《请您诊断》病例137答案：肺部巨大软骨瘤

徐珂， 杨明放

作者单位：550000 贵阳，贵州省人民医院放射科

病例资料患者，男，51岁，发现胸壁包块进行性增大伴胸闷及轻度呼吸困难半年，无胸痛及放射痛。查体：剑突下们及一质硬包块，无压痛，活动度欠佳。CT见右肺大小约198 mm×106 mm×133 mm实性占位向下延伸至腹腔(图1)，边界清楚，内部密度不均匀，其内见多发不规则钙化影，右肺中叶及心脏受压改变(图2)；增强扫描肿块内呈轻度不均匀性强化(图3)，考虑错构瘤可能。术中探及前下纵隔灰白色肿瘤，大小约20 cm×13 cm×10 cm，质硬，边界清，有包膜，与周围组织粘连，尤其与下段胸骨关系密切，未侵犯膈肌。病理大体示肿块剖面质脆囊实性，灰白。镜下见大量软骨样组织，软骨细胞位于淡蓝色均匀透明的软骨基质的陷窝中，证实为软骨瘤(图4)。

图1 CT平扫冠状面重组示右肺巨大实性占位向下延伸至腹腔(箭)。 图2 横轴面CT平扫示病灶边界清楚，内部密度不均匀，其内见多发不规则钙化影(箭)，右肺中叶及心脏受压改变。 图3 CT增强扫描动脉期示病灶内部呈轻度不均匀性强化(箭)。 图4 镜下见大量软骨样组织，软骨细胞位于淡蓝色均匀透明的软骨基质的陷窝中(HE，×100)。

讨论软骨瘤起源于软骨细胞，是骨骼系统中常见的良性肿瘤，好发于指、趾等短管状骨，但发生在肺的软骨瘤鲜见报道，文献报告原发性肺软骨瘤仅占肺部肿瘤的0.9%[1]。该病影像表现缺乏特异性，临床上易误诊。CT平扫时相对特征性的表现为病灶内呈不规则结节状或片状钙化灶，增强扫描无明显强化。本例软骨瘤为边缘清楚的肿块，内可见斑块状钙化，与肺软骨瘤的相对特征性影像学表现相符。手术中见病灶与胸骨关系密切提示软骨瘤可能起源于胸廓组成骨的软骨组织。肺软骨瘤主要应与肺错构瘤相鉴别，后者钙化较粗大呈爆米花样或有脂肪密度影是鉴别要点。该病也需与伴有钙化的肺结核瘤相鉴别，后者好发于上叶尖后段、下叶背段，周围常见卫星灶及纤维条索影。临床中需注意，确诊肺软骨瘤后，应排除Carney三联综合征的[2]可能性，同时具备胃肠道间质瘤、肺软骨瘤和肾上腺外副神经节瘤中2种即可诊断Carney三联综合征。因此，临床中如见肺、胃等多处病变，应考虑是否是Carney三联综合征，不要主观诊断恶性肿瘤广泛转移而放弃手术治疗。