匀，CT值-84～-106.8 HU，平均-94.5 HU(图1、2)；18例呈软组织密度影，密度均匀，CT值7～50.7 HU，平均32.3 HU(图3)。22例中17例患者同时行CT增强扫描，主要表现为轻中度强化，轻度14例(神经鞘瘤1例、脂肪瘤3例、错构瘤4例、平滑肌瘤5例、多形性腺瘤1例)、中度3例(平滑肌瘤2例、炎性肌纤维母细胞瘤1例)。

管腔狭窄程度及伴随征象：所有病例均存在不同程度管腔狭窄，部分病例(n=6，27%)伴肺叶膨胀不张。22例患者均不伴有纵隔及肺门淋巴结肿大。

讨 论

原发性气管支气管良性肿瘤较为罕见，有报道10年间内镜诊断的3937例气管支气管肿瘤中，仅有185例为良性肿瘤，不到5%[1]。

临床特点气管支气管良性肿瘤主要起自间叶组织，恶性肿瘤多为上皮及涎腺来源[2]，本研究大部分(n=20)为间叶组织来源，与文献报道相符。本研究病例以平滑肌瘤(n=9)最为常见，其次为错构瘤(n=5)，而Park等[2]认为气管支气管良性肿瘤以错构瘤和乳头状瘤最常见，国内郭伟等[3]统计的45例气管支气管良性肿瘤以多形性腺瘤发生率最高，均存在差别，因此需要更大样本量的统计分析。

A.CT平扫肺窗；B.CT平扫软组织窗；C.增强CT；D.矢状位重建；E.冠状位重建

A.CT plain image in lung window；B.CT plain image in soft-tissue window；C.contrast-enhanced CT；D.sagittal reconstruction；E.coronal reconstruction

图1脂肪瘤：男，56岁，咳嗽、咳痰、憋喘4年，右肺中间段支气管内见类圆形脂肪密度结节，密度均匀，管腔完全堵塞，伴右肺中下叶不张，增强扫描未见明显强化

Fig1Lipoma in a 56-year-old man who presented with cough，sputum，and wheezing for 4 years.A round nodule was found in the middle bronchus of the right lung，with fat-like and uniform density，without enhancement.Reconstruction in soft-tissue window showed abrupt cutoff of the bronchus and atelectasis of the middle and lower lobes of the right lung

图2错构瘤：女，66岁，咳嗽、咳痰3年，平扫CT显示左肺下叶支气管内见铸形含脂肪密度影，堵塞支气管，未见明显强化，伴左肺下叶不张(A)；增强CT 未显示强化(B)

Fig2Hamartoma in a 66-year-old woman with cough and expectoration for 3 years.Plain CT showed a cast-like nodule in the left lower lobe bronchus with fat density，which obstructed the bronchus and caused left lower lobe atelectasis(A)，enhanced CT showed no enhancement(B)

A.CT平扫肺窗；B.CT平扫软组织窗；C.增强CT；D.冠状位重建；E.矢状位重建

A.CT plain image in lung window；B.CT plain image in soft-tissue window；C.contrast-enhanced CT；D.coronal reconstruction；E.sagittal reconstruction

图3神经鞘瘤：女，17岁，咳嗽、咳痰3周，伴咳血2周，CT平扫气管中段见腔内生长结节，均匀软组织密度，表面光滑，广基底，管腔重度狭窄，呈轻度均匀强化

Fig3Schwannoma in a 17-year-old woman presenting with cough and expectoration for 3 weeks and hemoptysis for 2 weeks.In the middle segment of trachea，there was an intraluminal nodule，with soft tissue density，smooth surface and wide basement，which narrowed the lumen，showing mild homogeneous enhancement

对于气管支气管良性肿瘤的发病机制尚未见明确的研究报道，但有学者提出其与吸烟、肥胖、环境污染等存在一定相关性。Muraoka等[4]对64例支气管内脂肪瘤进行研究发现脂肪瘤更易发生于体型肥胖及吸烟者，本研究3例脂肪瘤患者均有长期吸烟史。而好发于儿童的乳头状瘤，多与人乳头状瘤病毒感染有关，且研究发现吸烟、年龄及人乳头状瘤病毒感染与其恶变也存在一定相关性[2]。

本研究患者均为成人，年龄17～66岁，平均(50.7±15.1)岁，但部分学者认为成人气管肿瘤绝大多数为恶性，儿童90%为良性，所以对良恶性肿瘤进行年龄划分过于绝对[5- 6]。本研究部分肿瘤表现出一定的年龄及性别趋向。神经鞘瘤均为成人，平滑肌瘤均为中老年人，与研究报道均相符[7- 8]。本研究3例脂肪瘤均为中年男性，也符合其好发人群[2]。

本研究大部分患者存在不同时间的误诊，患者主要临床表现为非特异性的咳嗽、咳痰，大部分患者病史均较长，自发病至确诊时间10 d～10年，平均确诊时间为504 d。气管支气管良性肿瘤的临床表现取决于肿瘤的大小、部位及气道堵塞程度。主要为呼吸困难、喘息、喘鸣等气道阻塞及继发性肺炎的表现。由于患者早期症状隐匿，只有当肿瘤阻塞管腔超过50%～75%或管腔直径<1 cm时才出现症状[6]，且症状无特异性，普通胸片一般无异常发现，极易误诊为慢性支气管炎、支气管哮喘、肺部感染、支气管扩张等。因此，气管支气管良性肿瘤可能数月甚至数年都无法识别。本研究最长病程10年的气管错构瘤患者一直在外院误诊为慢性支气管炎，长期予抗炎平喘治疗，无明显缓解。因此，对长期不明原因的反复咳嗽、咳痰及间断发热，并经抗炎解痉平喘治疗效果不佳者，均须警惕本病，尽早完善胸部CT或气管镜等相关检查。

CT表现本研究22例肿瘤均呈腔内生长，边缘光滑，肿瘤的体积较小，最大者最大径约2.5 cm，且均不伴有临近气管管壁增厚；除3例堵塞管腔，表面观察受限外，均表现为光滑结节影。这符合良性肿瘤的生长特征，由于其一般生长缓慢，患者多因气道阻塞症状就诊，所以肿瘤体积一般较小[2]。由于气管支气管良性肿瘤多起源于黏膜下层，所以上皮通常是完整的，外观光滑，与本研究表现基本相符。

本研究气管支气管原发性良性肿瘤主要位于支气管(n=17)，与既往报道[7，9- 11]相符，Ashwaq和Sani[5]研究表明气管与支气管肿瘤发生比可达1∶100。尤其是脂肪瘤多见于支气管，而气管腔十分罕见[11]，本研究3例脂肪瘤均位于支气管。但对于气管肿瘤，本研究5例中段占3例，下段2例，与文献[12]报道的以上、下段多见不一致，可能与本研究样本量少有关。

本研究病例均呈腔内生长，符合良性肿瘤的生长方式[2，13]，但研究发现少数良性肿瘤也可以向腔外生长，甚至呈“冰山”样改变，即肿瘤的腔内部分较小而腔外部分较大。Kim等[14]分析气道平滑肌瘤的CT表现时发现“冰山征”的出现率达15%。朱巧洪等[15]根据肿瘤的生长方式将气管肿瘤分为5型：(1)腔内窄基底结节型：为良性肿瘤；(2)腔内宽基底结节型：基底宽度/结节最长径≥1/3，基底处气管壁增厚，为低度恶性；(3)沿管壁生长浸润型，为低度恶性；(4)腔内外肿块型：为恶性；(5)隆突肿块型：恶性；且其认为后两型恶性度较高。本研究除3例堵塞管腔无法观察其形态外，均呈宽基底。所以，此分型不能作为鉴别良恶性肿瘤的绝对依据。韩英等[16]提出支气管壁增厚可以作为鉴别支气管腔内良恶性肿瘤的依据，本研究良性肿瘤均不伴有管壁的增厚，与蔡强和吴宁[13]报道一致，因而管壁增厚可作为鉴别良恶性肿瘤的重要参考。

CT检查不仅能对气管支气管良性肿瘤做出精准定位，还能对部分肿瘤进行定性诊断。本研究3例脂肪瘤均呈均匀脂肪密度影，平扫CT值-40～-120 HU，与文献[11]报道相符。1例错构瘤也呈脂肪密度，病理证实其主要由脂肪构成。错构瘤由不定数量的脂肪、纤维结缔组织、平滑肌、软骨、骨和上皮成分等混合构成[17]，其CT值因病理成分不同而变化。所以，测量肿瘤的CT值有助于脂肪瘤及错构瘤的检出。孙慧芳等[18]研究显示恶性肿瘤增强CT值较低，良性肿瘤则明显增强，但本研究良性肿瘤均呈轻中度强化，且姚军和夏进东[19]也认为良恶性肿瘤可以有不同程度强化，所以强化程度不能作为良恶性肿瘤的鉴别要点。

原发性气管主支气管良性肿瘤需要与以下几种疾病鉴别：(1)气管主支气管恶性肿瘤：常沿管壁呈浸润性生长或环绕管壁呈环形生长，使管壁明显增厚，管腔明显狭窄，表面不规则，且易向腔外扩展，致其与临近结构间脂肪间隙消失。(2)非肿瘤的良性病变，如痰栓、黏液分泌物、结核，前两者一般复查后会有变化，以此鉴别；而结核造成的管壁增厚一般范围较长，且多伴有肺或纵隔结核的其他征象。有时这些病变的影像学表现与良性肿瘤很难鉴别，往往需要借助支气管镜。

治疗气管支气管良性肿瘤，一经发现均应尽早切除、解除阻塞、重建气道通畅，避免造成远端支气管及肺组织的不可逆损害。虽然大部分气管支气管良性肿瘤均表现为良性生物学行为，但也有报道部分肿瘤内镜下切除后存在复发征象，且其复发时间不定，而手术切除的患者未见复发报道，所以研究者提出对于内镜下切除伴复发的患者，推荐再行手术治疗[5，15]。且多形性腺瘤也存在恶变可能性，因此，术后随访很有必要[20]。部分学者提出炎性肌纤维母细胞瘤存在局部复发、恶变及转移等恶性征象，认为其可能属于低度恶性肿瘤，所以对于炎性肌纤维母细胞瘤术后随访尤为重要，以警惕复发[21]。本研究3例患者平均随访25个月，无1 例复发。

本研究回顾性分析了22例气管支气管肿瘤患者的临床及影像特征，由于其发病率低，样本量小，为回顾性分析，未进行统计学分析，且部分结果与国内外报道存在一定出入，仍需扩大样本量进一步研究。期待有更大样本量的统计分析，以期提高气管支气管良性肿瘤的早期诊断率。

综上，气管支气管良性肿瘤较罕见，早期临床表现隐匿、无特异性，容易误诊。当患者出现反复性咳嗽、咳痰、治疗不佳时，临床上应进一步检查，排查气管支气管良性肿瘤的可能性。其CT表现具有一定特点：腔内生长结节，表面光滑，体积较小，不伴有管壁的增厚，但可呈宽基底。提高对该病临床及影像表现的认识，有助于早期发现及改善预后。