突发性耳聋

王斐

（中国医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科，沈阳 110001）

突发性耳聋或称“特发性突发性聋”，简称“突发性聋”或“突聋”，是指72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失。

1 病因

突发性聋的病因不明，很多致病因素都可能导致突发性聋，目前获得广泛认可的可能发病机制包括：病毒感染学说、内耳供血障碍学说等。

2 临床表现

多见于中年人，男女比例无明显差异，多数为单耳发病，双侧突聋发病率较低。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。①听力下降：可能为首发症状，一般在数分钟或数小时内下降至最低点，少数患者在3 d内达到最低点。听力损失为感音神经性。②耳鸣：可为首发症状，患者突然发生患侧高调耳鸣，同时或相继出现听力迅速下降。经治疗后耳鸣可长期不消失。③眩晕：约半数患者在听力下降前或后出现眩晕，多为旋转性眩晕，伴有恶心呕吐等。④耳闷胀感。⑤耳周感觉异常，如麻木或沉重感。⑥听觉过敏或重听。⑦其他：部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。

3 辅助检查

3.1 一般检查 检查外耳道、鼓膜无明显病变。

3.2 听力学检查

3.2.1 纯音听阈 包括250 Hz、500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz、3 000 Hz、4 000 Hz及8 000 Hz的骨传导和气传导听阈。听力曲线示感音神经性聋，大多为中重度聋。突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，按照突发性聋诊断和治疗指南(2015)建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。①低频下降型：≤1 000 Hz频率听力下降，至少250 Hz、500 Hz处听力损失≥20 dBHL。②高频下降型：≥2 000 Hz频率听力下降，至少4 000 Hz、8 000 Hz处听力损失≥20 dBHL。③平坦下降型：所有频率听力均下降，250～8 000 Hz(250 Hz、500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz、3 000 Hz、4 000 Hz、8 000 Hz)平均听阈≤80 dBHL。④全聋型：所有频率听力均下降，250～8 000 Hz(250 Hz、500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz、3 000 Hz、4 000 Hz、8 000 Hz)平均听阈≥81 dBHL。

3.2.2 重振试验 重振试验呈阳性。

3.2.3 声导抗测试 鼓室导抗图正常，镫骨肌反射阈降低，无病理学衰减。

3.2.4 其他 包括耳蜗电图及听性脑干诱发电位，耳声发射，言语测听等。

3.3 前庭功能 前庭功能正常或明显减低。并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。

3.4 实验室检查 血尿常规，血液流变学检查等。

3.5 影像学检查 包含内听道的颅脑或内耳磁共振（MRI），颞骨CT检查等。

4 诊断及鉴别诊断

根据临床表现，辅助检查，并排除其他疾病引起的突聋后，本病可确定诊断。需与以下疾病相鉴别，如听神经瘤、梅尼埃病、耳毒性药物中毒、化脓性迷路炎、脑卒中、自身免疫性内耳疾病等。

5 治疗

发生突发性耳聋应尽早治疗。突聋急性发作期(＜3周)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度及降低黏稠度/纤维蛋白原）。

5.1 糖皮质激素的使用

5.1.1 口服给药 泼尼松l mg/(kg·d) (最大剂量建议为60 mg)，晨起顿服；5 d后逐渐减量，一般10 d为1个疗程。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算。

5.1.2 局部给药 激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5 mg或甲强龙20 mg，隔日1次，连用4～5次。耳后注射可以使用甲强龙20～40 mg，或者地塞米松5～10 mg，隔日1次，连用4～5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2 mg，耳后注射1次即可。

5.1.3 激素治疗的禁忌证 对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。

5.2 血管扩张剂 适当给予血管扩张剂。

5.3 抗血栓形成剂和纤维溶栓剂 用药期间密切观察有无出血情况。禁忌证包括：出血性疾病、肾功能不全、严重高血压、妇女经期等。

5.4 营养神经药物 突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。

5.5 高压氧治疗 国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。

5.6 其他 疗程中如听力完全恢复可考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。

5.7 分型治疗推荐方案 ①低频下降型。由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。建议方案：糖皮质激素；5%葡萄糖250 mL +金纳多87.5 mg静脉滴注，连用10 d。②高频下降型。改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素；离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。建议方案：糖皮质激素；生理盐水250 mL+金纳多105.0 mg静脉滴注，连用10 d；生理盐水250 mL+2%利多卡因10 mL静脉滴注，连用10 d。③全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；糖皮质激素；改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。建议方案：糖皮质激素；生理盐水100 mL+巴曲酶5～10 Bu，隔日1次，巴曲酶首次10 Bu，之后5 Bu/次，共5次，每次输液时间≥l h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果＜1 g/L，则暂停 l d后再次复查，≥1 g/L方可继续使用；生理盐水250 mL+金纳多105.0 mg静脉滴注，连用10 d。

6 疗效判定

痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。显效：受损频率听力平均提高30 dB以上。有效：受损频率听力平均提高15～30 dB。无效：受损频率听力平均提高不足15 dB。

7 预后

本病有自愈倾向。低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。听力损失的程度越重，预后越差。发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。开始治疗的时间越早，预后越好。复发主要出现在低频下降型。伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。