消化道神经鞘瘤临床病理特征及鉴别诊断

消化道神经鞘瘤在临床诊断及治疗中相对少见，属于消化系统相关间叶性肿瘤之一，消化道神经鞘瘤患者的临床表现症状缺乏特异性，多存在腹痛症状，出现黑便，存在包块等。消化道神经鞘瘤在主要是起源自患者胃肠壁的神经丛部位，在形态学上和软组织神经鞘瘤存在差异性，和起源自多潜能的干细胞或是Cajal细胞的相关胃肠间质瘤也存在差异性[1]。本文纳入分析的资料是本医院收入诊断和治疗的10例消化道神经鞘瘤患者（选自2010年1月—2018年7月），研究消化道神经鞘瘤患者的临床病理特征且予以鉴别诊断，希望为消化道神经鞘瘤患者的临床诊断及鉴别诊断提供一定依据。

1 资料与方法

1.1 基础资料

本研究开展统计分析的数据来自本医院收入诊断和治疗的10例消化道神经鞘瘤患者，病例选取时间为2010年1月—2018年7月，开展回顾性分析。其中，男女比例为4∶6，年龄为36～71岁，平均年龄为（56.23±3.15）岁。

纳入标准：（1）符合消化道神经鞘瘤相关诊断标准，且通过手术病理诊断确诊；（2）患者以及家属都签字知情同意书，往医院医学伦理会报告且得以批准；（3）临床资料比较完整的患者。

排除标准：（1）不愿意加入本研究的患者；（2）配合度不佳的患者；（3）依从性比较差的患者；（4）存在认知障碍的患者；（5）存在精神疾病或是精神异常的患者；（6）存在沟通障碍的患者。

1.2 方法

对手术得到的标本采取10%中性福尔马林液予以固定，采取石蜡开展包理处理，切片且保证厚度为4 μm，予以HE染色处理，在光镜进行仔细观察。采用MaxVision法开展免疫组化。采取vimentin抗体、S-100抗体、SMA抗体、CD34抗体、CD117抗体及desmin抗体。采用DAB予以显色，将动物血清及缓冲液替代一抗用为阴性对照。5例患者开展PAS以及Masson染色处理。

1.3 判断结果

阳性标准：细胞质中Vimentin、SMA、CD34、CD117、desmin或是细胞质/细胞核中S-100检测结果呈现黄色或是棕黄色的颗粒。

2 结果

2.1 分析消化道神经鞘瘤患者的病理大体巨检结果

患者的手术切除带有肿瘤组织的病理大体巨检结果呈现，肿瘤的直径最长7 cm，最短2 cm，肿瘤的直径均值为4 cm，不具有包膜，周界比较清楚的患者有4例，周界欠清楚的患者有6例。对食管肿瘤患者只予以肿瘤剜除术处理。肿瘤累及黏膜表面和浆膜下层且同时伴存黏膜表面溃疡的患者有2例，肿瘤累及黏膜下层和肌层之内的患者有2例，肿瘤累及肌层的患者有6例。患者的肿瘤切面为实性，呈现灰白色，存在光泽，且部分稍微呈现编织状，其质地较韧，见表1。

2.2 分析消化道神经鞘瘤患者的镜检结果

镜检结果呈现，肿瘤主要表现为Antoni A型结构，瘤细胞呈现为长梭形，细胞之间的界限并不清楚，细胞质表现为淡嗜伊红色，细胞核为长梭形或是比较肥胖的梭形，其染色质比较细，且核仁并不明显，部分表现为波浪状，偶尔可以观察到核分裂象。多数肿瘤细胞中的少数细胞核比较大，细胞核形态存在差异性，呈现深染以及核膜并不清晰的畸形细胞核；少部分肿瘤细胞的细胞质中可以观察到有黑色素颗粒。瘤细胞为小束状，且大多呈现编织状结构情况，个别瘤细胞可以观察到不典型的栅栏状和小灶状的上皮样结构现象；食管肿瘤患者的瘤细胞能够观察到有Storiform结构现象；极少数瘤细胞呈现旋涡状结构现象。全部消化道神经鞘瘤患者都能够观察到小束的两端和瘤细胞之间存在纤细呈现条块状或是成片状的胶原纤维。密集存在胶原纤维的瘤细胞相对较细，个别瘤细胞同时存在玻璃样变现象。多数瘤细胞能够观察到有灶状的Antoni B型结构情况，Antoni B型结构和Antoni A型结构呈现相间排列现象，且瘤细胞比较少，其胞质的突起相连且表现为网状现象，在网眼内存在水样变性基质现象，其间质的血管壁相对较薄，个别血管周的水肿现象比较明显。部分患者能够观察到瘤组织中存在厚壁血管且发生变形，其外形和管壁的厚薄存在差异性。全部消化道神经鞘瘤患者的瘤细胞间质中存在少数到弥散的淋巴细胞以及浆细胞浸润现象，在小血管周比较明显，肿瘤周边都存在淋巴细胞反应带现象；个别瘤细胞存在淋巴滤泡。多数反应性的淋巴细胞带处于肿瘤和正常组织的交界部位，个别存在稍微离肿瘤组织较远的黏膜之下、浆膜之下以及肌层中。淋巴细胞带中存在比较多的小血管，其内皮细胞存在增生或是不存在增生。个别瘤细胞间质存在灶状的黏液变性现象。全部消化道神经鞘瘤患者都没有观察到囊性变现象和陈旧性出血情况，见图1，图2。

2.3 分析消化道神经鞘瘤患者的免疫组化以及特殊染色结果

免疫组化以及特殊染色结果呈现，全部患者的瘤细胞核胞质vimentin以及S-100弥漫结果为阳性（+）；1例患者的少数瘤细胞CD34为阳性（+），且CD117、SMA以及desmin结果均为阴性（-）。5例患者的PAS以及Masson染色结果均为阴性（-），见图3。

3 讨论

神经鞘瘤属于良性肿瘤，消化道神经鞘瘤非常少见[2-4]。消化道神经鞘瘤主要鉴于胃体部的小弯侧相关肌层或是黏膜之下，其切面为实性，其质地较韧，多呈现编织状结构，不存在出血和囊性变现象，不具有包膜，界限尚清晰，不过其边界并不锐利[5-7]。消化道神经鞘瘤镜检可见瘤细胞呈现为长梭形，小束状，小束的两端和瘤细胞之间均有纤细呈现条块状或是成片状的胶原纤维，个别瘤细胞为不典型栅栏状和小灶状上皮样结构。消化道神经鞘瘤的组织学表现主要是Antoni A型结构；部分存在畸形核；在肿瘤周存在淋巴细胞反应带，少数同时存在小血管增生和淋巴滤泡现象[8-10]。

图1 肿瘤伴出血和囊性变图

图2 肿瘤细胞呈栅栏状排列图

图3 肿瘤细胞-100阳性图

另外，需要对消化道神经鞘瘤进行鉴别诊断，减少误诊情况。（1）和胃肠间质瘤予以鉴别：是比较富于细胞的相关上皮样和梭形细胞所构成，很少有短束排列，很少可以观察肿瘤周存在淋巴细胞反应带，很少可以观察肿瘤间质中存在慢性炎细胞的弥漫浸润现象，其免疫组化中CD117以及CD34结果均为阳性[11-12]。（2）和平滑肌瘤予以鉴别：是长梭形的嗜伊红胞质相关细胞所构成，多排列为比较长束状，束和束呈现交错排列现象，其梭形瘤细胞的细胞核为棒状，很少可以观察肿瘤周存在淋巴细胞反应带，很少可以观察肿瘤间质中存在慢性炎细胞的弥漫浸润现象，其免疫组化中desmin及SMA均为阳性。（3）和神经纤维瘤予以鉴别：胃肠神经鞘瘤不具有包膜，胃肠神经纤维瘤比较少见。神经鞘瘤的Antoni A区以及Antoni B区和S-100存在强阳性，和神经纤维瘤存在区别。

综上所述，消化道神经鞘瘤具有一定临床病理特征，一般需要按照其组织学及免疫组化予以诊断，还需和胃肠间质瘤、平滑肌瘤、神经纤维瘤等予以准确鉴别诊断，避免误诊。