乙状窦旁脂肪瘤累及内耳一例

唐欣薇，李静，王振常

图1 横轴面平扫(软组织窗)示右侧乙状窦旁类圆形低度影(箭)，边缘清晰。 图2 横轴面CT增强扫描动脉期示病灶边缘强化(箭)，右侧乙状窦受压，乙状窦前壁骨质未见明显异常。双侧耳蜗内未见异常。 图3 横轴面T1WI平扫示右侧后颅窝乙状窦内侧软组织肿块影，病变中央部主体呈高信号(箭)。图4 横轴面T2WI脂肪抑制序列图像示病变呈周边高信号，中心低信号(箭)。 图5 横轴面DWI示病灶呈环形高信号(箭)。 图6 横轴面T1WI增强扫描脂肪抑制图像示病灶中心未强化，周边可见不均匀强化(箭)。

病例资料 患者，男，37岁，主因3年前无明显诱因出现眩晕，伴恶心呕吐，20天前饮酒后再次出现上述症状，并伴右耳耳鸣、听力下降，故来我院就诊。查体：患者舌根淋巴结增生，听力学检查左耳正常，右耳未测出气、骨导，其他症状、体征及神经系统症状均为阴性。颞骨CT：右侧乙状窦旁可见类圆形低密度影，病灶大小约1.0 cm×0.9 cm×0.9 cm(前后径×左右径×上下径)，邻近乙状窦前壁骨质未见明显异常，平扫、增强扫描CT值分别约-107 HU、-119 HU，增强扫描可见边缘强化，右侧乙状窦受压，其内对比剂填充良好，双侧耳蜗骨质结构未见异常(图1、2)。MRI检查：右侧后颅窝乙状窦区可见异常信号影，病变中央部主体T1WI呈高信号(图3)，T2WI+抑脂序列呈周边高信号，中心低信号(图4)。DWI呈环形高信号(图5)，增强扫描病灶中心未强化，周边呈环形强化(图6)；乙状窦内流空信号好，且右侧耳蜗底周内可见点片状异常信号影，T1WI呈高信号(图3、4)，增强扫描耳蜗底周可见轻度强化(图6)。影像学诊断：右侧后颅窝乙状窦区病灶考虑脂肪瘤可能。患者行手术治疗，术中可见肿物位于内淋巴囊区域，色白，质软，去除后颅窝及乙状窦表面骨板，于肿物表面切开，内部为一充满脂肪样物囊袋，囊壁与内淋巴囊壁内侧相连，予以彻底切除，右侧内淋巴囊肿物送病理检查，病理结果示标本中可见纤维肉芽组织2块(直径0.8～1.0 cm)，其内可见炎性细胞浸润及血管增生，并可见多核巨细胞反应及钙盐沉着(图7、8)。患者行耳后切口，做耳后肌骨膜瓣，软化乙状窦及后颅窝硬脑膜，结合影像表现及术中情况，诊断为后颅窝脂肪瘤。

图7 右侧内淋巴囊肿物镜下病理结果：标本中可见纤维肉芽组织2块(直径0.8～1.0cm)，其内可见炎性细胞浸润(绿箭)、血管增生(黄箭)及钙盐沉着(红箭)(×40，HE)。 图8 镜下病理示多核巨细胞反应(红箭)及炎性细胞(绿箭)(×100，HE)。

讨论 后颅窝脂肪瘤作为颅内皮样囊肿的一种分类[1]，多发生于颅底或后颅窝近中线区，如桥小脑角、中颅窝底鞍旁、后颅窝四脑室等处，其结构特点是被一层由角质上皮所构成的包膜围绕，囊内含有大量角化蛋白、胆固醇结晶及脂肪组织[2]。本例影像学表现不同于普通脂肪瘤，其病灶位于右侧后颅窝乙状窦后内侧，易与内淋巴囊来源肿瘤相混淆。

本例病变耳蜗内可见脂滴信号，考虑为病变破裂所致。搜索国内外文献，较少见脂肪瘤破裂的相关报道，但有学者报道，皮样囊肿破裂后病灶与周围脑组织内可见脂质滴聚集[3]。颅内皮样囊肿破裂较少见，最常见的破裂原因为自发性破裂，有关脂肪瘤为何自发性破裂的研究，国内外也较少报道。笔者查阅脂肪瘤破裂的相关文献，推测脂肪瘤破裂可能与肿瘤直径、位置、脂肪密度有关[4-5]，也可能是由于年龄依赖性荷尔蒙的改变引起腺体分泌增多，导致病变短期内快速增长而出现自发破裂。另外，医源性及外伤性因素如劳动、外力打击、局部挤压也是自发破裂的原因[6-7]。此例患者病变邻近耳蜗在MRI上可见异常脂肪信号影，推测是破裂后的乙状窦旁脂肪瘤其内脂滴进入耳蜗形成的，并且脂肪样物质可经蜗窗、前庭窗或局部破坏迷路骨壁侵入或刺激内耳引起迷路炎，导致患者出现眩晕、恶心、呕吐及听力下降等迷路炎症状。

后颅窝脂肪瘤破裂罕见，累及耳蜗的更为少见，其临床表现缺乏特异性[8]，但CT、MRI 表现具有一定的特征性，一旦确诊破裂后，为了避免内容物继续溢出而进一步造成损害，应尽早手术治疗[9]。

笔者对此病例及相关脂肪瘤文献进行分析时，发现颅内脂肪瘤破裂进入耳蜗导致听力下降的病例非常少见，该病例提醒临床及影像工作者，颅内脂肪瘤破裂也可能会进入耳蜗，从而出现眩晕、恶心、听力下降等症状。