0～6个月发育性髋关节发育不良的诊疗进展

柯有浩，康晓鹏

(昆明医科大学附属儿童医院骨科，昆明 650000)

发育性髋关节发育不良(development dysplasia of hip，DDH)是指一种股骨头与髋臼不匹配的疾病，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节全脱位三种形式，是小儿骨科的常见病。该病发病率为1%～7%，若不能及早发现并予以治疗，发展到后期可导致患儿出现明显的跛行步态，影响患儿生活质量[1-3]。目前普遍认为，早期诊断出DDH的时间越早，并及时予以干预，预后越好。而到了后期，常常需要实施开放复位或骨盆截骨术，增加患儿负担。目前DDH患儿的早期诊断手段主要是髋关节超声，>4月龄的患儿可予以骨盆X线摄片，而髋关节CT和磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)等影像学检测方法也可用于观察髋关节软组织的发育情况。Pavlik吊带发明至今仍被患者广泛使用，它通过使髋关节维持屈曲外展位从而使髋关节同心复位，目前该支具仍是临床研究的热点。另有相似治疗机制的支具，如Tubingen吊带、von Rosen夹板等在部分国家地区得以应用，但是目前关于髋关节外展支具的最佳启用时间和应用疗程尚无明确定论。现对近些年DDH的诊断和治疗等方面的研究进展进行综述，为临床指导0～6月龄患儿DDH的诊疗提供参考。

1 DDH的诊断

1.1临床体格检查 体格检查即髋关节筛查，是诊断新生儿DDH的标准方法，也是早期检测DDH的较好方法[4-5]。其中一种检查手段为观察患儿臀纹是否对称，最近有学者认为，仅以臀纹是否对称而进行 DDH的诊断并不可靠，查体中更应注意患儿是否存在其他临床症状，以决定是否需要进行后续相关检查[6]。对新生儿髋部进行体格检查时，儿科医师通过检查患儿髋关节是否存在“咔哒声”或“咕噜声”，从而初步判断DDH的可能。体格检查方法的选择取决于婴儿的年龄，Ortolani试验和Barlow试验常用于<3月龄婴儿的体格检查。Ortolani试验阳性时可触及已脱位的股骨头在髋外展时重新返回髋臼而产生的撞击感，而Barlow试验则与之相反，可促使髋关节脱位。两种试验都应由临床实践经验丰富的医师进行，如果无法明确试验结果，则可在患儿麻醉的条件下重复进行试验。应该注意的是，进行Barlow试验或Ortolani试验时，在髋外展的最后阶段，有时可闻及高调的“咯喳”声响，该弹响通常源于圆韧带、脂肪垫或掐腰肌腱，出现这类情况并不能说明髋关节有异常,不能以此作为DDH的判定标准。

当患儿>3月龄时，由于肌肉张力增加，难以进行Barlow试验和Ortolani试验。而晚期DDH的临床表现往往只是有限的髋关节外展和腿长的差异，由于患儿关节囊肌张力和松弛度下降，查体无法判定髋关节属完全脱位还是半脱位[7-8]。而有学者研究发现，>8周龄患儿的单侧髋外展受限对于DDH的诊断有一定临床价值，而双侧的髋外展受限对于DDH的诊断并无实际意义，仍需借助超声或影像学手段来判断[9]。

综上所述，体格检查只对<3月龄的婴儿具有一定诊断价值，而对>3月龄的婴儿必须要借助超声和影像学的检查进行DDH的诊断。

1.2影像学诊断

1.2.1超声诊断 因为股骨头的骨化核最早出现于4月龄的婴儿，因此在婴儿出生后的前4个月，超声检查是评估婴儿DDH的首选成像方式。最近对北美小儿骨科学会和欧洲小儿骨科学会成员的一项调查研究显示，89%的北美小儿骨科学会成员和93%的欧洲小儿骨科学会成员更倾向于对<6月龄的患儿行超声检查[10]。早期髋超声筛查可以有效降低患儿DDH的手术发生率，但是准确且有效的超声筛查对超声医师要求较高[11]。

髋关节超声检查有多种方法，其中包括静态超声法，例如Graf法、Morin法、改良Morin法、Harcke动态超声法及动静态组合改良Graf法等。Graf法和动静态组合改良Graf法在临床上对于髋关节的形态和稳定性的评估是准确可行的[12]。Choudry和Paton[13]对所有新生儿在出生后的72 h内使用Barlow试验或Ortolani试验进行检查和超声筛查，临床筛查的阳性预测值为4.0%，超声检查的阳性预测值为16.1%，表明超声检查在早期DDH患儿的筛查方面具有明显优势。关于DDH的超声筛查，目前在临床上广泛使用的仍是Graf法，根据α角和β角的度数进行分型。有学者研究发现，对1月龄的婴儿行超声测量耻股间距离，其阈值为6 mm，超过该数值时应及时就诊，该方法可有效避免DDH的漏诊[14]。但是，该方法仅能判断患儿的髋关节是否存在问题，无法判断疾病的严重程度，与Graf超声法测量方式不同。Ge等[15]认为von Douveren等[16]提出的将超声探头定位于腹股沟中，以确认DDH患儿闭合或开放复位手术后股骨头的位置，这种方法可能更好，因为Graf超声法要求患儿侧卧于检查床上，在患儿佩戴髋关节支具的情况下不方便探测。值得注意的是，在超声检查中，尽管Graf定义的标准化平面在技术操作上可允许传感器有一定的倾斜，但是传感器的倾斜仍会对测量结果造成明显的影响[17]。

对于体格检查疑似DDH的婴儿，应在其3～4周龄时进行超声检查。对于有患DDH风险但体格检查正常的新生儿，应等至6周龄时再进行超声检查，可能会降低假阳性结果[18]。如果体格检查和影像学检查结果之间存在差异，应重复进行两次评估，因为即使对4周龄正常婴儿的髋部进行超声波扫描，结果也可能显示异常，如果诊断存在不确定性，则应考虑再次进行扫描。

1.2.2X线检查 髋部X线检查也是一种重要检查方法，而关于<6月龄的患儿是否需行X线检查目前仍有争议，早期曾有Vedantam和Bell[19]发布了一项选择性超声方案，他们认为对于任何在6周龄时通过超声筛查的患儿，在5月龄时仍需进行髋部X线检查。而近期有学者认为，婴儿早期仅需进行超声检查，而X线仅在6～10周龄婴儿的股骨头覆盖率<50%或α角<60°时才需要使用[20]。髋关节摄片主要通过肉眼直观观察股骨头与髋臼的关系以及髋臼是否平浅等情况。关于DDH的X线片分型，早期多采用Tonnis分级，而近期有学者研究认为， Tonnis分级具有许多局限性：①几乎没有患儿符合Tonnis 1级；②该分型依赖于骨化核的存在，而在骨化核尚未出现的年龄段则必须依靠假设；③骨性标志，如髋臼缘在某些情况下难以辨认；④ 2、3、4级的差别取决于骨化核的位置，有时各分型间仅相差数毫米，无法明确区分[21]。国际髋关节发育不良协会(International Hip Dysplasia Institute，IHDI)提出了新的分型方法，相比之下，IHDI分型法在主观上更容易判断，可以可靠地预测闭合复位的成功率及晚期截骨的需求。关于这点，Narayanan等[22]认为IHDI分级较Tonnis分级更加可靠，而且IHDI分级还可以应用于患儿股骨头骨化核未出现的情况下。

1.2.3其他检查 MRI是一种很有效的检查方法，目前临床上多用于对髋关节复位石膏固定术进行术后评估，有助于多平面确认同心复位情况。软组织的良好图像对比度允许识别同心复位的障碍，静脉注射造影剂可以显示出改变的骨骺血流，并有助于识别出处于早期缺血风险的患者[23]。Fukuda等[24]首先开发和使用1.0 s超快MRI来诊断DDH，通过采用平衡的稳态自由进动序列，并使用专用沙袋固定患者以实现超快速采集图像。在完成超快MRI研究后，所有婴儿都进行了镇静下行常规MRI扫描，结果显示，该超快MRI研究较常规MRI可以更快地评估股骨头的位置，且摄片效果与常规MRI无任何差异。在评估DDH时，使用MRI和CT作为成像方式的诊断可靠性都很高，然而尽管CT图像的清晰度较高，但这种成像方法存在显著的辐射暴露风险，MRI应该取代CT成为诊断DDH的主要成像方式[25]。

关于采用何种影像学诊断方式可由医师与父母共同决定，需考虑辐射暴露对幼儿造成的伤害问题。对于0～6月龄婴儿DDH的诊断，在怀疑婴儿是否为DDH时，应充分结合体格检查与影像学检查的结果，两者综合判断，以增加DDH的诊断正确率。

2治 疗

DDH治疗的主要目标是使患儿的髋关节同心复位，恢复关节的正常功能，预防残疾并避免相关并发症。研究显示，患有DDH的新生儿在前6个月的治疗成功率可达70%～95%[26]。目前，0～6月龄DDH患儿常用的治疗方式包括支具治疗和闭合复位。

2.1支具治疗 对于<6月龄的患儿，支具治疗是DDH的首选治疗方法。初始治疗时常采用髋关节外展支具，目前髋关节外展支具种类繁多，最常使用的是Pavlik吊带。

2.1.1Pavlik吊带治疗 Pavlik[27]认为DDH保守治疗导致股骨头缺血坏死(avascular necrosis of femoral head，AVN)的发生率过高，其自行研制了Pavlik吊带，目前仍被广泛使用。Pavlik吊带适用于尚无法站立患儿的可复位髋关节，其具有一系列限制髋关节外展和内收的带子，可使患儿在允许髋关节活动的前提下，维持髋关节外展和屈曲的最佳位置。在此方法出现前有过许多的夹板支具，但临床使用后发现，夹板支具普遍容易导致AVN的发生，Pavlik吊带的出现显著降低了AVN的发生率，被认为是治疗DDH的标准方法。目前Pavlik吊带仍然是在全球范围内应用最多的治疗DDH患儿的支具。但是必须注意的是，使用Pavlik吊带仍有一定的概率会发生AVN、股神经麻痹等并发症。Aarvold等[28]对41例DDH患儿进行Pavlik吊带治疗，48髋中有27髋治疗成功，并且在Pavlik吊带治疗过程中，治疗左髋比治疗右髋更容易成功，在Pavlik治疗过程中有3例患儿发生股神经麻痹，2例患儿发生AVN。有文献报道，Pavlik吊带治疗成功率为80%～96.7%，AVN发生率为0%～28%[29]。关于Pavlik吊带治疗失败的相关因素，有多种不同的看法。Ömeroglu[30]分析了目前使用Pavlik吊带治疗DDH失败的原因，认为Pavlik吊带治疗失败是由多因素导致的，Graf超声分型高的DDH最为突出，其次是治疗开始年龄。Pavlik吊带被认为不适用于Graf Ⅳ髋关节、X线高度脱位和>3月龄的患儿，因为这些情况包括AVN和股神经麻痹在内的各种并发症的发生率似乎均有所增加。对于Pavlik吊带治疗失败后的处理方法，Tiruveedhula等[31]认为，Pavlik吊带治疗失败后，AVN的发生率明显升高，若在治疗3周后髋关节仍未复位则应立即停止治疗。

目前，国际上关于Pavlik的诊疗方案仍没有统一的标准。关于Pavlik吊带的穿戴时间，文献报道的穿戴时间从11～28周不等，并且对于经支具穿戴和Graf超声检查后提示已经复位的髋关节，是否应立即停止穿戴支具或逐渐减少支具的穿戴时间等方面亦没有统一的标准[32-35]。

2.1.2硬性外展支具治疗 与Pavlik吊带类似，其他外展支具的治疗机制依赖于将髋关节保持在外展位置以保持复位并允许正常髋臼发育。与Pavlik吊带不同在于，硬性外展支具严格限制了髋关节活动。Wenger等[36]对221例患有髋关节不稳定的患儿进行早期von Rosen夹板治疗，虽然不能证实早期学者提出的von Rosen夹板优于Pavlik吊带的观点，但该研究证明，早期使用von Rosen夹板的AVN发生率比较低。不过使用von Rosen支具有增加皮肤刺激和压疮的风险[37]。Tubingen支具于1990年被Bernau发明并用于早期DDH的治疗，属较新型支具。有文献表明，若患儿在出生的3～10 d内筛查DDH并及时予以Tubingen吊带治疗，90%可在12周内治愈，而相比之下，第4～6个月首次接受髋关节超声检查的患儿，治疗则需要4～12个月[38]。目前关于支具的治疗时间并无国际公认指南，Yegen等[39]认为：Tubingen支具用于DDH治疗的时间应界定在15周龄，对于年龄<15周龄和Graf分型Ⅱ型以上的DDH患儿，Tubingen支具佩戴4～6周治疗成功率可大大提升。近些年关于另有其他类型的硬性外展支具(如Ilfeld)也有报道，有学者认为，对于Pavlik吊带治疗失败的患儿可使用Ilfeld支具治疗，其治疗效果明显优于闭合复位石膏固定[40]。而与之相对立的观点，Ibrahim等[41]认为，所有Pavlik吊带治疗失败的患儿均需要进行闭合或开放复位手术，继续使用其他硬性外展支具则可能不必要地延长了治疗时间，使治疗结果恶化。

2.2牵引 牵引的方式有多种，包括Russel、Bryant、Buck牵引等。目前临床术前牵引主要适用于3个月至1岁龄的患儿。牵引固定技术也可能会导致AVN的发生，但初步牵引具有通过改善肌肉平衡来减轻急性压力的效果，这对于降低AVN的发生率有重要意义[42]。研究发现，当股骨近端干骺端边缘的中点到Y线的距离≥8 mm时，使用Pavlik吊带前行初步牵引可降低AVN的发生率，而当该距离<8 mm时，牵引并无实质性意义[43]。Fukiage等[44]认为，Pavlik吊带治疗重度DDH失败有以下原因：①吊带不能将脱臼的股骨头直接带入髋臼；②残余肌肉的不平衡会阻止髋关节同心复位或导致复发性脱位；③软组织的插入可能使髋关节不稳定。而外展位持续牵引则可以完美解决这三个问题。Sucato等[45]回顾性研究显示，在闭合复位术前行Bryant牵引不但没有提高DDH患者闭合复位的成功率，而且对AVN的发展也没有起到保护作用。

2.3闭合复位 在支具治疗失败后，则需行闭合复位。关于闭合复位的时机，目前尚无明确定论，Wicart等[46]认为，闭合复位仅适用于6月龄至3岁龄的患儿。闭合复位后行髋关节造影可用于评估髋关节形态、了解是否存在软组织阻碍复位和用于指导术中髋关节支具固定的外展角度[47]。和外展支具治疗类似，闭合复位仍有较大的风险发生AVN。有学者对7篇文献进行系统荟萃分析，用于评估随访5年以上的已行闭合复位患儿AVN的发生率，平均随访时间7.6年，结果发现441例患儿中AVN的发生率为10%[48]。而有学者研究发现，在行闭合复位石膏固定术后立即采用钆增强的灌注MRI的方案可以帮助外科医师评估股骨头血管分布，从而降低患儿发生AVN的风险[49]。

2.4切开复位 对于<6月龄患儿保守治疗失败后的选择具有一定的争议。关于切开复位年龄指征是否应>18月龄，有学者认为，如果患儿在闭合复位随访期间髋臼指数较大，可考虑在3～4岁时再行切开复位[50-51]。有学者对14篇文献进行荟萃分析，得出结论，对于年龄<12月龄并予以手术切开治疗的患儿，AVN的发生率将大大增加[52]。

3 小 结

DDH是小儿骨科中的一类常见疾病，若不能及早诊断和治疗，日后可严重影响患儿的生活质量。DDH在新生儿期可由专科医师查体发现，然而确诊仍需要借助影像学诊断技术，B超检查仍是DDH早期诊断的主要手段，而X线可用于患儿治疗过程中，以观察治疗效果。患儿在早期确诊为DDH后，应该首选髋关节外展支具治疗，如Pavlik吊带治疗，以获得稳定的髋关节和恢复髋关节正常功能为目标。然而目前关于支具治疗，临床上并无明确的指南。在治疗过程中患儿应定期复查，依据髋关节复位情况决定支具的穿戴时间，若穿戴支具后髋关节仍未得以改善则应及时放弃支具治疗，考虑使用闭合或切开复位治疗。