右膝关节多灶性Rosai-Dorfman病1例

席亚维，王绍武，陶 娟，孙 倩，陈 光

(大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116027)

图1 右膝关节多灶性Rosai-Dorfman病 A.CT平扫矢状位图像，箭示右侧髌骨(白箭)、股骨远端(黑箭)、胫骨近端(箭头)低密度骨质破坏区； B.CT平扫轴位图像； C.CT增强扫描轴位图像； D.病理图(HE，×400)

患者男，37岁，10个月前右膝摔伤，伤后5天左右自觉右膝夜间疼痛剧烈，此后于外院断续接受理疗、针灸等对症处理，疼痛有所缓解，为求进一步诊治来我院就诊。专科查体：右膝关节远端皮温轻度升高,皮肤轻度泛红，无肿胀；右侧股骨远端、胫骨近端及髌骨压痛(+)，右膝浮髌试验(+)，抽屉试验及侧方应力试验(-)。右膝关节CT：右侧髌骨、股骨远端及胫骨近端可见斑片状低密度骨质破坏区(图1A)，周围无硬化缘，平扫CT值约49 HU(图1B)，增强扫描呈轻中度强化(图1C)。CT诊断：多发性骨髓瘤可能。穿刺病理活检见大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、少量中性粒细胞，并见“淋巴细胞伸入”现象，伴灶性坏死，其间可见坏死骨组织(图1D)。免疫组化：淋巴细胞CD20(+)、CD3(+)，浆细胞CD38(+)、CD138(+)、Kap(+)、Lam(+)，组织细胞CD68(+)、S-100(+)。病理诊断：符合Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

讨论RDD又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,好发于淋巴结内，少见位于结外者，原发于骨且不伴淋巴结累及的RDD十分罕见。骨RDD相对好发于长骨，多为孤立病灶，本例为多灶性病灶，累及股骨、胫骨和髌骨，临床少见。此外，骨RDD以儿童及青年人多见，男性患者多于女性，临床表现缺乏特异性，CT多表现为单骨或多骨溶骨性骨质破坏，可伴病理性骨折，病灶边缘模糊或清晰，少见硬化及骨膜反应。本病临床易误诊为炎性或肿瘤病变，常需与以下疾病鉴别：①骨嗜酸性肉芽肿，干骺端膨胀性骨质破坏，有硬化边及骨膜反应；②多发性骨髓瘤，多发病灶大小基本一致，呈穿凿样骨质破坏，无硬化、骨膜反应，尿液检查可见Bence-Jones蛋白；③骨转移瘤，溶骨性转移瘤以中轴骨多见，有原发肿瘤病史，骨质破坏区边界模糊，无硬化，病灶大小不一，常有局限性软组织肿块。目前确诊RDD仍有赖于病理检查。