法洛氏四联征合并妊娠1例报告

马星卫 许吟 刘黔霖 胡科丽

(贵州省人民医院产科,贵州 贵阳 550002)

法洛氏四联征(又称法乐氏四联征、法鲁氏四联征)是常见的先天性心脏病，未经外科手术矫治的患者多见于成年前死亡。本文报道我院法洛氏四联征患者足月妊娠38+周1例。

1 病历资料

患者21岁，住院号114826。因停经38+周，胸闷、气促3个月，加重伴不能平卧2 h于2005年7月15日17时入院。患者停经早期无明显恶心、呕吐等不适，孕5+个月自感胎动。3个月前开始出现劳力性胸闷、气促，无咯血、不能平卧,遂来我院就诊。门诊以“(1)G1P0孕38+周LOA；(2)胎儿宫内生长受限”收入我科。自幼皮肤、黏膜轻度紫绀，时有蹲踞现象，末行诊疗、婚前检查及产前检查。入院体检：体温36.5 ℃，脉搏140次/min，呼吸33次/min，血压90/60 mmHg。神清合作，半卧位，唇甲紫绀，杵状指(趾)，颈静脉怒张。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量细湿啰音。心界向左扩大，心率140次/min，律齐，胸骨左缘二、三肋间可闻及Ⅳ/Ⅵ级全收缩期喷射性杂音。肝脾未扪及，移动性浊音阴性，双下肢不肿。产科检查：腹部膨隆，纵产式，宫高25 cm，腹围80 cm胎儿估重2 200 g，LOA位，胎心128次/min，骨盆外测量23～35～18～8 cm，无宫缩。辅助检查：(1)血常规：红细胞6.07×109/L,血红蛋白171.0 g/L，白细胞11.7×109/L，中性粒细胞10.1×109/L，血小板219.0×109/L。(2)超声心动图：左心室内径36.8 mm，右心室内径23.0 mm，左心房内径30.4 mm，主动脉内径28.5 mm，肺动脉内径13.4 mm，左心室后壁厚度8.3 mm。主动脉前壁与室间隔连续中断(缺损口约15.7 mm)，骑跨于室间隔之上(骑跨率约40%)，右心室壁肥厚，右心室漏斗部心肌明显肥厚呈管状狭窄，肺动脉瓣未见增厚。入院诊断：(1)G1P0孕38+周LOA；(2)胎儿宫内生长受限(FGR)。(3)先天性心脏病，法洛四联症，心脏扩大，心功能Ⅳ级。入院后请心内科、麻醉科会诊，经于积极氧疗、改善心功能等治疗，患者胸闷、气促症状明显缓解，可平卧，血氧饱和度由入院时76%逐渐上升至94%。入院后2 h在连续硬膜外麻醉下行急诊腹膜内子宫下段横切口剖宫产术及双输卵管结扎术。手术顺利娩出一男婴，体重1 580 g，Apgar评分：1 min 9分，5 min 10分，新生儿外生殖器畸形(尿道下裂)。术后即转入心内科治疗，因经济困难于术后第4天自动出院。

2 讨 论

法洛氏四联征是常见的先天性心脏病，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏畸形，其中前两种畸形为基本病变。未经手术治疗的法洛氏四联征病例1年生存率约为66%，3年生存率为49%，10年生存率为24%，而存活至生育年龄的法洛氏四联征患者不足5%[1]。法洛氏四联征患者由于长期缺氧，导致继发性红细胞增多症，对妊娠期血容量增加和血流动力血改变的耐受性极差。有研究[2]结果显示，未经矫治的法洛氏四联征患者妊娠期间的死亡率和严重并发症发生率均明显高于正常人群，其中致死性并发症发生率高达17%，包括心力衰竭、栓塞、致死性心律失常及感染性心内膜炎等在内的严重心血管并发症发生率为32%。本例患者红细胞和血红蛋白分别为6.07×109/L和171.0 g/L，仅存在轻度代偿性红细胞增多，可能与其主动脉骑跨程度较低(40%)、漏斗部狭窄程度较轻以致右向左分流不甚严重有关，这也是其既往仅存在轻度紫绀，并且在妊娠晚期可耐受血容量急剧增加而无明显心功能不全的主要原因。另外，超声心动图显示该患者左心室内径达36.8 mm，左心室后壁厚度为8.3 mm，提示其左心室发育尚可，这也可能是该患者可存活至成年，并耐受妊娠的重要原因之一。由于长期处于缺氧状态，合并法洛氏四联征的产妇流产、早产、胎儿宫内窘迫、死胎及新生儿先天性畸形发生率高达57%[2]。本例患者所产足月低体重新生儿合并尿道下裂，进一步证实女性法洛氏四联征患者下一代FGR和先天性缺陷发生率高的现实。未经外科手术矫治的法洛氏四联征是女性患者妊娠的禁忌症之一，故对本例患者于剖宫产同时行双输卵管结扎术以避免再次妊娠。本例患者因所受教育、经济条件等因素影响，在长期紫绀的情况下亦未诊疗，从而妊娠，并经剖宫产娩出新生儿。