肛门巨大乳头状汗腺腺瘤1例并文献复习

胡之华

（上海市杨浦区中医医院，上海200090）

1 临床资料

患者女，74岁，肛周赘生物5年余。自述5年余前，无明显诱因出现肛旁皮肤赘生物，初始如绿豆大小，质软，患者未引起重视，未经任何医院诊治，不曾用药治疗。5年间赘生物逐渐增大，近2年增大明显，无明显不适。近1年来自觉赘生物与衣物摩擦后时有少量黄色渗出，伴黄色脓性分泌物。自行擦拭后有血性分泌物渗出，轻度疼痛。余无不适感。患者于2017年11月6日赴本院门诊，拟诊：肛周皮肤赘生物，收治入院。既往体健，无类似疾病发作史，家族成员无类似相关疾病。

查体：一般情况良好，无严重慢性系统疾病。截石位肛门3点位，距肛缘1.2 cm皮肤一赘生物，大小约3.5 cm×1.4 cm×1 cm，表面呈菜花状乳头突起，色淡红，局部破溃，渗出少量，色黄，无明显压痛。基底部蒂小，短，直径约0.6 cm，活动。皮肤基底未及明显浸润黏连感，见图1、2。

图1 临床照片

图2 临床照片

治疗：手术完整切除瘤体。

术后病理检查：巨检：带皮肤肿物，大小3 cm×1.2 cm×1 cm，肿物切面灰白色，略硬，边界清楚，未见包膜。镜检：见大汗腺导管上皮增生，呈大小不等的乳头状及小筛网状结构，内层为卵圆形核的小肌上皮细胞，外层衬高柱状上皮细胞，部分上皮可见顶浆分泌现象，局部与鳞状上皮移行，间质内见较多浆细胞及淋巴细胞浸润。见图3～6。

图3～6：真皮内结节，与表皮不相连，大小不等的乳头状及小筛网状结构，内层为卵圆形核的小肌上皮细胞，外层衬高柱状上皮细胞，部分上皮可见顶浆分泌现象。（HE染色×100）

免疫组化标记：ER （-），PR （-），CK （+），GCDFP-15（部分+），S-100（部分+），EMA（部分+）。

诊断：（肛周）乳头状汗腺腺瘤。

2 讨论

乳头状汗腺腺瘤（Hidradenoma papilliferum）是一种罕见的良性大汗腺肿瘤，目前国内专业期刊仅有十余例病例报道。此病好发于中老年女性，主要累及肛周及外阴部位。通常表现为单发的，无症状的丘疹或结节，直径大多＜1 cm[1]。也可偶见于乳头、上眼睑和外耳道、腋下等部位，称为异位的乳头状汗腺腺瘤（Ectopic hidradenoma papilliferum）[2-4]。姚明等[5]有上肢皮疹多发的报道。吴亚桐等[6]有腋窝丘疹的报道。

乳头状汗腺腺瘤表面皮肤光滑，偶有破溃、外翻，伴轻度疼痛、瘙痒或出血。瘤体或呈淡红褐色乳头状增长，显示可能恶变[7]。但目前国内文献无此病例恶变的报道。

本病病因不明，肿瘤来源于大汗腺或肛门生殖器部位的乳腺样腺体，据van der Putte等[8]研究，在肛周及外阴部位存在特殊的乳腺样肛门生殖腺体，类似于乳腺组织，这类腺体免疫组化不表达巨囊性病液体蛋白（GCDFP-15），印证该腺体既非乳腺也非汗腺，其组织学特征介于大汗腺与小汗腺之间腺体结构特征，内层上皮细胞表达雌孕激素受体，故命名为“乳腺样腺体”。Nishie等[9]报道在乳头状汗腺瘤的周围组织中观察到了乳腺样腺体。证实了乳腺样腺体在本病发生过程中的重要性，多数学者认为乳头状汗腺瘤是由于肛周及外阴部位的乳腺样腺体来源，故命名为乳腺样腺体腺瘤。有文献报道对此疾病的诊断注重形态学表现及辅助免疫诊断。范宜娟等[10]对4例肛门部乳头状汗腺腺瘤进行免疫组织化学染色，免疫组化结果：肿瘤细胞表达一致，内层柱状上皮表达（CK-pan）、膜上皮抗原（EMA）、上皮细胞（CK7）、（L-CK）、雌激素受体（ER）及孕激素受体（PR），为典型的上皮性标记表达加雌、孕激素受体表达，充分说明了与乳腺样腺体存在一定关联性 ， 肌 上 皮 细 胞 完 整 表 达 p63、CD10、S100、Calponin，肌上皮结构显示清晰，表明了乳头状汗腺瘤的良性特性。双层上皮均不表达GCDPF-15及CK20，结果提示其组织学来源并非是乳腺或者汗腺，故这种腺体被命名为乳腺样腺体。陈琢等[11]对1例肛门部的乳头状汗腺腺瘤免疫检测表达为：腔上皮细胞表达低分子质量角蛋白、膜上皮抗原（EMA）、癌胚抗原（CEA）、人乳脂肪球膜蛋白（HMFC）和GCDPF-15。肌上皮细胞表达S-100蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）。刘金发等[12]对2例外阴乳头状汗腺腺瘤免疫表达为上皮细胞CK（+），CK5/6（+），P63（+），Calponin（+），CK8/18（+），S-100（+），PR（++），ER（+），CEA（+），CAl25（-），Ki67 约15%（+）。

本病的组织病理有特征性：表皮正常，棘层肥厚或溃疡形成，瘤体位于真皮内，有完整包膜，形成一界限清楚的结节，与表皮不相连，瘤体由扩张的囊腔和管样结构组成，可见覆盖着上皮的乳头状折叠向囊腔内突起，典型的囊壁上皮是两层结构，外层为核深染的扁平或立方形肌上皮细胞，内层为胞质嗜酸性的高柱状细胞，有时可见顶浆分泌。

本病的临床鉴别诊断应与病毒性疣病，尖锐湿疣，炎性肉芽增生等区别，病理诊断应与乳头状汗管瘤，乳头状汗管囊腺瘤相鉴别。一般以病理诊断为最终确诊诊断。

本病为良性体表肿瘤，恶变极为罕见。应及早手术切除治疗，一般经手术完整切除瘤体后不再复发。

本例患者病程长达5年余，单个瘤体缓慢生长超出3 cm，未经任何诊治，是目前临床报道最大的瘤体组织，比较罕见。病理检查表现为典型的乳头状汗腺腺瘤。特作临床病例报道，以供医务人员参考。