高艳平,王 苑
(首都医科大学附属北京朝阳医院,北京 100020)
多囊肝病是一种少见的先天性非寄生虫性肝囊肿,简称多囊肝。多囊肝既可作为常染色体显性单独存在,也可伴随常显或常隐多囊肾病出现[1]。其发病机制与多个细胞内信号通路和细胞功能的失调有关[2]。严重多囊肝患者会出现持续的腹痛、腹胀、胃食管反流、背痛,以及肝静脉门静脉的压迫症状[3]。多囊肝的治疗包括穿刺、囊肿开窗、肝脏部分切除等,但复发率高[4-5]。对于严重的多囊肝患者,唯一的治愈性手段为肝移植[6]。我中心自2016年1月~2018年10月,对7例多囊肝患者实施肝移植手术治疗,效果满意。现将围手术前护理要点总结如下。
本 组 患 者7 例,男2 例,女5 例;年龄39 ~61 岁,平均(49.42±8.54)岁。本组患者中,合并多囊肾患者2例。合并肾功能不全患者2例,高血压及糖尿病患者各1例。术前Childpugh评级B级患者4例,C及患者3例。MELD评分9~14分,平均(11.28±1.80)分。3例患者曾行囊肿穿刺治疗但仍有复发。患者一般情况及术前评分情况见表1。
7例患者均采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植,其中1例行肝肾联合移植手术。
7例患者术后均采用他克莫司+麦考酚酯+激素免疫抑制剂治疗方案。术后每1~3天监测患者血常规、生化、凝血情况。行引流液微生物学检查,根据检查结果调整抗生素治疗方案。每周2~3次监测患者他克莫司血药浓度变化,根据结果及患者肝肾功能情况调整免疫抑制剂治疗剂量。
7例患者手术时间6.6~10.5小时,平均(8.33±1.26)小时,无肝期40~60分,平均(50.71±6.72)分。出血量300~800ml,平均(528±180)ml。术后2例患者因腹腔出血再次行开腹止血治疗,余患者术后恢复顺利。所有患者均顺利出院。术后住院时间14~24天,平均(18.71±3.59)天。术中及术后情况见表2。
2.1.1 营养状况
应用NRS2002营养评分表对于患者营养状况进行评分,对于营养不良患者给予肠内及肠外营养支持治疗。
2.1.2 腹水
本组患者术前均有明显腹胀及大量腹水(图1)。术中证实腹水量4000~10000 ml,平均(6286±2059)ml。分析原因与多囊肝体积增大,对门静脉、腔静脉有不同程度压迫,造成患者内脏淤血、淋巴回流受阻,腹水形成增加。同时患者肝功能失代偿,低蛋白血症,也会增加腹水的产生。因此,对本组患者给予补充白蛋白、适度利尿,减轻患者腹水及腹胀不适。同时,注意患者活动安全,下床活动时应给予帮助,协助患者完成日常生理需要。
2.1.3 心肺功能
术前监测并控制患者血压于正常范围。大量腹水使膈肌上抬,影响膈肌运动,给予半卧位及氧疗。
2.1.4 肾脏功能监测与保护
大量腹水造成患者肾脏灌注不足,肝功能失代偿造成肾血管调节能力改变,易出现肾功能不全。本组患者有2例术前已经合并肾功能不全。因此对这些患者或对常规利尿治疗效果不佳者应用特利加素(2~4 mg/天)静脉泵入治疗。同时避免使用肾毒性药物,严密监测患者尿量及肾功能变化。
2.2.1 出血的监测
多囊肝患者肝脏体积增大,手术创面大。既往有穿刺治疗史的患者病肝与周围组织粘连重,术后易发生出血。因此对于术后引流管需妥善固定于床旁,保持通畅,每日固定时间更换引流袋,并详细记录引流液的颜色、性质、量的变化。观察伤口敷料有无渗血。本组有1例患者腹腔引流血性引流液且持续>30 ml/h,另1例患者短时间内引流量突然增多并出现鲜红血性液体,提示有活动性出血可能,立即通知医生,及时行二次手术治疗。
2.2.2 严格的用药管理
(1)激素:术后大剂量的激素使用,应精细准确的配制使用剂量,严格掌握时间间隔。用药期间注意观察患者有无感染、高血糖、消化道出血、水钠潴留、高血压等并发症。(2)免疫制剂需终生服用,应严格掌握用药时间,每日定时服用,避免漏服。遵医嘱定时监测血药浓度。
1990年,Starzl成功实施多囊肝肝移植,彻底解除了腹胀、囊泡复发等问题[7]。但国际上报道的多囊肝肝移植仅占肝移植总例数的0.9%[8]。本组患者行肝移植术后效果满意。肝移植是治疗终末期多囊肝的唯一治疗方案,做好围术期患者的管理是手术成功的关键。完善的术前评估、严密的病情观察、严格的用药管理、感染防控措施的落实对于降低患者术后并发症,促进患者康复起到了积极的意义。
表1 7例多囊肝患者临床资料
表2 7例多囊肝患者术中及术后情况
图1 多囊肝病患者大量腹水