陈玉龙,李扬,孙潇,肖乾(通信作者)
1 徐州医科大学附属徐州儿童医院 (江苏徐州 221000);2 徐州市中心医院 (江苏徐州 221000)
过敏性紫癜是一种以小血管炎症反应为主的血管变态性反应性疾病[1],而腹型过敏性紫癜临床主要表现为关节痛、腹痛、便血、呕吐、消化道出血及皮肤紫癜等,其中70%的患者表现为首发消化道症状,发病多见于儿童及男性患者,且季节性强,夏季发病少,冬春季发病较多。过敏性紫癜由于初期症状难以准确诊断,常误诊为急腹症或行开腹探查术,延误患者治疗[2]。腹型过敏性紫癜出现消化道症状无皮疹症状时,超声影像可见异常。本研究旨在探讨儿童腹型过敏性紫癜的超声表现及诊断价值,现报道如下。
选取2017年4月至2018年5月徐州医科大学附属徐州儿童医院收治的经临床和实验室、内镜检查确诊为腹型过敏性紫癜的48例患儿作为研究对象,男31例,女17例;年龄2~13岁,平均(6.3±5.6)岁;夏季发病15例,冬春季发病33例;入院时均表现为急腹症症状,主要以腹绞痛为主,并有呕吐13例,关节痛3例,便血2例,皮疹18例;实验室检查,大便隐血阳性19例,血小板计数升高5例,红细胞沉降率加快6例,白细胞增高4例。所有患儿均为首次发病,入院2 h内均接受超声检查。上述患儿均符合《血液病基础与临床》中关于腹型过敏性紫癜的诊断标准,入院后患儿均行血常规、尿常规、便常规检查,结合患儿病历排除炎性肠道疾病患儿。
选用Philips IU 22超声仪,以L5-17和C8-5作为工作探头,设定频率为4~16 MHz或4~7 MHz,行低频高频结合全面检查。患儿取仰卧位于检查床上,超声医师首先扫描整个腹部,自幽门处起,对十二指肠、回肠和结肠各位置依次扫描;同时,操作过程中发现病灶处则转动探头,多切面多角度检查。此外,根据患儿病情咨询主治医师,部分患儿可以饮用400~700 ml水,使肠腔充满液体形成理想声窗,更有利于超声成像,对于年龄较小不能配合检查患儿,可以征得家属同意后使用镇静剂以满足超声检查。
观察患儿超声扫描的肠壁结构厚度、血液流动及回声情况、肠蠕动情况等,且仔细探查周围淋巴结增大情况、盆腔及腹腔积液情况。
48例患儿均出现不同程度的阶段性的肠壁厚度增加,其中多区域性肠壁厚度增加患儿9例(18.75%),单区域肠壁厚度增加患儿39例(81.25%);肠道区域增厚不均匀,肠道下方增厚相对较为明显,肠上下壁增厚0.4~1.1 cm,单肠壁下部增厚0.3~0.7 cm。患儿病变部位沿肠道蔓延扩散,导致肠道腔体狭窄,增厚区域多分布于患儿小肠,并与周围其他组织无粘连,患儿肠道蠕动变慢,横截面呈现向心不均匀型狭窄。增厚肠壁下层回声明显降低,但可以清晰观察到患儿的肠道结构,层次分明,病灶处黏膜光滑平整,可观察到点状回声。彩色多普勒超声结果显示,患儿肠壁病灶处血管增多增粗,血流较其他部位丰富,频谱多为动静脉,小动脉血流12.7~16.9 cm/s,阻力指数(RI)0.42~0.58。6岁男性患儿腹痛4 d的超声表现见图1。
本组有27例患儿出现盆腔或腹腔积液,35例患儿出现肠系膜周围淋巴结增大,髓质和实质内皮边界模糊,形状为椭圆形,没有发现无声区,2例患儿出现肠套叠,直观表现为“同心圆征”,后期经过空气灌肠治愈。
上述48例患儿经糖皮质激素治疗4~5 d后,再次行超声复查,结果显示患儿肠壁增厚>0.8 cm者23例经治疗后恢复至0.4~0.6 cm,16例增厚0.4~0.8 cm者基本恢复正常,病灶处血流表征与周围相比无明显变化;盆腹腔积液有15例逐渐消失;肠系膜淋巴结增大患儿中有30例淋巴结有逐渐变小的趋势。
过敏性紫癜又称许兰-亨诺血管炎,是一种由免疫因子介导的系统性小血管炎,常发于学龄儿童,其中男童发病率高于女童。该病易导致患儿血管渗透性改变,进而引起血液渗出,表现为黏膜出血[3]。此外,当患儿的血管受到譬如食物等外界环境的刺激时,内部产生一种不能溶解的免疫球蛋白A(IgA)复合物,最后沉淀,导致小静脉、毛细血管的细胞壁上沉淀大量的IgA复合物,刺激血管产生补体[4]。期间肠道小血管内的核白细胞分布于血管壁的周围,并解体破裂释放由趋化因子引起的炎症介质,后者作用于肠道血管壁,导致其血管组织纤维状坏死,形成微血栓,血管壁出现破损,其内部的浆液及红细胞外渗聚集,从而引起组织间隙水肿[5]。以上病理变化可以引起间质水肿和血管出血,重则导致黏膜溃疡甚至肠壁坏死。目前临床医师对其认识的不足与差异,导致误诊漏诊的病例较多[6-7]。
腹型过敏性紫癜声像图与其他疾病肠道声像图相比具有一定特异性,主要表现为肠水肿,多呈肠壁均匀性增厚,而对于肠系膜淋巴结、肠炎等其声像表现并无明显差异性,因此分析病情时除要认真分析图像外,还要结合实验室检查及患者的病史。同时,在超声检查时还要注意与其他肠道性疾病区分,如急性坏死性肠炎、肠痉挛、溃疡或感染性肠炎等,重点需与肠套叠、阑尾炎、肠梗阻相鉴别。
本研究中声像图显示,所有患儿肠壁厚度均有所增加(肠壁正常厚度<3 mm),其中最多为单区域性肠壁增厚,而多区域性肠壁增厚较少,同时其肠道增厚多以右下腹为主,且呈不均匀性,肠壁的层次感仍十分清晰,多呈低回声表现。且病变延肠道走行,导致肠道腔体狭窄,短轴呈现面包圈样变化,长轴呈现腊肠样变化,增厚区域多分布于患儿小肠,可能与其长期接触食物引起的病变有关。与李超和杨濛[8]超声检查结果相似,超声扫描观察患儿肠道结构较为清晰,而肠道增厚区域回声小,其病灶回声为点状,且病灶位置血管粗,数量增多,血流表现较为丰富,与周围其他组织无粘连,患儿肠道蠕动变慢,可能原因为血管炎症反应以及胃肠道的特殊性,血管多穿于系膜,动脉穿过肌层形成动脉丛,声像显示向心性肿胀,以黏膜下层为主[9],此外,黏膜下层结缔组织丰富也是原因之一。
综上所述,儿童腹型过敏性紫癜可以消化道病症状为首发,伴有腹绞痛、便血、关节痛等症状,早期应行超声检查,协助确诊无皮肤病的患儿,降低临床误诊、漏诊率,避免因疼痛明显而手术探查腹腔,而且,超声检查具有无创作性、成像清晰、可重复等特点,能够被患儿家属所接受。