盆腔孤立性纤维瘤1例报告并文献复习

卢 豪，曾 飞

(南昌大学第二附属医院胃肠外科，南昌 330006)

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种罕见的梭形细胞软组织肿瘤,其源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征，可发生于全身多种组织，生物特性为良性或交界性，在中老年常见。该病以胸膜发病最常见，盆腔孤立性纤维瘤(pelvic solitary fibrous tumor，PSFT)罕见，国内目前仅见少数个案报道[1-2]。南昌大学第二附属医院2018年3月收治1例PSFT患者，现结合相关文献对其临床资料进行回顾性分析，报告如下。

1 临床资料

患者，女，76岁，因“间断性盆腔胀痛3月余”于2018年3月19日收入本院。患者同时感排便困难，偶有便血，便后呈鲜血样滴出，否认黏液脓血便，无大便习惯改变，无明显尿频、尿急及排尿困难等症状。既往56年前行阑尾切除病史，否认高血压、糖尿病等慢性病病史。体格检查：T 36.5 ℃，P 91 次·min-1，R 20 次·min-1，BP 121/61 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，BMI 21.0 kg·m-2。心肺无明显异常体征。专科查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛，全腹未触及包块，肠鸣音4次·min-1。肛门指检：取胸膝位，在距离肛缘约 6 cm 侧壁可触及一肿块，大小约5 cm×5 cm，质地适中，活动度差，肠腔黏膜光滑，指套退之未带血，因为肠腔内未触及明显包块，肿块考虑来源于肠腔外侧可能性大。辅助检查：WBC 8.42×109L-1,RBC 3.95 ×109,HGB 122 g·L-1,总蛋白75 g·L-1,白蛋白39.46 g·L-1,凝血功能正常。肿瘤指标：CEA 0.91 ng·mL-1,AFP 5.8 ng·mL-1,CA199<1.02 U·mL-1,CA125 8.20 U·mL-1,均在正常范围范围内。术前盆腔磁共振平扫：骶前见两肿块毗邻，稍长T1稍长T2信号，DWI呈高信号，内信号不均，见片状类圆形长T1长T2信号，边界清楚(封三图1A)；左侧肿块呈半月型，大小69 mm×30 mm，右侧肿块呈类圆型，大小约58 mm×48 mm；直肠呈受压向右侧挤压改变，直肠占位不明显(封三图1B)；子宫向前推挤；骶前软组织稍肿胀，盆腔未见肿大淋巴结。盆腔磁共振增强：骶前两肿块呈明显、不均匀性强化，强化持续，内信号不均，见片状类圆形囊变无强化区，骶前间隙毛糙，见条索斑片状延迟性强化影(封三图1C)。术前电子结肠镜：直肠肿物(外压性？)。完善术前准备后于2018年3月23日在全身麻醉下行盆腔肿物切除术。术中可见：肿瘤位于骶前，大小约7.0 cm×7.0 cm×6.0 cm，与周围组织分界较清，术中完整切除肿瘤，肿块可见明显分叶状、黄白色、质韧。患者术后恢复良好，第2天恢复肛门排气功能，第3天予拔除留置导尿后排尿正常，于术后1周康复出院。术后病理提示：盆腔孤立性纤维性肿瘤(封三图2)，免疫组织化学示：CD34(+)(封三图3A)、Vim(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、STAT6(+)(封三图3B)、S100(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、CR(-)、 D2-40(-)、WT-1(-)、CK(-)、Desmin(-)、Ki-67约5%(+)。

2 讨论

SFT常无明显临床症状，但随着肿块逐渐增大，可出现相应的压迫症状，临床主要以胀痛常见，胸膜外的孤立性纤维瘤大多数位于腹膜后，临床症状出现的晚，只有当肿块生长到一定程度后才会表现出相应的症状，故患者就诊时往往肿块都相对较大，常会出现向周围组织脏器或者血管侵犯可能[3]，因SFT可出现在全身各部位故SFT的临床表现各异，而盆腔孤立性纤维瘤因位置的特殊性而出现相似的临床表现，常因压迫直肠出现排便困难、排便次数增多等表现(此病例主要以此临床表现就诊)。PSFT术前诊断较困难，磁共振对PSFT的诊断具有重要参考价值[4],影像学常因瘤体大小不同而表现出差异很大，较小肿瘤一般形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀；较大肿瘤多呈不同程度分叶状，密度均匀或不均匀，偶可见钙化灶，增强扫描呈“快进慢出”型强化模式，此病例术前磁共振则呈明显分叶状改变。PSFT术前在影像学上常需要和其他常见病相鉴别，比如盆腔神经源性肿瘤、间质瘤、女性畸胎瘤等相鉴别。神经源性肿瘤信号可不均匀，但强化程度不及SFT，且位于神经走行区；间质瘤与肠管、肠系膜关系密切，较SFT易囊变坏死，内无血管流空信号；畸胎瘤成分较SFT复杂，内含骨骼及牙齿结构，CT有助于诊断。对于SFT确诊需依赖术后病理及免疫组化。多数SFT免疫组化检查表达 CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99、STAT6，其中 CD34、STAT6 Bcl-2、Vimentin阳性对诊断SFT最重要，而desmin、CK、EMA、CD68、CDll7、S-100蛋白一般呈阴性，但最近研究[5-6]表明STAT6在纤维瘤的诊断中具有高度敏感性和重要价值，本例免疫组化STAT6呈现特征性强阳性表现。随着免疫组化和分子诊断在病理学上的日益发展，借助于免疫组化该病在病理诊断时也常需和上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)、血管外周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)、肌纤维瘤(fibroma)、去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLS)等相鉴别[7]。EHE免疫组化可见血管内皮细胞表达CD31、CD34、FVIII-Rag中至少一项，部分Vimentin表达阳性，电镜下细胞周围基底膜完整,可见胞饮囊泡或含红细胞的原始血管腔,偶尔可见胞质内Weibel-Palade小体；HPC与SFT相似表达CD34、CD99和BCL-2,而actim和desmin一般表现为阴性；肌纤维瘤：镜下呈明显的双向、区带现象,中央原始间叶细胞,周边梭形细胞,纤维黏液样间质,免疫组化示SMA+/-,desmin-/+,CD34-/+；DDLS：镜下见两种不同分化和形态结构的非典型脂肪梭形细胞,去分化区域可呈现多种形态结构,免疫组化MDM2+,CDK4+,STAT6(-/+,20%不等少量弱阳性),分子病理见MDM2扩增。

目前治疗PSFT仍以手术治疗为主，术中肿瘤完整切除是疗效的关键，非手术目前暂无特殊药物有较好的疗效，有文献[8]报道一些抗血管生成药物如索拉非尼、帕唑帕尼对于晚期不可切除或者转移性的SFT具有一定疗效，也有文献[9]报道曲贝替丁对于SFT的治疗有效,可以一定程度上控制疾病的发展，有望在未来应用于SFT的治疗。对于盆腔SFT患者有文献[10]指出在接受全盆腔放射治疗(50 Gy)可以有一定的效果，对于血管增生型的SFT常因术中不能被完整切除而出现复发和转移，术前放射治疗后(总剂量为40 Gy)，肿瘤体积及血供可以迅速减少，随后可达到完整切除的目的，术后效果较好[11]。SFT大多数病例呈良性，部分属非典型性及恶性，对于直径大于10 cm 的肿瘤，考虑为恶性可能，建议术后行放射治疗。随着多学科综合诊疗(MDT)的快速发展，笔者认为在此病例中可以得到完美体现，外科医师、放射科医师、病理科医师和肿瘤科医师在本疾病的诊断、治疗和预后可以相互支持。对于此病有一定复发倾向，术后应复查及随访，该患者随访1年无明显复发征象。