Rowell综合征1例分析

滕小越 蒋燕萍 廖跃 宋守荣△

(1.贵州医科大学；2.贵州医科大学附属医院皮肤科，贵州 贵阳 550004)

1 资料与方法

1.1一般资料 患者，女，18岁，因头、面、颈、四肢皮疹伴瘙痒1月入院。1个月前，无明显诱因面部、双手出现数颗黄豆大红斑、丘疹，伴轻微瘙痒、四肢乏力，无发热、畏寒、关节疼痛，未重视。皮损逐渐增多，延至颈部、前胸、双侧前臂及上臂，以面部为著，8 d后就诊当地医院，考虑“过敏性皮炎”，住院予“抗组胺”等对症及支持治疗后病情未缓解且进行性加重，患者及其家属自请出院后在家自服中草药治疗。10 d前出现发热，3～5次/天，最高温度达40 ℃，口服降温药物(具体不详)体温可下降，并出现口腔溃疡、脱发，双侧肩、肘关节疼痛等症状，皮损进一步加重，四肢出现潮红、肿胀、水疱、血疱，遂就诊我科，以“多形红斑”收入院。既往史：双手冻疮史数年，否认食物、药物过敏史及用药史，无相关家族遗传倾向性病史。体格检查：T 39.1 ℃，P 96次/分，R 21次/分，BP 100/69 mmHg，急性病容，全身皮肤黏膜无黄染，双侧颈部、颏下、腋窝、腹股沟区可扪及数个蚕豆大小淋巴结，界清、质韧，无压痛，活动度欠佳，心肺腹查体无特殊。皮肤科情况：头、面部见大片水肿性红斑，其上覆大量黄褐色及黑色厚痂，以口周、眼周为重，唇黏膜覆少许黑痂，口腔黏膜见多处绿豆至黄豆大小浅溃疡，基底潮红、无明显分泌物，触痛。双手潮红、肿胀，见大小不等点状或片状糜烂面，外绕红晕，伴大量浆液性渗出，部分覆黑痂。双前臂、上臂及颈胸V形区见较多大小不等圆形或类圆形红斑、丘疹、斑丘疹，部分呈典型靶形损害，双足趾甲浑浊、肥厚，甲周及足趾末端瘀点、瘀斑。实验室检查：血常规：WBC 2.75 G/L↓，Hb 88 G/L↓，PLT 67.00 G/L↓。尿蛋白(+)，尿蛋白定量 542.42 mg/24 h。肝功能：ALT 93.00 U/L↑，AST 359.50 U/L↑，TBiL 24.40 μmol/L↑，DBiL 12.6 μmol/L↑。心肌酶全套CKMB 55.900↑，LDH 370.80 U/L↑。血沉59 mm/h↑。超敏C反应蛋白9.760 mg/L(正常值9.00 mg/L)。降钙素原 3.91 ng/mL↑。免疫球蛋白及补体：IgG 16.30 g/L↑，IgA 1.890 g/L↑，IgM 1.45 g/L↑，C3 0.21 g/L↓，C4 0.04 g/L↓。ANA抗体谱示：抗核抗体1∶1 000阳性，斑点型，dsDNA(+)、抗Sm(+)，抗SSA/SSB阴性。入院两次血液细菌学培养结果见表皮葡萄球菌，对万古霉素敏感；皮肤分泌物培养见阴沟肠杆菌生长。Torch、呼吸道相关抗体检测、大便常规、肾功能、心电图无异常。PET/CT结果：(1)双侧腮腺区、双侧颈部、刻下、腋窝、髂外动脉走形及腹股沟区及纵形区4R区多发代谢增高淋巴结，考虑炎性摄取；(2)脾大，脾实质代谢轻度增高，考虑炎症反应摄取；(3)右中肺及左下肺小结节，代谢未见增高，考虑炎症增殖灶。(右上臂)皮肤病理活检结果：角栓形成，广泛基底细胞液化变性。真皮组织疏松，毛细血管扩张充血，红细胞外渗，周围见淋巴细胞浸润，符合多形红斑病理改变。诊断：(1)Rowell综合征；(2)皮肤继发细菌感染。

1.2治疗方法 入院予甲基泼尼松龙80 mg 静滴，1次/天，人免疫球蛋白10g静滴，1次/天，连续5 d，口服羟氯喹0.2g 口服，2次/天，万古霉素0.5 g静滴，Q12H，用药第2天体温下降至38.6 ℃，无新发皮疹。第3天体温正常，全身皮肤及黏膜无新发皮疹，复查血常规：WBC 4.09g/L，PLT 81.00 G/L；肝肾功能：ALT 56.00 U/L，AST 167.00 U/L，DBiL 6.70 μmol/L。第8天大部分皮疹逐渐干涸结痂，部分痂下见淡红色新生皮肤，口腔溃疡明显消退，复查血常规：WBC 4.06g/L，PLT 81.00 G/L，甲基泼尼松龙减量40 mg每天1次 静脉滴注。逐渐停用抗生素，病情逐渐恢复。

2 结 果

第15天患者皮疹消退，见大量点状或片状淡红色新生皮肤及色素沉着斑，复查血常规：WBC 4.79 g/L，PLT 90.00 G/L，血沉、降钙素原、超敏C反应蛋白及肝功能完全恢复正常，调整静滴甲泼尼龙40 mg为口服醋酸泼尼松片40 mg，1次/天，羟氯喹0.2 g口服，2次/天，带药出院。现定期于我院皮肤科门诊随诊，目前用药方案为醋酸泼尼松片20 mg口服，1次/天，羟氯喹0.1 g口服，2次/天，病情稳定，皮损无复发，仍在随访中。

3 讨 论

红斑狼疮合并多形红斑性皮损的病例在临床上较少见。自1922年Scholtz等首次阐述了红斑狼疮(lupus erythematosus ，LE)与多形红斑(erythema multiforme，EM)之间的联系后，1963年，学者将这种具有多形红斑样皮损表现的红斑狼疮定义为 Rowell 综合征(rowell syndrome，RS)，并从临床症状和免疫学特征总结出RS的诊断标准，定义的诊断标准中的免疫学指标缺乏一致性和特异性，学者在2000年提出修订后的RS诊断标准：主要症状：(1)红斑狼疮(系统性、亚急性或盘状红斑狼疮)；(2)多形红斑样皮损(累及或不累及黏膜)；(3)ANA阳性，斑点型；次要症状：(1)冻疮样皮损；(2)抗SSA抗体或抗 SSB抗体阳性；(3)类风湿因子(RF)阳性，3条主要症状加1条次要症状即可诊断 RS 综合征。目前，RS综合征的病因及病理机制不清，有文献报道药物能诱发RS，例如特比萘芬[4-5]、抗结核药物；感染也可能为其中的诱因之一。近年来RS是否为一种独立疾病存在争议，有学者认为RS更倾向于亚急性红斑狼疮的一种亚型，从临床和组织学上区别这两者比较困难[7-8]。Mendonca也报道SCLE与EM在组织学上存在重叠现象，而不是作为一种独立的疾病[10]。本例患者有光敏、肾脏病变(尿蛋白>0.5g/24小时)、白细胞及血小板下降，免疫学提示抗核抗体阳性、抗双链 DNA(ds-DNA)及Sm 抗体阳性，符合系统性红斑狼疮11条诊断标准中的5条，诊断SLE成立，发热、血沉增快、蛋白尿、抗dsDNA抗体升高，补体C3、C4下降提示处于活动期。该患者双上肢皮损呈典型多形红斑样表现，皮肤组织病理亦提供了足够的支持，再加上抗核抗体呈斑点型，既往有冻疮史，完全满足Rowell综合征的诊断标准，因此我们认为RS更可能为一种独立的疾病。本例患者发病诱因不清，否认发病前用药史，药物不为此次病变触发因素；患者无病毒感染相关症状及依据，病毒触发此次起病可能性不大；虽然血培养见表皮葡萄球菌生长，但中性细胞及超敏C反应蛋白不高，脓毒血症 诊断依据不足，考虑血标本污染可能。 Rowell综合征的治疗、疗效和预后与红斑狼疮相似，大部分患者对中至大剂量的泼尼松、羟氯喹治疗有很好的反应[1-12]。本例患者在应用羟氯喹及甲基泼尼松龙治疗后，效果理想，目前仍在随访中。