卵巢硬化性间质瘤2例临床病理分析

李宝华 步晓琳 陈惠芹 连爱琼

【摘要】 目的 探讨卵巢硬化性间质瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 对2例卵巢硬化性间质瘤患者进行病理组织HE染色和免疫组化检测， 并结合临床资料复习相关文献。结果 2例患者HE染色结果均见典型假分叶状结构， 丰富区域被胶原化间质或水肿性少细胞区域分隔， 较多增生扩张薄壁血管。免疫组化：SMA（部分+）， a-inhibin（部分+）， CD34（-）， S100（-）， Desmin（-）， Ki67（5%～8%+）。结论 卵巢硬化性间质瘤少见， 典型组织形态及免疫组化有助于确诊， 手术切除预后好。

【关键词】 卵巢;硬化性间质瘤;病理

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.35.092

卵巢硬化性间质瘤比较少见， 是良性的卵巢性索间质肿瘤， 属于卵泡膜纤维瘤组， 世界卫生组织（WHO）女性生殖系统分类将其划分为性索间质肿瘤中纯间质肿瘤类型[1]。本院病理科2017～2019年诊断2例， 现结合临床资料复习相关文献并分析讨论， 以期增强对该疾病的认识， 对诊断和治疗提供帮助。现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 患者1， 女， 29岁。阴道少许流血1个月， 发现盆腔包块1周。B超检查示：子宫右上方可见一囊实性回声包块， 大小约6.8 cm×6.3 cm， 边界清， 内以实性回声为主， 可见多个无回声区， 包块活动度尚好， 考虑来源于右卵巢， 子宫、左侧附件未见明显异常。抽血查：糖链抗原（CA）125、CA19-9、癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）均正常。性激素6项（促卵泡成熟激素、促黄体生成激素、泌乳素、孕酮、雌二醇、睾酮）均正常。

患者2， 女， 19岁。发现盆腔肿物7+个月， 停经3+个月。彩超：宫内单活胎， 约孕13+周， 子宫后方实性占位性病变， 来源于左侧卵巢癌可能， 腹腔积液， 深约2.9 cm。CA125、AFP轻度升高， CA19-9、CEA正常。性激素6项（促卵泡成熟激素、促黄体生成激素、泌乳素、孕酮、雌二醇、睾酮）均正常。

1. 2 方法 2例患者均采用病理组织学检查及免疫组化检查。术后标本及时在4%中性甲醛固定， 仔细观察大体标本和取材记录， 按常规步骤进行脱水、透明、浸蜡、包埋、切片及HE染色制作病理组织切片， 显微光镜下观察。并选取典型部位做SMA， a-inhibin， CD34， S100， Desmin， Ki67等免疫组化检查。

2 结果

2. 1 送检组织情况 患者1送检破碎不规则组织一堆， 大小共8.0 cm×7.0 cm×3.5 cm， 切面淡棕、实性、质稍韧， 部分呈囊壁样， 内外壁光滑， 壁厚0.1 cm。患者2送检类圆形肿物1个， 大小10.0 cm×8.5 cm×8.5 cm， 表面尚光滑， 肿物切面淡棕、实性、质中， 稍韧。

2. 2 HE染色结果 2例患者镜下见典型假分叶状结构， 肿瘤细胞丰富区域被胶原化间质或水肿性少细胞区域分隔， 部分硬化性间质束杂乱分布， 较多增生扩张薄壁血管， 血管丰富， 呈分枝状， 薄壁， 大小不一。细胞圆形、多角形或梭形， 胞浆嗜酸或伴有空泡状胞质， 核卵圆形， 染色质细腻， 部分可见小核仁， 未见核分裂象。

2. 3 免疫组化结果 SMA（部分+）， a-inhibin（部分+）， CD34（-）， S100（-）， Desmin（-）， Ki67（5%～8%+）。见图1～3。

3 讨论

卵巢硬化性间质瘤多发生于年轻妇女， 80%发生在30岁以下， 患者平均年龄27岁[2]。目前也有文献报道， 幼儿及绝经后妇女发生卵巢硬化性间质瘤[3， 4]。本文讨论2例患者分别为29岁及19岁， 平均年龄24岁， 均为单侧附件包块， 与文献报道一致。其中1例阴道流血， 1例伴怀孕。卵巢硬化性间质瘤常见症状为月经不规律， 部分伴不孕， 性早熟， 男性化或腹水[4]。卵巢硬化性间质瘤为实性或囊实性占位， 影像检查对该肿瘤的诊断并不明确， 超声检查显示肿瘤边界清楚， 呈实性或囊实性弱回声团， 可探及较丰富彩色血流信号， 在诊断卵巢硬化性间质瘤有重要意义[5]。但部分患者伴有腹水， 术前影像学检查常考虑恶性可能。本文其中1例患者CA125升高， 并伴有腹水。有报道认为卵巢硬化性间质瘤患者CA125水平与腹水量有一定相关性， 而与肿瘤大小无明显相关[6]。本文2例患者性激素6项（促卵泡成熟激素、促黄体生成激素、泌乳素、孕酮、雌二醇、睾酮）均正常， 提示无激素活性。但有报道认为肿瘤肿瘤能分泌雌、雄激素， 患者月经紊乱、不孕可能由于内分泌失调所致[7]。

本文讨论2例肿瘤均为单侧性， 大体上为类圆形肿物， 表面光滑， 切面淡棕， 实性， 质稍韧， 部分区域囊性变。镜下见典型假分叶状结构， 肿瘤细胞丰富区域被胶原化间质或水肿性少细胞区域分隔， 部分硬化性间质束杂乱分布， 血管丰富， 呈分枝状， 薄壁， 大小不一。细胞圆形、多角形或梭形， 胞浆嗜酸或伴有空泡状胞质， 核卵圆形， 染色质细腻， 部分可见小核仁， 未见核分裂象。免疫组化结果：SMA（部分+）， a-inhibin（部分+）， CD34（-）， S100（-）， Desmin（-）， Ki67（5-8%+）。根据临床表现、大体检查、镜下特征及免疫组化结果可明确诊断。鉴别诊断：①与卵巢转移性印戒细胞癌（Krukenberg turmor）鉴别， 肿瘤多为双侧性， 常有胃肠道印戒细胞癌病史， 细胞异型较大， 可见核分裂， 免疫组化CK阳性。②与黄素化卵泡膜细胞瘤鉴别， 肿瘤多发生于中老年女性（>30岁）， 通常为雌激素性， 肿瘤结构均一， 无明显胶原硬化带及血管增生。

卵巢硬化性间质瘤虽少见， 但均呈良性经过， 手术切除预后佳。有报道部分伴不孕患者肿瘤切除后恢复妊娠能力[8]。临床上应提高对卵巢硬化性间质瘤的认识， 以免过度治疗。

参考文献

[1] Kurman RJ， Carcangiu ML， Herrington CS. World Health Orgnization classification of tumours of female reproductive organs. 4 th ed. Lyon， France： IARC Press， 2014：46-47.

[2] Kurman RJ， Ellenson LH， Ronnett BM. Blaustein女性生殖道病理学. 第6版. 薛德彬， 译. 北京：北京科学技术出版社， 2014：798-800.

[3] He Y， Yang KX， Jiang W， et al. Sclerosing stromal tumor of the ovary in a 4-year-old girl with characteristics of an ovarian signet-ring stromal tumor. Pathol Res Pract， 2010， 206（5）：338-341.

[4] 林瀛， 陈小岩， 陈佳菁. 卵巢硬化性间质瘤5例临床病理分析. 福建醫药杂志， 2016， 38（4）：70-72.

[5] 冯敏， 廖欣， 刘娟， 等. 卵巢硬化性间质瘤13例临床病理分析. 四川大学学报（医学版）， 2015， 46（1）：155-158.

[6] 周欣， 闫军， 高艳. 卵巢硬化性间质瘤38例临床病理分析. 中国医科大学学报， 2012， 41（5）：435-436.

[7] 朱峻峰， 陈路， 刘元姣， 等. 卵巢硬化性间质瘤-附3例报告. 罕少疾病杂志， 2013， 10（5）：18-19.

[8] 段庆华， 于亚芹. 印巢硬化性间质瘤所致不孕术后妊娠1 例. 实用妇产科杂志， 2000， 16（2）：80.

[收稿日期：2019-10-25]