原发性肾脏骨肉瘤1例

李 灿，沈智辉，宁 静，杨 晖，徐白萱

(中国人民解放军总医院核医学科，北京 100853)

图1 原发性肾脏骨肉瘤MR图像 T2WI示右肾病变呈混杂长T2、稍短T2信号 图2 病理图 镜下见恶性骨小梁，瘤体内有大量梭形细胞和成熟骨小梁，亦可见破骨型多核巨细胞(HE，×10) 图3 原发性肾脏骨肉瘤PET/CT图像 A.CT示肝脏、腹盆腔内多发软组织密度结节及肿块，伴钙化； B.PET示病变代谢不均匀性增高

患者女，57岁，1个月前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛，无发热、尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿；外院B超提示右肾占位性病变。查体：右侧腹部膨隆，皮肤无红肿，右肾区扪及实性肿块，双肋脊角及输尿管走行区无压痛。MRI：右肾下极见不规则花环样外突性肿块，呈稍长T1和散在斑片状/条状短T1、长T2和稍短T2混杂信号，其内可见多个液-液平面，病灶大小9.3 cm×9.6 cm×11.6 cm(图1)；DWI示病灶呈晕环状稍高信号；增强扫描皮质期病变呈显著不均匀晕环状强化，髓质期及延迟期呈持续强化，病灶内大部分区域未见强化；右肾边缘见新月形短T1长T2信号，与下缘相连续。MRI诊断：右肾下极多血供肿块伴出血、破裂，右肾被膜下血肿，考虑恶性肿瘤，以肾透明细胞癌可能性大。行右肾根治性切除术。术后病理：右肾间叶源性恶性肿瘤，侵及肾窦及肾周脂肪囊。免疫组化：Vimentin(-)，SMA(灶状+)，Desmin(-)，CK(内皮细胞+)，S-100(-)，Ki-67(+10%)，CD68(+)，LCA(-)。病理诊断为原发性肾脏骨肉瘤(图2)。术后3个月复查，18F-FDG PET/CT示肝脏、腹盆腔、腹壁皮下多发软组织密度结节及肿块，伴钙化，代谢增高，考虑转移瘤(图3)。

讨论原发性肾脏骨肉瘤发病原因不明，发病率极低，多见于成人，无明显性别差异，侵袭性强，易发生转移，预后不佳，其临床表现缺乏特异性，影像学特征为伴有钙化的软组织密度肿块。鉴别诊断：①肾癌，为类圆形、分叶状或不规则肿块，可有假包膜，增强扫描呈明显强化，肿瘤可伴液化、坏死及出血，伴钙化时与本病鉴别困难；②肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤内钙化少见，脂肪密度或信号有助于诊断；③肾脏转移性骨肉瘤，诊断主要依靠病史，常见于青少年，影像学检查可发现典型的骨原发病变，好发于四肢长骨干骺端，以股骨下端最为常见。本病最终确诊还需依靠病理学检查。