Opalski综合征1例报告☆

苏琪 孙洪扬 解忠祥 张红惠鑫 车峰远○☆

延髓背外侧综合征 (Wallenberg syndrome)合并病灶侧肢体偏瘫时称为Opalski综合征，由法国人OPALSKI[1]于1946年首次发现并报告。两者都可表现为Wallenberg syndrome的典型症状：眩晕、恶心、呕吐、吞咽困难、病灶侧Horner征、病灶侧共济失调、交叉性感觉障碍等，且Opalski综合征临床上十分少见，所以易被临床医生忽视或误诊。现报告我院收治的1例Opalski综合征，并复习相关文献，对其临床症状及责任血管进行探讨，以提高临床医生对本病的认识。

1 临床资料

1.1 发病情况 患者，男，73岁，主因“头晕、走路不稳3 d”入院。患者入院3 d前无明显诱因出现头晕，头部呈昏沉感，左侧肢体无力，行走不稳，伴后枕部疼痛，声音嘶哑、言语不清，并出现吞咽困难、饮水呛咳，无恶心、呕吐，无视物双影，无肢体抽搐及意识障碍，无尿便障碍，症状持续无缓解。当地颅脑MRI示延髓、小脑梗死，按“脑梗死”给予抗血小板、降脂等治疗，患者症状无明显改善，且出现呃逆，为行进一步诊疗遂来我院。患者既往有高血压病史10年，最高血压170 mmHg/90 mmHg，不规律服用降压药，具体不详，血压控制不良；2年前因心律失常行射频消融术；吸烟史，平均每日约30支，饮酒史40余年，平均每日饮酒150mL。

1.2 体格检查 血压 153 mmHg/93 mmHg，神志清楚，言语不清，左眼裂缩小，双侧瞳孔不等大，右侧瞳孔D=4 mm，左侧瞳孔 D=2 mm，双侧眼球运动正常，水平眼震（+），双眼对光反射灵敏，左侧软腭低垂，咽反射减弱。左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力及四肢肌张力均正常，左侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，左侧肢体振动觉、运动觉减退。双侧Babinski征(-)。双肺呼吸音粗，未及明显杂音。心律整齐，各瓣膜区未及明显杂音。

1.3 辅助检查 低密度脂蛋白胆固醇 4.55 mmol/L（2.07～3.10 mmol/L），总胆固醇 5.91 mmol/L（2.33～5.17 mmol/L）。心电图示窦性心律。颈部血管超声示双侧颈动脉内膜增厚并多发斑块形成、左侧椎动脉闭塞、双侧锁骨下动脉起始部斑块形成。颅脑MRI+MRA示左侧小脑半球及延髓新发梗死灶，左侧椎动脉颅内段未见显影（图1）。

图1 患者颅脑M R I+M R A。1 A、1 B：左侧小脑半球及左侧延髓下段背侧见斑片状T1WI低信号，T2WI高信号影；1 C：左侧小脑半球及左侧延髓下段背侧D WI呈高信号；1 D：M R A示左侧椎动脉未见显示

1.4诊断、治疗与随访 入院后诊断为急性脑梗死、高血压病2级（极高危险组）、高脂血症、心脏射频消融术后。给予抗血小板聚集、降脂、改善微循环、营养神经及对症支持等治疗。经治疗，患者头晕逐渐好转，出院时查体左侧肢体无力症状改善，但仍遗留有呃逆及吞咽困难。出院1个月后随访，患者肢体无力，呃逆及吞咽困难基本恢复。

2 讨论

Opalski综合征是 Wallenberg综合征的变异型[2]，当Wallenberg综合征合并病灶侧肢体瘫痪时，称为Opalski综合征。该患者以头晕、走路不稳起病，查体可见构音障碍，咽反射减弱，左侧Horner征，左侧肢体共济失调，上述症状符合Wallenberg综合征的诊断，但该患者同时有左侧肢体无力，左侧肢体深感觉障碍等症状，MRI可见延髓及左侧小脑半球梗死灶，最终诊断为Opalski综合征。

Wallenberg综合征与Opalski综合征病灶部位不同，前者主要损害延髓背外侧偏上部，后者主要损害延髓背外侧中下部，有时可累及小脑及高位颈髓[3]，伴有病灶侧的肢体偏瘫。同侧肢体偏瘫的病因尚存争议，DEMBO[4]应用DTI成像技术显示Opalski综合征是由于位于延髓锥体交叉后的皮质脊髓束损伤所致。而KIM等[5]学者认为同侧肢体偏瘫是由于脊髓小脑束受累，引起患肢的运动觉障碍和共济失调所致。本例患者MRI显示病灶位于延髓背侧及左侧小脑半球，且患者双侧锥体束征阴性，所以考虑患者左侧肢体轻偏瘫是累及同侧脊髓小脑引起的患肢共济失调所致，并非累及皮质脊髓束。

Opalski综合征主要病变部位为延髓背外侧偏中下部，支配上肢深感觉的楔束及楔束核位于延髓背外侧，而支配下肢深感觉的薄束及薄束核却位于延髓背内侧，因此患者常常合并有病灶侧上肢深感觉障碍。而本例患者发病时伴有左侧上下肢的振动觉，运动觉减退，结合头颅MRI考虑为同时损伤位于延髓背外侧的楔束及楔束核和延髓背内侧的薄束和薄束核而引起。

Opalski综合征的责任血管尚存争议，Opalski认为是小脑后下动脉受损，导致延髓背外侧、皮质脊髓束及锥体交叉的上颈段局部缺血。也有学者认为是由于椎动脉末梢发出的延髓穿支动脉或脊髓前动脉受损，导致锥体交叉下方锥体束的供血区受累所致[6]。动脉粥样硬化引起的椎动脉狭窄或闭塞是该病最常见的原因，椎动脉夹层及动脉炎也可引起该病的发生[7]。但椎动脉夹层常见于中青年，发生率为10%～20%，在老年人中极为少见[8]。本例患者既往有动脉粥样硬化的危险因素，头颅MRA排除椎动脉夹层，考虑动脉硬化是左椎动脉闭塞的主要原因。

由于脑干解剖的复杂性和血管变异多样性使得脑干综合症临床表现多样，Opalski综合征在临床中较少见，其临床表现与Wallenberg综合征相似，极易误诊漏诊。本例患者依靠临床表现与MRI确诊，而随着高分辨核磁、MR扩散张量成像（DTI）和扩散张量纤维束示踪成像（DTT）等影像技术的发展，在原发病灶和责任血管等方面显示出明显的优势，使脑干梗死综合征得以精确定位和及时治疗。