许波进,韩 兵,朱 惠,叶 林,隋春华,陆颖理
(上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌科 200001)
破裂性腹主动脉瘤(ruptured abdominal aortic aneurysm,rAAA)是腹主动脉瘤最危急的病理阶段,是一类严重威胁生命的急症。大多数患者死于失血性休克,如未及时治疗,超过50%的患者将在24 h内死亡[1]。虽然近年来rAAA的术前诊断和手术治疗等技术不断提升,然而由于其临床表现多样性,早期诊断仍较困难,容易误诊。本文总结了1例糖尿病患者因腹主动脉瘤压迫神经产生下肢麻木症状而误诊为糖尿病周围神经病变的临床特点,以增强对本病认知,减少误诊。
患者男,53岁,因“多饮、多尿2年,低热伴右下肢麻木2周”于外院住院治疗。患者患糖尿病2年,规律服用口服降糖药物,血糖控制可。近1个月血糖控制不佳,先后行肠镜下息肉摘除术及腰麻下行痔疮手术。2周前无明显诱因出现反复低热伴有右下肢麻木,白细胞及中性粒细胞、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)均升高,病程中患者无间歇性跛行,无泡沫尿,无视物模糊。患者否认高血压、冠心病病史。入院查体:血压(BP) 120/70 mm Hg,患者神志清晰,无紫绀,气管居中,无皮肤黄染,无出血点,双肺呼吸音清,无干湿啰音,心率81次/分,律齐,无病理性杂音;无血管杂音。腹软,无压痛反跳痛,肝、脾肋下未及,双下肢无水肿,双足背动脉搏动正常,神经系统查体阴性。入院后初步考虑右下肢麻木症状由糖尿病神经病变引起,予积极抗感染、降糖、营养支持等对症治疗,效果欠佳。后查PET-CT提示L3水平腹膜后肿块伴邻近小淋巴结,FDG摄取增高,两侧肾周筋膜增厚,FDG无异常摄取。结合病史考虑腹膜后炎性病变可能大。进一步检查腹部+盆腔增强CT提示后腹膜肿物影,伴异常强化,病变区腹主动脉变细,部分似与病灶相连,考虑后腹膜感染伴腹主动脉破损可能。后转本院血管外科行“双下肢血管探查+腹主动脉瘤腔内隔绝术+小动脉吻合术”(图1A,B),术后右下肢麻木症状好转,顺利出院。
腹主动脉瘤(AAA)是指腹主动脉壁的局限性瘤样扩张,该病多发于老年男性,与动脉粥样硬化、高脂血症、高血压等疾病紧密相关,腹主动脉壁的弹性连接组织完整性遭受破坏,从而导致AAA的发生。AAA发病隐匿,多数无临床症状。有症状者主要表现为腹部搏动性肿块、腹痛或腰背痛及瘤体压迫症状。如压迫胃肠道、胆道、泌尿系表现为腹胀、食欲不振、梗阻性黄疸、尿路梗阻等相关症状;压迫下腔静脉可引起下肢深静脉血栓形成;此外,瘤体本身或破裂出血形成血肿后压迫或刺激神经出现下肢神经症状的病例亦有报道[2-3]。rAAA是本病最严重的临床表现,一旦破裂,如未及时外科手术,病死率达85%~95%,而获得及时手术的病死率为45%~50%[4]。因此,rAAA的尽早识别及治疗尤为重要。影像学检查对rAAA具有重要的诊断意义,其中CT动脉造影(CTA)和彩色多普勒超声为敏感而准确的诊断方法。
A:腹主动脉约髂动脉分叉水平见管腔瘤样膨出(箭头)及造影剂漏出(星号);B:腔内置入支架隔绝术后管腔通畅,无渗出(方括号所示为支架所在位置)
图1 术中腹主动脉造影
糖尿病周围神经病变(diabetic peripheral neuropathy,DPN)是糖尿病最多见的慢性并发症之一,常见于10年以上糖尿病病史者[5]。有多种不同的表型,如对称和不对称神经病变,而远端对称性多发性神经病变是DPN最常见的表现,主要表现是对称性肢端感觉异常、疼痛、麻木等。神经病变的发生与遗传、氧化应激、多元醇旁路激活和晚期糖基化终产物等因素相关。神经电生理检查可发现感觉和运动神经传导速度减慢。治疗上包括对因治疗,例如血糖控制、神经修复、抗氧化、改善微循环、调节代谢等,对症治疗主要针对痛性DPN的患者,常见药物有抗惊厥、抗抑郁药。
AAA多急骤起病,引起剧烈腹痛、波动性肿块及压迫症状,短期内可出现休克等血流动力学紊乱;而DPN常缓慢进展,主要为对称性肢体麻木、感觉异常、肢端刺痛等,可同时合并其他糖尿病并发症,CTA及神经电生理检测可资鉴别。通常当糖尿病患者同时伴有肢端对称性麻木、感觉减退或疼痛等周围神经病变表现时,DPN应为首先考虑的诊断[6]。然而,并非全部糖尿病患者的外周神经症状均由糖尿病导致。研究显示,超过10%的糖尿病患者伴有其他引起外周神经病变的潜在病因,如使用神经毒性药物、自身免疫紊乱、颈腰椎病、吉兰-巴雷综合征等[7-8]。而对于AAA,由于其临床症状隐匿,表现缺乏特异性,个体差异大,常常容易误诊。有研究报道,AAA破裂首诊误诊率高达30%~60%[9-10],其中以急腹症多见,而以神经系统为主要症状则较少报道。本例患者以右下肢麻木为主要症状,是导致误诊的主要原因。积极治疗后未见明显好转,随后进一步行PET-CT以及腹部+盆腔增强CT检查提示存在AAA。后转入本院血管外科行介入治疗,术后患者右下肢麻木症状缓解,进一步证实了AAA压迫神经的诊断。此外,本例患者虽然在发病前有肠镜手术及痔疮手术史,但目前尚无文献支持其与AAA的发病之间存在关联。
DPN以远端对称性多发性神经病变为主,但亦可表现为局限性单神经病变或者近端运动神经病变,对于不典型的DPN要注意进行鉴别诊断,除了与常见的引起神经病变的病因例如颈腰椎病、脑梗死、吉兰-巴雷综合征、严重动静脉血管病变等进行鉴别诊断外,还需要注意有无少见的病因所致神经症状。
早期准确诊断对AAA后续的治疗至关重要。在临床工作中,除了对急腹症、低血压休克的患者需考虑AAA外,对于少见的表现如神经症状等,尤其是伴有高血压病及动脉粥样硬化的老年男性时,一定要注意鉴别有无AAA的可能,尽早明确诊断及治疗。