Meningioangiomatosis： Case report脑膜血管瘤病1例

潘缘逸，沙 琳

(大连医科大学附属第二医院放射科,辽宁 大连 116021)

图1 MA影像学及病理表现 A.CT平扫； B.MR T2WI； C.MR增强T1WI； D.病理图(HE，×400)

患者女，61岁，1年前无明显诱因双眼视力下降，3个月前症状加重，并伴四肢无力及右侧肢体间歇性不自主抖动。查体：嗅觉丧失，双眼周边视野缺损、对光反射迟钝。颅脑CT：右侧额叶团片状高密度影，约2.4 cm×5.2 cm，CT值约937 HU(图1A)。颅脑MRI：右侧额叶不规则肿块，T1WI呈低信号、T2WI呈混杂信号，边界清晰，内见斑片及条索状T2WI高信号，其周边可见T2WI稍高信号(图1B)；增强扫描病灶呈斑片状及条索样强化(图1C)。影像学诊断：右侧额叶少突胶质细胞瘤可能大。遂行右侧额叶肿瘤切除术。术后大体病理见肿块呈灰黄色，质韧；光镜下见肿瘤组织累及脑实质，由大量同心圆状砂砾体和不规则钙化灶组成，其间可见少量扩张血管、细丝状纤维样组织、血管壁透明样病变伴钙盐沉积。免疫组化：细丝状纤维样组织Vim(+)，EMA(少许+)，S-100(+)，GFPA(+)，Oligo-2(-)，CD34(+)，NeuN(-)。特殊染色：部分透明样变血管壁PAS(+)。病理诊断：脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis， MA；图1D)。

讨论MA是一种起源和发病机制未明的罕见中枢系统病变，其病理特征为大脑皮质梭形细胞绕小血管增生，伴大量砂砾体及钙化形成。MA可分为散发型及2型神经纤维瘤病相关型，其中以散发型居多，本例患者即为此型。散发型MA多为额颞叶皮质内单发病灶，临床以10～30岁患者多见，可出现癫痫症状，影像学表现无特异性，CT平扫常表现为皮层下钙化为主的肿块，增强扫描呈轻中度强化；MRI常表现为皮层下T1WI低或等信号、T2WI以高信号为主的混杂信号，无或仅见轻度水肿及占位效应，增强扫描呈斑片样、条索状及环形强化。MA生物学行为良性，手术切除后大多预后良好，但临床少见，术前易误诊，需与以下疾病鉴别：①侵袭性脑膜瘤，受累组织水肿、强化和占位效应明显，CT或MR增强扫描可见脑膜尾征；②脑血管畸形，CT平扫可见点片状钙化，增强扫描可见血管强化影，MRI可见流空血管；③Sturge-Weber综合征，CT可见大脑浅层钙化，常伴皮质萎缩。