儿童肩胛骨嗜酸性肉芽肿1例并文献复习

刘正军,彭 博,张 帅,葛文龙,任文军,王 刚

(吉林大学中日联谊医院 创伤骨科,吉林 长春130033)

1 临床资料

患者，男，11岁。主诉：右肩部疼痛2个月，伴肩关节活动受限10天。于门诊行右肩关节CT平扫：右肩胛骨见不规则骨质破坏，边缘略硬化，部分见虫蚀样改变，中心见软组织密度影，CT值约42HU；余右肩关节周围骨质结构、密度如常，骨皮质连续，骨小梁清晰，肩锁关节及肩关节间隙存在，关节面尚光整。提示：右肩部关节盂改变，不除外肿瘤性病变(图1)。患者即刻入院接受治疗。入院时体格检查：T 37.1℃，P78次/分，R18次/分，BP112/78 mmHg。发育正常，无贫血貌，心肺(-)腹软，肝脾未触及肿大，右侧锁骨上及腋下可触及多个肿大淋巴结，余浅表淋巴结未见肿大。专科查体：双上肢基本等长，右肩未见明显异常血管走形及色素沉着。右肩压痛、叩击痛(+)，右上肢感觉及血运正常。实验室检查未见明显异常。肩MR平扫:右肩关节间隙如常，关节面尚光整；右肩袖肌腱连续，肌腱信号均匀，其内未见明显高信号影；右关节盂轻度膨胀，内可见不规则等T1长T2信号影，压脂序列呈明显高信号，周围软组织内可见斑片状等T1稍长T2信号影，边界不清，压脂序列呈高信号；余右肩关节周围诸骨质信号未见异常。右侧锁骨上及腋下多发大小不等淋巴结影，较大者短径为1.0 cm。提示：右侧关节盂及周围软组织内改变，建议增强扫描进一步检查。右侧锁骨上及腋下多发淋巴结影，较大者短径为1.0 cm(图2)。病理：对病灶进行穿刺活检，活检组织脱钙后全部取材，病理镜下见增生的纤维组织及骨小梁，其内可见散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞，考虑嗜酸性肉芽肿。手术方法：刮除病灶，人工骨填充缺损部位，术后患者转入我院放疗科,给予放射治疗后DT/f=200cGy，给予DT2600cGy，每周5次，每日1次危及器官受量均在正常组织耐受剂量范围内，并给予消肿止痛等对症治疗，放疗中DT2600cGy/13f/19d。患者病情好转后出院。

图1 肩关节CT平扫 右肩胛骨见不规则骨质破坏

图2 肩关节MR平扫 病灶在T2WI压脂序列轴面呈高信号

2 讨论

骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone,EGB)与韩-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian)、勒-雪综合征(Letterer-Siwe)统称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，1953 年 Lichtenstein 将LCH病命名为“histiocytosis X”，即组织细胞增生症X。EGB是一种局限于骨骼的特殊类型的组织细胞增生症，病理上是以组织细胞增生，伴嗜酸性细胞、巨噬细胞、多核巨细胞等炎性细胞浸润为主要特别的病变[1]。其病因及发病机制尚不明确。目前,大多数研究认为EGB是一种原发性免疫缺陷性疾病，可能与免疫系统紊乱、遗传、感染以及肿瘤等因素有关。临床上多以局部疼痛或压痛为首发症状,少数患者因功能受限或跛行、软组织肿胀或肿块入院检查,部分患者可伴有白细胞升高、嗜酸性粒细胞升高及血沉增快等一些生化异常指标[2]。EGB淋巴结受累较常见(可达30%)，常见于颈部及腹股沟[3]，本例患者右侧锁骨下及腋下可见多个肿大淋巴结。

本病发病率低，好发于青少年，80%-85%的患者年龄小于30岁，其中年龄低于10岁的儿童约占60%。男性患者明显多于女性，比例接近2∶1[3]。成人EGB较为少见，约85%为单发，多发病变常见于5岁以下儿童[4]。EGB可发生于任何骨骼的任何部位,目前国内外文献以报道颅骨、脊椎、骨盆骨及四肢长骨等部位居多，其中发生于肩胛骨者较为罕见[5]。肩胛骨为一扁宽形、不规则骨，位置表浅，所以肩胛骨病变引起的临床症状较为明显，且出现较早。

本病需与以下疾病相鉴别：①软骨肉瘤：软骨肉瘤主要发生于盆三角(髋骨、骶骨和股骨近端组成)及肩三角(肩胛骨、肱骨近端和锁骨组成)，其次为胸肋骨和颅骨，手足骨发病率最低。较大的肿瘤内可见黏液样变及坏死、液化形成的不规则液性无回声区[6]。②骨肉瘤：骨质破坏，伴病理性骨折时,可有骨皮质连续性中断及不同程度的溶骨性骨质破坏，边缘无硬化，可伴瘤骨及骨膜反应，可形成Codman三角，多伴软组织肿块形成。③动脉瘤样骨囊肿：最常见于长骨的干骺端，病变部位可见膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄，部分皮质不连续，边缘部分不清，部分有钙化，骨髓腔内可见多发分隔，呈囊实性病灶，可有“液-液”平面[1]。④转移性骨肿瘤：多发生于年龄较大且有恶性肿瘤病史的患者，骨转移肿瘤的影像表现复杂多样，无典型表现。

EGB治疗方式各家报道不尽相同,其中包括观察随访、长期制动、系统化疗、病灶刮除同时植骨或不植骨以及低剂量放射治疗等方法[7]。一般来说，各种治疗方法均能取得较好的预后。目前较为流行的是认为EGB对射线敏感，但放疗不良反应大，且患者大多是青少年,在考虑对患者局部的生长发育后,应尽量选用低剂量放射治疗，放疗后可达骨性愈合[8]，使得在恢复骨的正常结构与强度的同时，也能有效防止EGB的复发。尤其近年来随着放射治疗设备和技术的进步，邻近病灶的重要组织器官也能得到较为理想的保护,因此放射治疗作为此病的主要治疗方法应该得到重视。本例患者从CT和MRI上,可以显示病灶部位靠近肩关节,已经对关节产生了破坏,故在刮除病灶、植骨之后，辅以低剂量放射治疗，使得在恢复骨的正常结构与强度的同时，也能有效防止EGB的复发。