视而不见——1例皮质盲患者的临床特征分析

田国红

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031)

皮质盲(cortical blindness)是由于双侧外侧膝状体之后的视觉皮质中枢功能异常导致的视功能障碍。其临床特征为：视力下降、视野缺损，但眼部检查包括视神经、视网膜均正常，瞳孔对光反射正常，且眼球各向运动正常。造成皮质盲常见病因包括脑卒中、缺血缺氧性脑病、脑炎、脑肿瘤、先天发育异常及外伤等。临床针对双眼视力显著下降但常规眼科检查无法解释的患者，需要进一步完善神经系统查体及神经影像学检查，以明确是否存在视觉中枢病变导致的皮质盲。

1.病例资料

男性，64岁，双眼视力下降7 d至我院眼科门诊就诊。患者既往有高血压、糖尿病。2年前脑卒中，无肢体偏瘫。此次发病前觉头晕，无明显眼部疼痛及眼球转动痛。眼科常规检查：最佳矫正视力双眼0.1。非接触眼压：右眼18mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼16 mmHg。双眼前节未见异常。双侧瞳孔等大、等圆，约2.5 mm，直接及间接对光反射灵敏。眼底双侧视盘边界清、颜色红，双眼杯盘比(C/D)约0.1。视网膜及黄斑未见明显异常(图1)。转诊至神经眼科，补充神经系统检查：神清，言语欠流利，应答略迟缓。四肢肌力V级，腱反射增高。眼球各向运动均正常。辅助检查视野查示：左侧下方1/4象限偏盲及右侧同向性偏盲。回顾2年前患者第1次脑卒中后视野检查示：左侧下方1/4象限偏盲为主，右眼上方弓形视野缺损(图2A，图2B)。患者血常规、肝肾功能正常。2年前脑梗死时头颅MRI扫描弥散加权DWI可见右侧枕叶急性梗死灶(图3A)；此次就诊时颅脑MRI弥散加权可见左侧枕叶急性梗死(图3B)；T2WI可见右侧陈旧性梗死灶与新发梗死灶(图3C)。诊断：皮质盲，脑梗死，高血压病。转诊神经内科积极给予降压、抗血小板、改善微循环治疗。1个月后随访，患者精神状态较前明显好转，但视力及视野无明显变化。

图1. 眼底示双侧视盘边界清晰，颜色红，双眼C/D<0.1；双侧黄斑及视网膜未见异常

图2. Humphrey视野检查：A.2年前卒中后遗留左侧下方1/4象限偏盲，右眼上方弧形遮挡；B.此次发病后除外左侧下方1/4象限盲外，同时叠加右侧同向性偏盲

2.讨论

皮质盲通常定义为枕叶视觉皮质损害导致的双眼视力丧失。广义上讲，自外侧膝状体至枕叶距状回视觉中枢传导通路受损均可导致视力障碍。皮质盲属于高级视觉皮质功能障碍(cortical visual impairment，CVI)的一种类型，除前部视觉通路(包括视神经、视交叉)和膝距通路(geniculocalcarine pathway)作为基础视觉传导外，中枢神经系统颞叶及顶叶皮质尚有局部区域对基本视觉信息进行综合分析及处理，并进行整合及最终的输出应答。该部位功能障碍统称为CVI，故皮质盲是CVI的一种类型。皮质盲必须具备的特征为：①双眼视力丧失；②瞳孔对光反射及调节反射正常；③眼科检查视网膜结构、功能正常；④眼外肌运动正常。一些学者强调皮质盲的视力损害程度严重，应在光感到无光感水平；有些则认为任何水平的视力损害均可出现，只要双侧基本一致[1]。产生皮质盲的病因多种多样，基于临床上很多皮质盲的患者首诊于眼科，当眼科常规检查无法解释双眼视力下降或视力障碍程度与现存眼部病变不相符合时，神经系统检查及颅脑影像学可以提供重要诊断线索。下面对临床常见引起皮质盲的病因进行总结。

图3 颅脑MRI显示：A.2年前脑梗时弥散加权DWI可见右侧枕叶急性梗死灶(红箭头)；B.此次发病后头颅DWI示左侧枕叶急性梗死灶(红箭头)，右侧枕叶为低信号(陈旧性梗死)；C.T2WI加权可见双侧枕叶病变，右侧为陈旧软化灶(粗红箭头)，左侧为急性期梗死灶(细红箭头)

1)椎-基底动脉血栓性疾病。为老年患者最常见导致急性皮质盲的病因。椎-基底动脉也称为后循环，是相对于大脑颈内动脉(前循环)系统而言。双侧的椎动脉至脑桥后缘合并成一条基底动脉。基底动脉沿途上行过程中发出分支支配脑干结构，其终支为双侧大脑后动脉。大脑后动脉的皮质支供给颞叶底面和枕叶内侧面的区域，终末支为枕后动脉，分布于距状裂、枕极，是视觉皮质最主要的动脉血供来源[2]。单侧的颞、顶及枕叶病变通常不会导致视力下降，而仅出现偏盲，即病例中患者2年前卒中时并未出现视力下降而视野检查仅发现左侧偏盲。双侧同时或接连病变可导致视力下降，即皮质盲。

后循环病变导致颞叶梗死时，患者可以出现失认症，不能辨认熟悉的面孔、物体、颜色或符号，但基本视功能、触觉、听觉及其他认知功能均不受累。该病症多是颞枕叶间联络纤维受损。顶枕叶受累时可造成视空间及视觉注意障碍，即综合性失认。患者不能对外界物体及自身的空间位置精确定位，不能描述图片中同一场景中的几个物体，主动眼球运动障碍但反射性眼球活动存在(Balint综合征)，甚至行走困难[3]。由于后循环枕、颞叶急性脑血管病不易表现出肢体瘫痪的症状，容易被患者及医务工作者忽视。

2)代谢中毒性脑病。代谢中毒性脑病中肝性皮质盲报道最为多见。肝硬化失代偿期和肝功能衰竭是主要病因。大多数患者有肝性脑病的表现。皮质盲可发生在肝性昏迷之前或昏迷清醒之后。随着肝性脑病的好转，视力障碍可完全恢复，不留后遗症。其他伴随症状表现有意识障碍、谵妄、抽搐、不自主运动等[4]。另外一氧化碳中毒、生后窒息、过敏性休克及心肺复苏后均可出现不同程度的缺血缺氧脑病，严重者可表现为视力下降、视野缺损的皮质盲。

3)可逆性后部白质脑病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS)。最早由Hinchey等[5]1996年在《新英格兰医学杂志》上报道，其临床特征为典型的四联征：头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉异常，同时影像学检查发现伴双侧大脑后部白质异常；症状及影像学异常在治疗后多数可逆。其病因最多见为高血压脑病、子痫、肾衰竭及使用免疫抑制剂和细胞毒性药物后。少见病因包括大剂量甲泼尼龙治疗，肝脏、骨髓移植后，以及系统性红斑狼疮、Churg-Strauss综合征、多动脉炎等风湿免疫疾病。

4)脑转移瘤及血管畸形。枕叶较小，原发性肿瘤中以胶质瘤和脑膜瘤多见。原发性双侧枕叶肿瘤导致的急性皮质盲少见。转移瘤及癌性脑膜病变根据肿瘤性质、生长部位和浸润程度，患者在早期仅有病变对侧视野的缺损，伴头痛、颅高压、恶液质表现。当肿瘤或水肿带累及枕、顶、颞叶时，可以出现急性皮质盲。枕叶动静脉畸形患者可出现阳性视觉症状或癫痫性视觉发作，描述眼前闪光、亮点、圆圈、线条、颜色等，常在病变对侧视野中出现。

5)遗传代谢性疾病。肾上腺性白质脑病也称肾上腺脑白质营养不良(ALD)或称弥漫性轴周性脑炎(Schilder病)，是一种脑部弥漫性硬化性疾病，约半数于10岁以前发病。病变主要是大脑两半球白质广泛性髓鞘脱失，枕叶最先受累，且病变最重，继后向顶叶及额叶扩展。临床以进行性皮质盲，智力衰退，癫痫样发作，痉挛性瘫痪为其特征。实验室检查血清长链脂肪酸增高，磁共振扫描可见顶枕叶广泛白质信号异常，以两侧脑室三角区为中心向外呈翼状分布，其外缘达皮质下相当弓形纤维区，典型病变为“蝴蝶”状[6]。线粒体脑疾病：与神经眼科密切相关的线粒体疾病包括常见的双侧视神经病变、慢性进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性、线粒体脑病伴乳酸中毒及卒中样发作(MELAS)。MELAS是主要造成皮质盲的病因。

6)后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy)及Alzheimer病。两者均为神经系统退行性疾病，由于神经元轴突发生进行性凋亡坏死及神经纤维缠结导致大脑皮质高级中枢功能障碍，尤其是视觉感知、空间定位及读写与运用能力障碍[7]。后部皮质萎缩主要受累部位为顶叶、枕叶及枕-颞叶皮质等后部脑区，故与视觉功能障碍关系密切。Alzheimer病为后部皮质萎缩的主要病因，此外Lewy体痴呆、皮质基底节退行性病变与朊蛋白感染导致的Creufzfeldt-Jakob病均属于后部皮质萎缩[8-9]。

7)外伤及先天发育异常。外伤性皮质盲多见于双侧颞、顶枕叶皮质损伤。矢状窦后1/3或窦汇因颅骨凹陷骨折片压迫,造成视皮质血液回流障碍、淤血也可导致皮质盲。儿童中脑损伤相关性皮质盲是视力障碍中最常见的病因[10]。脑室周围白质损伤(periventricular leukomalacia, PVL)是早产儿最具特征性的脑损伤形式之一。发病机制主要有急性缺血缺氧、感染、脑积水等。白质损害区域可以波及多处视觉系统：视皮质、视觉相关皮质(额中回、顶叶、纹状体周围皮质)、视放射、视神经及附属结构，导致皮质盲及眼球运动异常。前部视路由于退行性跨神经突触的改变也会出现相应的损害。

鉴别诊断：皮质盲尤其需要与非器质性视力下降，也称为心因性或功能性视力下降进行鉴别诊断。二者共同点为视力下降、眼底视盘及视网膜无异常表现。但是皮质盲患者视觉诱发电位异常，而非器质性视力下降患者可以引出相对正常的P100波。同时影像学检查可发现皮质盲患者相对应的脑部病变。