腹膜后副神经节瘤破裂1例

肖明明,李 伟,陈羽佳,刘 宾,王大广,所 剑

(吉林大学第一医院 胃结直肠肛门外科，吉林 长春130021)

1 临床资料

患者女性，37岁，因“突发腰背部疼痛1天加重5小时”于2016年10月10日急诊入院。患者自述1天前无明显原因及诱因突发右侧腰背部疼痛，呈持续性胀痛，伴右臀部及右下肢放射痛，自行使用“膏药”、“拔罐”治疗未见缓解。入院前5小时疼痛加重，以右上腹及右腰部胀痛为著，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，追问病史：患者于2016年9月4出现间断头痛，9月15日开始加重、发作频繁，夜间为重，未予在意。入院查体：右中上腹压痛，无反跳痛及肌紧张。实验室检查：WBC 11.8×109/L,GLU 1+,KET 2+。腹部CT提示：腹膜后占位性病变伴周围渗出(肿瘤破裂待除外)，性质考虑神经源性肿瘤，见图1,图2。给予超声引导下穿刺抽出暗红色陈旧血约5 ml。遂行剖腹探查术，术中见下腔静脉旁、右肾血管水平以上一枚大小约3 cm×3 cm肿物，与周围分界尚可，包膜大致完整，右下区包膜破溃，周围有陈旧血块及渗出，遂完整切除肿瘤，清除血块，术中血压稳定见图3。术后病理回报：腹膜后副神经节瘤伴广泛坏死、囊性变，见图4。免疫组化：Ki-67(10%+)，CD117(-)，Dog-1(-)，CD34(-)，SMA(-)，S-100(±)，Desmin(-)。术后给予抗炎、补液、控制血压等对症支持治疗，患者恢复良好，疼痛消失，顺利出院。术后随访至今未见复发。

图1腹部CT横断位腹膜后占位(箭头示)图2腹部CT冠状位腹膜后占位(箭头示)

2 讨论

2.1 解剖分布及临床特点

副神经节瘤是发生于肾上腺外嗜铬组织的肿瘤[1]，起源于神经脊，可发生于头颈部、纵膈、腹膜后、膀胱等部位。以腹膜后最常见，特别是下腔静脉、主动脉旁[2]，本例为典型部位。目前副神经节瘤分类尚不统一，根据其是否产生儿茶酚胺及相应临床症状可分为非功能性和功能性。非功能性腹膜后副神经节瘤缺乏特异性临床表现，多以无明显临床症状的腹膜后包块为主要特点，肿瘤生长慢，且位于潜在间隙大的腹膜后，多数患者在肿瘤较大产生压迫症状时才就诊[3]。本例患者以肿瘤破裂产生腰背部疼痛伴放射痛、头痛、胃肠功能紊乱(恶心、呕吐)等不典型症状为特点。而功能性副神经节瘤多具有特征性表现：持续性或阵发性高血压、心悸、多汗、头晕等[4]。本病例发病前无典型症状，发病后出现尿葡萄糖、尿酮体、血糖升高，一过性血压升高等，遂部分肿瘤破裂前具有隐匿性。

图3术中切下肿物图4腹膜后占位(HE染色40倍)

2.2 诊断方法

功能性副神经节瘤的诊断相对容易，但对于隐匿性或非功能性腹膜后副神经节瘤诊断难度较大。术前定位诊断多靠腹部彩超、腹部CT及MRI、PET-CT等检查。腹部彩超相对廉价但准确率偏低，腹部CT对定位诊断敏感度相对较高且费用易于接受，MRI及PET-CT准确率优于CT但费用昂贵，不作为一线检查[5]。

功能性副神经节瘤定性诊断主要依靠对患者体内儿茶酚胺及其代谢产物的测定，目前以24 h血/尿儿茶酚胺、尿香草基扁桃酸(VWA)、血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(MNs)最常用。但仍存在较高的假阴性率。对非功能性副神经节瘤，以上检查几乎无特征性异常[6]。

副神经节瘤的确诊依靠病理学及免疫组化。在组织学上区分良恶性相对困难[1]，生化及病理检查均无法预测肿瘤的生物学行为，远处转移是确定恶性的唯一可靠依据[7]。最常转移的部位是骨、肝脏。

2.3 治疗方法

目前手术是腹膜后副神经节瘤首选治疗方式。即使肿瘤较大或已侵犯邻近脏器及血管，在患者能耐受情况下也应考虑手术治疗[2]。对于无法手术的患者可给予放化疗等姑息治疗，放疗的目的仅为减轻骨转移等带来的疼痛。

综上所述，腹膜后副神经节瘤典型症状少见，诊断相对困难，但易复发，转移。遂必须对患者病史、症状、影像学及生化结果进行综合分析，以防误诊、漏诊。目前手术治疗为主要手段，但充分的围手术期管理是关键。且术后应长期随访，以便及时发现复发、转移。复发病例可再行手术治疗[5]。