外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习

唐刘霞 赵厚育（通讯作者）

（贵州医科大学 贵州 贵阳 550000）

1.病例介绍

患者男性，15岁，因“左耳痛2+月，流脓伴出血3+周”入院，入院2+月前患者无明显诱因出现左耳疼痛，伴有听力下降，无头晕头痛，3+周前出现左耳流脓伴出血，专科查体示：左外耳道可见红色新生物，表面见血痂附着。我院乳突CT平扫示：左外耳道内可见密度较均匀的软组织影，临近颞骨骨质破坏，增强CT示左外耳道软组织影呈渐进性强化。入院后完善相关术前检查，排除手术禁忌症后于全身麻醉下行左外耳道新生物切除活检。术中见：外耳道前壁见新生物生长，新生物表面粗糙，呈鱼肉状，术后病理结果回示：左外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组织化学检测示：在增生的淋巴组织中分布着CD1a、S-100、CD68、Langrin、LAC阳性的细胞。如图所示。术后患者于我院血液科行4次化疗（长春新碱、依托泊苷、地塞米松），术后四月复查耳内镜示：左外耳道通畅，未见新生物生长。

图 新生物免疫组化结果

2.讨论

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是由Lichtenstein于1953年命名的以组织细胞增生为主要特征的一组疾病，其发病率较低，据文献报道，发病率约为2/100万～5/100万[2]，但误诊率较高，可高达72.7%[3]。

LCH误诊率较高，主要与其发病率低且临床表现无特异性有关，发生在不同的组织器官，可有不同的临床表现[5]。若发生在皮肤，可表现为局部包块，部分患者可有皮肤破损，表现为出血、溢液、流脓等，发生骨骼系统初期大多无自觉症状，如果上下颌骨受累可致牙齿脱落，发生在淋巴结可引起淋巴结肿大，若病变在脾脏、肝脏，可引起肝脾肿大，这容易与发病相关部位常见疾病混淆。本案例中患者主要表现为左外耳道肿物，肿物不规则且表面欠光滑，并有皮肤破损，伴有耳痛、耳流脓、外耳道阻塞导致的传导性听力下降，故术前诊断考虑“外耳道嗜酸性肉芽肿”、“外耳道恶性肿瘤”等可能，待手术切除后病理免疫组化提示：CD1a（+）、S-100（+）、CD68（+）、Langrin（+）、LAC（+）细胞方确诊本病。LCH的确诊主要依赖病理免疫组化检查。但部分医院因病理技术问题，无法做出正确的病理诊断导致漏诊、误诊。

LCH分为三度：一度（初步诊断）根临产实验室检查、X线、CT等相关检查（如肺、骨骼、肾脏等改变）、普通的病理结果（切片中见到异常的朗格汉斯细胞）；二度在初步诊断的基础上，免疫组化回示：S-100蛋白等呈现阳性；三度在初步诊断的基础上，经超微结构检查发现Birbeck颗粒或CDla阳性[4]，故本例患者考虑为LCH三度。

目前对于LCH的治疗尚无统一的标准，主要包括外科手术、化学治疗、放射治疗、造血干细胞移植、免疫治疗等，其治疗方案的选择主要取决于病变部位[6]，主要强调个体化治疗。目前多数学者认为手术联合化疗是治疗LCH有效的手段[8-9]。本案例患者在进行外科手术明确病变性质后，于我院行四次化疗（长春新碱、依托泊苷、地塞米松），术后四个月复查，左外耳道通畅，未见新生物生长。

总的来说，LCH治疗后较易复发，据文献报道，LCH患者的5年、15年、20年生存率分别为88%、88%、77%，但15年的无病生存率仅有30%[7]。LCH的预后与病变是否局限、年龄有关，病变越局限及年龄小于2岁其预后相对较好。单系统受累的生存率较高，相反，多系统受累的患者死亡率较高[10]。本案例患者病变主要局限在左外耳道皮肤，术后行规律化疗后，复查无复发迹象，提示治疗效果相对较好，但远期预后尚无定论。