纵隔内原发性绒毛膜癌1例

孙伟航，张骜丹，李 巍

(1.大连医科大学附属第二医院放射科，2.肝胆胰外科，辽宁 大连 116023)

图1 纵隔内原发性绒毛膜癌 A.CT增强扫描肺窗图像，箭示双肺多发结节； B.CT增强扫描纵隔窗图像，箭示纵隔内肿块； C.病理图(HE，×40)； D.免疫组织化学图像(HCG，×40)

患者男，24岁，因“反复胸痛20天，发热伴咳嗽、痰中带血10天”入院，查体：左下肺呼吸音弱。实验室检查：谷丙转氨酶93.67 U/L，谷草转氨酶53.71 U/L，血清白蛋白33.37g/L，白蛋白/球蛋白0.91，谷氨酰转移酶221.39 U/L，碱性磷酸酶171.13 U/L，聚酰胺120.93 mg/L，乳酸脱氢酶703.11 U/L，人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, HCG)31 026.00 U/L，甲胎蛋白(alpha fetoprotein, AFP)1.08 ng/ml，红细胞沉降率24 mm/h。胸部CT检查：双肺多发类圆形结节影，边界清晰，最大约4.4 cm×3.3 cm，增强扫描呈轻度强化(图1A)；纵隔内密度混杂肿块影约12.4 cm×9.6 cm，与心包及主动脉分界不清，增强扫描肿块边缘轻度强化，中心坏死区未见强化(图1B)；左侧胸腔积液。CT诊断：①考虑恶性胸腺瘤可能；②双肺多发转移瘤。遂行CT引导下穿刺活检，病理诊断：纵隔肿物符合非妊娠绒毛膜癌(图1C)。免疫组织化学：HCG(+，图1D)，SALL(+)，CK7(+)，P40(+)，P63(+)，AFP(-)，Ki-67(阳性细胞约60%)。

讨论原发性纵隔肿瘤可起源于纵隔内任何器官，病理类型复杂，本例为纵隔内原发性绒毛膜癌，为原始生殖细胞肿瘤中罕见病理类型。原发性绒毛膜癌又称非妊娠性绒毛膜癌，其发生与妊娠和性别无关，恶性程度极高，好发于青年人，以20～40岁多见；临床症状不典型，可表现为咳嗽、胸痛、男性乳房发育等，部分患者可表现为上腔静脉阻塞综合征，进而出现继发性肝、肾功能损害。本病病因尚存在争议，一般认为与胚胎发育过程中原始生殖细胞异常迁移或非滋养层细胞肿瘤化生为绒毛膜癌有关。目前手术切除为最有效的治疗手段，但由于病情进展迅速，多数患者就诊时因肿块巨大且伴远处转移而无法接受外科手术，此时可先以多疗程化疗减轻肿瘤负荷，争取根治性手术机会。本病术前极易误诊，贸然手术存在血行转移风险，需与精原细胞瘤、侵袭性胸腺瘤及内胚窦瘤相鉴别。精原细胞瘤一般密度较均匀，CT增强扫描常表现为均匀强化；侵袭性胸腺瘤及内胚窦瘤影像学表现多与本病相似，但侵袭性胸腺瘤患者HCG值正常，内胚窦瘤AFP升高。对影像学检查疑诊绒毛膜癌患者行HCG和AFP检查有助于减低误诊率，确诊仍需依靠病理检查。