皮肌炎合并间质性肺疾病临床分析

戴新杰

【摘要】目的：对皮肌炎（DM）合并间质性肺疾病（ILD）患者临床状况进行分析，寻找DM合并ILD的血清标志物，帮助指导治疗及判断预后。方法：从我院接收的DM患者49例，对其中23例合并ILD患者的临床特点及影像学资料进行分析，测定血清肿瘤标志物、自身抗体、血清肌酶水平，分析其与DM-ILD的关系。结果：49例DM患者被纳入研究，其中23例合并ILD，发生率为46.9%，DM-ILD患者更易出现发热、干咳、呼吸困难、肌肉疼痛、肌无力、velcro啰音、雷诺现象等。结论：DM合并ILD发生率高，临床特征及胸部影像学具有多样性，肿瘤相关抗原CA153、CA125血清水平可以考虑作为DM合并ILD诊断及预后判断的血清学指标。

【关键词】皮肌炎;合并;间质性;肺疾病;临床分析

【中图分类号】R563.13【文献标志码】A【文章编号】1005-0019（2019）02-059-01

1资料与方法

1.1一般资料

从我院收治的DM患者中选取49例，其中DM合并ILD患者23例，DM诊断符合Bohan等分类标准，ILD诊断依据2002年美国胸科协会/欧洲呼吸病学会特发性间质性肺炎诊断标准。排除标准：①合并慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿、支气管扩张、肺部肿瘤;②既往肺结核患者;③临床、影像资料不全;④慢性心脏、肝功能、肾功能不全者。

1.2数据分析

所有数据处理均采用SPSS20软件包，其中计量资料统计采用t检验及Mann Whitney检验，计数资料统计采用X2检验。P<0.05具有统计学意义。

2結果

2.1两组患者一般情况比较

入组患者中男11例，女38例，平均年龄（51.43±10.05）岁，其中23例诊断为DM-ILD，发病率为46.9%，其中女性患者继发肺部病变发生率较高，差异具有统计学意义（P<0.05）;临床表现中DM-ILD患者主要以干咳、呼吸困难为主要表现，咯血发生率较低，肺外症状主要以外周肌肉病变为主如肌无力等见表1。

2.2实验室检查

DM-ILD患者组C-反应蛋白、血沉、CA125、CA153高于单纯DM组，差异具有统计学意义（P<0.05）;两组间血常规、肝肾功能、LDH、ANA、ALT、AST之间比较，差异无统计学意义（P>0.05）;此外，DM-ILD组更易出现氧合功能下降及呼吸衰竭，见表2。

2.3胸部HRCT表现

影像学上23例DM-ILD患者中符合CT-UIP型2例（8.70%），CT-非UIP型21例（91.30%）;胸部HRCT病变性质磨玻璃影16例（69.57%），网格影6例（26.09%），纤维条索影4例（17.39%），斑片影8例（34.78%），小结节影2例（8.70%），蜂窝肺改变1例（4.35%），牵张性支气管扩张3例（13.04%），胸腔积液2例（8.70%）。

3讨论

皮肌炎合并间质性肺病最初在1956年被发现，由于检测手段的不同，ILD的发病率报道不一，国外报道ILD的发病率为35～65%。本研究显示ILD在DM/PM患者中的患病率为49.5%。在相关研究中证明PM/DM-ILD患者5年内死亡率高达47.1%，而无ILD患者的死亡率仅为3.3%。因此更好的了解DM/PM-ILD的疾病特点及预测因素有助于我们提高对DM/PM-ILD患者的管理。

目前一般认为ILD在组织病理上可分为普通型间质性肺炎（UIP）、脱屑型间质性肺炎（DIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）及急性间质性肺炎（AIP）。影像科医生希望借助HRCT表现对ILD进行分型，从而避免有创的肺活检。通过回顾性分析患者的HRCT资料，发现NSIP为最常见的DM-ILD组织病理类型，其次为UIP。但因缺少对应的组织病理证据，影像学分型与组织病理类型的一致性不能确定。NSIP与UIP通过临床表现通常难以鉴别，HRCT可有助于鉴别。由于影像科医生及临床医生对结缔组织疾病的ILD影像学分型重视与认识不足，除了AIP已被观察到为病情凶险预后不佳的一型，现有资料尚难以确定其他ILD分型与预后及转归之间的关系。

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