心肌淀粉样变的超声心动图特点及误诊分析

莫展，赖玉琼，陈火梅，王飞，吴仰帆

（佛山市第一人民医院心脏超声室，广东佛山 528000）

淀粉样变心肌病（myocardial amyloidosis,CA）是一种心肌功能紊乱的疾病，淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病[1]，是造成心肌舒张功能障碍的心脏疾病。该病患者一旦出现心力衰竭，药物疗效不佳，中位生存期小于6个月。所以早期诊断并及时治疗对改善预后至关重要。现回顾性分析我院确诊的6例心肌淀粉样变患者超声心动图和临床资料，以提高超声早期诊断准确率。

1 资料和方法

1.1 研究对象 2016年1月-2018年12月于我院住院并经病理活检确诊为淀粉样变心肌病患者6例，其中男2例，女4例，年龄49岁-74岁，平均65岁。

1.2 仪器与方法 使用Philips IE33全数字化彩色多谱勒诊断仪进行观察测量，包括左右房室的大小、左右室壁厚度及运动幅度，心肌回声、双平面Simpson法测量左室射血分数（ejection fraction,EF）、房间隔及各瓣膜厚度、瓣膜启闭情况、二尖瓣环组织多普勒运动速度、心包腔内是否有积液等情况。将上述实验室检查、心电图、超声心动图测量的数据与我院2016年1月-2018年12月诊断为心肌淀粉样变患者的临床症状表现和病理活检的结果结合分析。

1.3 统计分析 本研究采用SPSS 18.0软件对数据进行统计分析，统计分析6例淀粉样变心肌病的患者超声心动图及临床资料。数据比较采用独立样本t检验，计数资料采用χ2检验进行分析。P＜0.05视为差异有统计学意义。

2 结果

6例淀粉样变心肌病的患者中，发病年龄较大，平均（60±10）岁，且多见于男性患者。患者入院症状有较大差异，其中以胸闷憋气，气短乏力等表现多见。

患者心电图以胸导心律失常、假性心肌梗死Q波、ST-T段改变、肢体导联低电压为主要表现。其中有3例心律失常，分别为房颤2例、室性早搏1例，ST-T改变2例，肢体导联低电压6例，假性梗死性Q波4例。

6例淀粉样变心肌病的患者左右心房均增大，房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗，室间隔厚度超过正常范围，但增大幅度小于12 mm的患者共有2例，增大幅度大于12 mm的患者共有3例。1例患者左心室射血分数小于50%，2例患者E/A比值大于2。3例患者超声心动图出现典型心内膜毛玻璃样改变及颗粒样强回声。现认为这种强反射小强光点是由胶质和淀粉样变组织形成的结节所致。此外，超声心动图检查对该病的病情轻重的判断亦有所帮助。4例伴有右室壁增厚（9±1）mm，3例房间隔增厚（6±2）mm，左室壁收缩运动幅度正常，左室射血分数（EF值）（58±5）%，5例合并二尖瓣返流。6例患者均有少量心包积液。

3 讨论

总结本文6例心肌淀粉样变患者超声心动图资料，其特点如下：（1）心房增大，心室内径正常。（2）左室壁增厚呈对称性，右室壁增厚，心肌内见颗粒样强光点。（3）房间隔、瓣膜增厚。（4）舒张功能出现不同程度减退，心包腔积液。心肌内颗粒样强光点为心肌内淀粉样物质沉积所致。据报道心肌内点状强回声在诊断心肌淀粉样变的敏感性为87%，特异性为81%[2]。

而高血压性心脏病和肥厚型心肌病超声表现均为心房增大，心室壁向心性增厚，临床医师如果经验不足，易误诊为高血压性心脏病或肥厚型心肌病[3]。而这三种疾病的心电图各有特异性，可作为鉴别诊断的手段。首先，高血压性心脏病、肥厚型心肌病心电图常表现为左室高电压，肥厚型心肌病常于胸导联出现巨大倒置的T波。淀粉样纤维素沉积破坏正常心肌电传导造成低电压，表现为肢体导联低电压。本研究中误诊的3例患者，心电图均表现为肢体导联低电压。肢体导联低电压诊断CA的敏感性可达到63%-80%，是CA的特征之一[2]。心电图的肢导电压与左室壁厚度呈反比是淀粉样变心肌病的典型特征。其次，由于淀粉样物质可同时沉淀于右室壁、房间隔及房室瓣，因此CA患者除左室壁对称性向心性增厚外，同时伴有右室壁、房间隔、瓣膜增厚，亦可和高血压心肌肥厚和肥厚性心肌病相鉴别。另外，淀粉样变心肌病的患者心电图多有肢体导联低电压及假性心肌梗死Q波的表现，超声心动图多有左室壁弥漫对称性增厚的表现。

综上所述，临床上心肌淀粉样变患者主要以胸闷憋气，气短乏力等为临床主要的表现，超声心动图显示心室壁有增厚且伴毛玻璃状的改变，心电图以胸导心律失常、假性心肌梗死、ST-T改变、肢体导联低电压为主要表现。心肌淀粉样变超声心动图的特征性表现，结合心电图和临床表现分析，能大大提高心肌淀粉样变的诊断准确度。