海绵窦脑膜瘤致动眼、滑车、外展神经麻痹1例

姚娟 王强 范光明 杨云飞

海绵窦脑膜瘤（cavernous sinusmeningioma，CSM）发病率极低，仅占颅内脑膜瘤的1.8%[1]。海绵窦脑膜瘤指原发于海绵窦内或继发于前床突、蝶骨嵴内侧等部位并侵犯海绵窦的脑膜瘤[2]。由于其解剖位置特殊，肿瘤常侵犯海绵窦内及鞍旁诸多结构，往往可累及颈内动脉、Ⅲ～Ⅵ对颅神经甚至垂体等重要结构，表现出类似恶性肿瘤的生物学行 为[3]。现报道我科收治的1 例海绵窦脑膜瘤致动眼、滑车、外展神经麻痹患者的临床资料，以期能为临床工作者进一步认识海绵窦脑膜瘤提供参考。

1 临床资料

1.1 一般资料患者，男，51 岁，因“视物重影1+月”于2018年10月18日就诊于我院神经内科。患者1+月前无明显诱因出现视物重影，向左外及左外上注视时明显，时有头昏头痛，无明显晨轻暮重，无视物旋转，无耳鸣，无吞咽困难，无恶心呕吐，无肢体乏力，无声音嘶哑，无饮水呛咳等不适。曾于外院就诊，行头颅CT 未见明显异常，予甲钴胺及维生素B1口服治疗，未见明显好转，病情无明显变化。3d 前就诊于外院，自诉行疲劳试验阳性，建议住院治疗，未住院治疗。今为求中西医结合治疗就诊于我院，我院以“重影原因：①重症肌无力？②滑车神经损伤”收入院。30+年前因外伤于外院行“右手大拇指残端缝合术”，现右侧大拇指缺如，残端活动可，4+年前患者因车祸于外院行左下截肢术，现左侧膝关节以下缺如，安装假肢辅助活动。过敏史、个人史、家族史无特殊。神经系统查体：神志清楚，言语清晰，眼球各向运动自如，双眼球外展无露白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼向左上、左侧、左下方注视时可见视物重影，可把直线、直条型物体看成“V”字型，余颅神经未见异常，双上肢、右下肢肌力、肌张力正常，左下肢为假肢，肢体痛温触觉对称存在，共济运动检查未见异常，双侧掌颌反射（+），病理征未引出，脑膜刺激征（-）。眼肌疲劳试验、四肢疲劳试验均阴性，均大于120s。

1.2 实验室检查新斯的明试验（-）。胸部CT：①左上肺下舌段慢性感染灶；左下肺肺大泡。②双侧胸膜增厚。③肝左叶高密度影，建议上腹部CT 平扫+增强进一步检查。腹部彩超回示：脂肪肝。上腹部增强CT 回示：左肝门区结节，增强扫描无明显强化，考虑结石并肝管扩张可能。建议MRI 进一步检查。血常规、凝血象：未见明显异常。甲状腺功能+抗体：TSH 4.640μIU/ml。血沉：19mm/h。生化全套+补体+免疫球蛋白：白球比例1.42，γ谷氨酰转肽酶132U/L，肌酐48.0μmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.48mmol/L，全程C 反应蛋白1.20mg/dl，补体C 40.43g/L。大便常规+隐血：正常。尿常规：正常。骨代谢标志物：25-羟基维生素D29.96ng/ml（不足）。贫血全套回示：正常。生长激素、性激素：未见异常。肿瘤标志物：正常。传染标志物回示：正常。2018-10-22 头颅MRI 平扫+MRA 回示：左侧海绵窦稍增宽，信号未见明显异常。垂体上缘突起，信号未见异常。余脑实质内未见异常信号，脑室系统对称，脑沟及脑裂无特殊，中线结构居中。DWI：颅内未见扩散受限的病灶。MRA：脑底动脉环及其主要分支管壁光滑，管腔未见明显狭窄及扩张。考虑为：①左侧海绵窦及垂体病变可疑，建议动态增强检查；②头颅MRA 及DWI 未见异常。头颅MRI 增强回示：左侧海绵窦内见结节状明显强化，直径约9mm，边界较清晰。诊断：左侧海绵窦脑膜瘤。见图1。

图1 头颅MRI 增强扫描显示水平位（a）及冠状位（b）MRI T1 增强可见左侧海绵窦呈结节状强化

1.3 诊断与治疗结合患者入院时相关临床表现及辅助检查考虑诊断为重症肌无力、滑车神经损伤？入院后治疗上暂予黄芪注射液静滴益气扶正，提高免疫力；参附注射液益气助阳。西医方面因未诊断明确而未行相关药物治疗。根据其临床特点我们将其定位在外展神经、动眼神经、滑车神经，但定性诊断入院时尚不能明确。患者血沉增快，C 反应蛋白增高，不排除免疫机制所致；此外，同时完善肿瘤标志物检查，以明确是否存在肿瘤可能，同时做贫血全套检查了解患者有无维生素B12缺乏所致神经病变。入院后行新斯的明试验（-），根据患者病史、临床特点及辅助检查，重症肌无力证据不足。2018-10-22 头颅MRI 平扫+MRA 回示：左侧海绵窦及垂体病变可疑，建议动态增强检查。当日根据其头颅MRI 结果考虑患者重症肌无力诊断已基本排除，故予停用黄芪注射液、参附注射液静滴。积极联系影像科行头颅MRI 增强，于2018-10-25 头颅MRI 增强回示：左侧海绵窦脑膜瘤。根据患者病史、查体、影像学检查结果，考虑患者左侧海绵窦脑膜瘤诊断明确。予请神经外科会诊协助治疗，鉴于肿瘤较小，可考虑行立体定向放射治疗，由于我院尚未开展此项技术，建议患者就诊于外院专科医院行相关手术治疗。

2 讨论

CSM 广泛侵及海绵窦内的神经和血管，动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经和颈内动脉常受累，偶尔侵及垂体，向外生长可包绕视神经[4]。CSM患者主要临床表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经功能障碍，如眼球运动障碍、斜视、复视、一侧面部感觉减退；窦外肿瘤可压迫或包绕视神经及视交叉，出现视力下降和视野缺损；肿瘤巨大可压迫脑干，出现肌力下降、偏瘫及颅内压增高的表现；部分患者出现癫痫、面瘫、听力下降及内分泌异常等[5]。本例患者临床表现为左侧外展神经、动眼神经、滑车神经受损，依据其向左上、左侧、左下方注视时可见视物重影，可把直线、直条型物体看成“V”字型，查体后未见其他脑神经及脑干受损的表现，我们考虑“核下性眼肌麻痹”。由于动眼神经、滑车神经穿过海绵窦外侧壁，外展神经穿过海绵窦，将其病变区域定位于海绵窦区，考虑导致眼肌麻痹的海绵窦区原因复杂，炎症性疾病、肿瘤占位、血管性疾病是最常见病因。本例患者表现为上斜肌、外直肌、下斜肌受累，考虑压迫占位性病变可能性大，该患者头颅MRI 回示海绵窦及垂体病变可疑，经行头颅MRI增强检查后发现患者海绵窦部占位符合脑膜瘤典型影像学表现[6]，故最终诊断为海绵窦脑膜瘤。

在颅内肿瘤中，脑膜瘤发病率为19.2%～30.0%，仅低于脑胶质瘤，女性发病率高于男性[7]。脑膜瘤几乎可发生于颅内任何位置，尤以上矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、海绵窦、小脑幕、桥小脑角等处多见[8]。海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体两侧，前达眶上裂内侧部，后全颞骨岩部尖端。此区域常见的病变为肿瘤、感染性疾病及非感染性疾病、血管性病变，其中以海绵窦脑膜瘤为海绵窦区最常见的肿瘤。海绵窦内神经主要包括走行于海绵窦外侧壁的动眼神经、滑车神经、眼神经及走行于海绵窦内的外展神经、颈内动脉交感丛[9]，其发病为以“海绵窦综合征”为主的一系列临床表现。海绵窦综合征为海绵窦区由于多种原因而受侵犯，影响其邻近多根（组）颅神经受累的临床症候群，其解剖结构复杂且有特征性，临床表现特点化，常以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1-3、Ⅵ对脑神经混合受累表现相应神经麻痹症状，同时常伴突眼、眼压升高，结膜充血、疼痛、复视甚至失明等特征性表现[10]。本例患者以复视为主要表现，其临床特点符合海绵窦综合征表现，影像学表现也符合其诊断。

综上所述，由于海绵窦周围围绕着很多血管和神经，最初的临床表现可能不明显，其脑神经受损症状可表现出很大的差异，其海绵窦综合征表现可能不明显，当出现与第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经功能障碍的临床表现时，我们要考虑到海绵窦邻近部位占位病变的可能。