先天性外耳畸形婴儿的听力水平初探

刘艳艳 刘业海 邱建新 童步升 张晓敏 余崇仙

先天性外耳畸形，主要表现为耳廓畸形、外耳道狭窄或闭锁，在临床上较常见，不仅影响美观，也会导致听力下降[1]。复习文献，关于先天性外耳畸形手术治疗的报道较为多见[2,3]，而对畸形耳的听力状况的报道较少，单纯对婴儿的报道更少。健听婴儿一般在4～9个月，最迟不超过11个月进入语言发育期，如果不能在此之前检出听力损失，患儿的言语、语言发育，交流以及学习能力等都会受到严重的影响[4]。所以，尽可能早的对先天性外耳畸形患儿进行听力学评估，就显得非常重要。本文以1岁以内的婴儿为研究对象，通过分析其听力特点，以探讨先天性外耳畸形患儿早期诊断的必要性。

1 资料与方法

1.1 资料

选取2016年8月～2018年4月至我科就诊的外观判定为先天性外耳畸形患儿34例（41耳）为观察组，其中，男28例，女6例；年龄为3～12月，平均年龄为4.91±2.66月；双耳畸形7例（14耳），单耳畸形27例（27耳）；外耳道闭锁37耳，狭窄4耳。选取20例（40耳）健听婴儿（AC-ABR阈值≤30 dB nHL，耳声发射筛查DPOAE+TEOAE均通过，1 kHz探测音的鼓室图均为单峰）为对照组，其中，男17例，女3例；年龄为3～12月，平均4.90±1.45月。

1.2 方法

观察组和正常对照组均进行气导听性脑干反应（air-conduction auditory brainstem response，AC-ABR）测试。测试前用磨砂膏清洁患儿前额及耳后乳突部皮肤，口服10%水合氯醛辅助睡眠或自然睡眠，采用丹麦MADSEN ICS CHARTR EP听觉诱发电位仪，在本底噪声＜30 dB（A）的隔音屏蔽室内进行测试。记录电极放置于前额正中近发际处，接地电极置于鼻根，参考电极置于左右两侧乳突，各电极阻抗均＜5 kΩ。气导耳机采用TDH-49 P压耳式耳机，刺激声为短声（click），刺激速率为21.1次/秒，叠加1024次，带通滤波范围100～3000 Hz，分析时间为10 ms；刺激强度从80 dB nHL开始，以10～20 dB步距递减，以能引出可重复性Ⅴ波的最小刺激强度作为阈值。对于单侧畸形患儿，如果两耳阈值差≥40 dB nHL，测试畸形耳时，健耳需加约60 dB SPL白噪声进行掩蔽。记录内容包括畸形组和对照组婴儿的AC-ABR Ⅴ波的阈值及80 dB nHL强度刺激下Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的潜伏期。

1.3 评价指标

1.3.1 畸形耳听力损失情况 根据Ⅴ波反应阈值的大小将听力分级如下，正常：≤30 dB nHL；轻度听力损失：31～50 dB nHL；中度听力损失：51～70 dB nHL；重度听力损失：71～90 dB nHL；极重度听力损失：≥91 dB nHL[5]。

1.3.2 耳廓畸形分级 根据耳廓畸形的情况，采用Marx分级。I度：耳廓比正常耳廓稍微小一点，能够清晰地识别每部分结构；Ⅱ度：耳廓的大小相当于正常的1/2到2/3，只保留了部分结构；Ⅲ度：耳廓严重畸形，通常显示成条索状[6]。

1.4 统计学方法

应用SPSS 20.0统计软件处理数据。根据资料的不同，畸形组与对照组之间采用独立样本t检验，畸形耳ABR阈值与耳廓畸形分级之间采用Spearman’s非参数等级相关检验进行统计学分析，以P＜0.05为差异有统计学意义，以P＜0.01为差异有显著统计学意义。

2 结果

2.1 畸形耳听力损失情况

本研究畸形耳婴儿患耳的听力损失程度主要以中、重度为主，占97.56%（40/41），见表1。

表1 畸形耳听力损失情况（N=41，耳）

2.2 畸形耳听力损失与耳廓畸形分级的关系

观察组34例（41耳）婴儿中，I级耳廓畸形占14.64%（6/41）；Ⅱ级耳廓畸形占39.02%（16/41）；Ⅲ级耳廓畸形占46.34%（19/41）。经Spearman’s非参数等级相关检验，AC-ABR阈值与耳廓畸形分级间存在正相关（r＝0.670，P=0.000＜0.01）。

2.3 畸形耳与对照耳的AC-ABR特点

对照组20例（40耳）婴儿在80 dB nHL强度刺激下，I、Ⅲ、Ⅴ波均引出且分化良好。观察组34例（41耳）患儿的Ⅲ、Ⅴ波分化较好，但I波引出率低（17.07%，7/41），即17.07%（7/41）I、Ⅲ、Ⅴ波均引出；31.71%（13/41）仅引出Ⅲ、Ⅴ波；41.46%（17/41）仅引出Ⅴ波，9.76%（4/41）各波均未引出。

畸形耳的AC-ABR阈值均值较对照耳高，且差异具有显著统计学意义（P＝0.000＜0.01）。在80 dB nHL的短声刺激下，畸形耳Ⅴ波潜伏期（7.61±0.63 ms）较对照耳（6.20±0.2 ms）延长，且差异具有显著统计学意义（P＝0.000＜0.01），见表2。

表2 畸形耳与对照耳的AC-ABR阈值及Ⅴ波潜伏期比较

3 讨论

先天性外耳畸形在新生儿中的发生率为1/10000～1/20000，是引起小儿听力障碍的重要因素[7]。因外中耳均起源于第一、二咽弓，在胚胎第30周发育完成，所以临床上先天性外中耳畸形常同时发生[8]。其发病率男性高于女性，单侧高于双侧[9]。美国听力学会发布的《儿童听力筛查指南》[10]指出，听力损失对儿童的最大影响在教育方面，不论单侧还是双侧听力障碍儿童，其留级率较健听儿童明显升高。因此，临床中不仅要重视双侧外耳畸形所致的双耳听力损失，对单侧外耳畸形患儿的听力评估同样重要。

1岁以内婴儿的主观听力检查方法有行为观察测听法（BOA）和视觉强化测听法（VRA）；客观听力检查方法包括气导短声ABR（AC-ABR）、短纯音ABR（TB-ABR）、听觉稳态反应（ASSR）、40 Hz稳态诱发电位等。主观测试中，BOA主要适用于6个月以内的婴儿，在使用发声玩具给声的同时用声级计记录测试音强度，测试对施测人员的专业性和经验要求很高，又因测试音具有一定频宽而频率特异性相对较低。VRA检查主要适用于6个月～2.5岁婴幼儿，受试儿童往往因专注时间短、配合能力差导致测试的成功率及准确率较低；此外，VRA测试需要特定的检查环境、设备和2名专业的技术人员配合完成检查，科室多因场地和人员受限而难以开展此项目。TB-ABR及ASSR测试时间均较长，大部分婴儿不能在有限的镇静睡眠时间内完成测试，另外，TB-ABR对测试人员的要求较高，因此未在临床广泛应用[11]。40 Hz稳态诱发电位易受被试者睡眠、镇静药物及麻醉的影响，因此不适用于婴儿。而AC-ABR检查不需要被试者主观配合，更客观、准确，且测试时间相对较短，技术成熟，不受镇静剂影响，更适用于婴儿。因此，本研究对先天性外耳畸形的婴儿采用AC-ABR初步评估听力情况。

临床上，医师可直接观察一部分耳廓和外耳道畸形的情况，并需借助影像学检查辅助诊断具体的外、中耳畸形及严重程度。本研究入组的婴儿年龄均在1岁以内，考虑此年龄段的婴儿生长发育较快，且影像学检查具有一定放射性，而外耳畸形引起的听力损失不容忽视，因此对所有发现外耳畸形的婴儿均尽早行听力诊断，明确其听力损失程度。本研究中畸形耳Ⅴ波潜伏期较健听耳明显延长（P＜0.01），提示可能存在传导性听力损失，分析导致此结果的原因包括狭窄或闭锁的外耳道以及中耳传声结构异常所致的声音传导通路异常对AC-ABR潜伏期的影响。此外，本研究中畸形耳AC-ABR阈值较健听耳明显升高（P＜0.01），提示畸形耳存在明显的听力损失，并以中、重度听力损失为主，此结果与张少燕[12]等人研究一致。有学者[13]分析了200余耳次的手术结果，提示准确的气导阈值可以推测中耳畸形的严重程度。鉴于本研究入组畸形耳存在中度及以上程度的听力损失，由此推断，本研究入组的畸形耳可能存在较严重的中耳畸形。本研究中9.76%（4/41）患耳的阈值为90 dB nHL，并在80 dB nHL强度刺激下无波形分化，单纯外耳和（或）中耳病变所导致的传导性聋尚不能完全解释这种现象，考虑可能存在听神经损害或是内耳发育异常。

本研究中畸形耳Ⅲ级耳廓畸形占46.34%，比例最高，与王青森等[9]的流行病学调查结果相吻合。畸形耳AC-ABR阈值与耳廓畸形分级之间存在正相关，即耳廓畸形越严重，听力越差。又因为外耳的畸形程度可以间接反映中耳的畸形程度，由此可以推断AC-ABR阈值推测是否存在中耳畸形及其程度，该结论与邹艺辉[13]研究结果相一致。

本研究在外耳畸形婴儿的资料收集和诊断中因缺乏影像学辅助检查而存在明显不足，但本研究结果对此类患儿的临床诊断仍有一定的提示作用，包括先天性外耳畸形婴儿多为中度及以上听力损失，可根据AC-ABR检测结果及外耳畸形程度初步评估患儿的听力损失以及是否存在中耳畸形；对双耳受累的先天性外耳畸形患儿早期听力评估并及时采取有效的干预异常重要，在未达到手术年龄之前，应尽早佩戴助听器，同时配合听觉言语康复训练，以尽可能的减少听力损失带来的影响。