谭双双 陈婕 郝佩霞 马秀芳
滨州医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科(滨州256603)
Katsarkas等[1]最先于1978年报道突聋伴发良性阵发性位置性眩晕(Benign Paroxysmal Positional Vertigo BPPV)BPPV的发生率为5%;2001年,Park等[2]研究报道约25.7%的突聋患者伴发BPPV;Lee和Choi等[3]于2015年研究277例BPPV患者,其中约有8.7%伴发突聋;国内吴子明[4]最早于2007年报道,突发性聋后出现BPPV的机率为38.9%,此后,陈志凌等[5]于2013年报道突聋继发BPPV的发生率为17.4%;钟俊伟[6]等以150例突聋患者作为研究对象,最终发现16%患者伴有BPPV;由此可见突聋伴发BPPV现象并不少见,需要引起广大医务工作者的足够重视。之所以报道的发病率相差较大,主要是因为观察病例入选的标准不同,例如有些学者会把所有突聋伴眩晕的患者纳入研究范围,而一些学者仅把突聋伴有类似BPPV的患者纳入研究范围[7];其次是由于BPPV是一种自限性的前庭外周疾病,其有一定的自愈率,从而导致漏诊;最后由于突聋本身可伴有自发性的旋转性眩晕,而不同年代对继发于突发性聋的BPPV的鉴别诊断标准不同,增加了漏诊的可能。
BPPV的病因和发病机制还没有明确统一的认识,目前有以下几种假说:①壶腹嵴帽结石假说;②半规管结石假说;③内耳循环障碍学说;④耳石器的抑制功能缺乏学说[8],前三种假说的最终结局都是耳石颗粒从椭圆囊斑或球囊斑上脱落、异位而造成BPPV,可见大部分BPPV是由耳石代谢异常导致的,这与Hong[9]的研究结果相符。突发性聋的病因及发病机制尚不明确,颞骨组织病理学显示其病损主要发生在内耳。彭璐[10]等以50例单耳突发性聋患者作为研究对象,发现患耳与对侧耳cVEMP及oVEMP引出率之间具有显著差异,其认为突发性聋患者不仅存在耳蜗的损伤,也存在耳石器的损伤,并且听力损失越严重,耳石器功能受损的机率也越大;另有研究也发现突发性聋患者在耳蜗受损的同时,也会伴有耳石器传导通路受损[11]。由此可见,突聋伴BPPV患者的病因可能由作用于耳蜗和前庭的共同因素所致,从解剖学角度推测,耳蜗与前庭临近,且耳蜗及前庭毛细胞均可由迷路动脉供血,这样的话,耳蜗病损极易累及前庭。国内外学者认为其可能病因包括内耳微循环障碍和内耳病毒感染。根据内耳血供的解剖学基础,Rambold等[12]推测突聋伴发BPPV可能存在以下两种损伤模式:①伴有后半规管麻痹的耳蜗损伤;②上及外半规管麻痹及椭圆囊损伤。继发性BPPV产生与存在的条件要求对应的半规管功能正常或未完全丧失,例如水平半规管BPPV出现的前提是水平半规管功能正常或没有完全丧失。这样的话,单个血管的病变无法解释耳蜗和椭圆囊受损的同时,外半规管功能却是正常的,多个小的栓子栓塞多个内耳动脉或是内耳血管的解剖变异可以用来解释这种情况,但也不是那么确切[13],病毒感染也可以用来解释这种现象,因为病毒感染可存在多种不一的耳蜗前庭损伤模式。突聋患者并发BPPV的机制可能有:第一,耳石器的机械性损伤导致耳石颗粒的脱落;第二,Kim等[14]发现内耳出血后血细胞碎片落入半规管造成BPPV;第三,内淋巴液中酸碱平衡紊乱及钙浓度增加可使碳酸钙结晶吸收障碍从而在内淋巴液中析出形成耳石,最终导致BPPV。以上所阐述的BPPV的发生机制有待于进一步研究。
多数伴发BPPV的突聋患者叙述听力损失和眩晕是同时发生的,也有一些患者叙述先是听力出现损害,然后再出现眩晕,Lee和Ban[15]的研究显示继发于突聋的BPPV发生时间相对较早,多于一半的患者会在突聋后的24小时之内发生BPPV,另有研究显示:83.3%的患者同时发生听力损失及眩晕,而有16.7%的患者先出现听力损失,然后出现眩晕[13],Kim和Ban[16]也报道68%的患者会同时出现这两种症状。突发性聋早期继发同侧BPPV较容易理解,因为耳蜗与前庭在解剖位置上临近,某一种因素可能会导致耳蜗与前庭的共同损伤,若突发性聋与BPPV发病相隔太久,其内在联系就值得怀疑。
临床发现,大约三分之一的突发性聋患者伴有眩晕,其中伴发BPPV的患者仅占少数。伴有BPPV的突发性聋患者较伴有其他类型眩晕的突发性聋患者病变累及范围更广,血管痉挛缺血更严重[6]。在眩晕方面,伴有突聋的BPPV多于体位变动时诱发短暂眩晕,且持续时间不超过1min,眩晕发作时,伴有典型眼震。对伴有BPPV的突发性聋患者进行冷热实验,其CP值的异常率高于突聋不伴眩晕的患者,这说明突聋伴发BPPV,不仅累及耳蜗,也存在前庭及半规管的损伤,这与某些学者[17]提出的突聋伴发BPPV,水平半规管最常受累的观点相一致。cVEMP主要反应前庭下神经及同侧球囊的功能,oVEMP主要反映前庭上神经及同侧椭圆囊功能,突聋不伴眩晕的患者也会出现cVEMP及oVEMP的异常,但相对于突聋不伴眩晕的患者,突聋伴BPPV的患者,cVEMP及oVEMP引出率更低,异常率更高,且相对于突聋伴非BPPV的眩晕患者,其cVEMP的异常率高于oVEMP[18],笔者认为这或许能从发病机制及内耳血供方面解释,内听动脉有耳蜗动脉、前庭上动脉及前庭窝动脉三个分支,前庭窝动脉的单一损伤可导致突聋并发BPPV,而前庭窝动脉主要供应球囊以及耳蜗底回。
突聋伴BPPV的患者,纯音听阈测试中全聋型所占的比例最高[6]。陈志凌[5]的研究报道显示突聋伴BPPV的患者中,73.9%表现为全聋型听力下降,这与Song等[19]研究结果基本一致。我国突发性聋多中心临床研究协作组提出听力曲线表现为全聋型的突聋患者,其可能病因是内耳血管栓塞或者血栓形成[20],由此我们推测继发于突聋的BPPV患者主要由于内耳血管痉挛或者血栓形成[21]导致听力下降。
以往研究认为,突聋伴发BPPV受累的半规管主要是后半规管,因为由于重力作用,脱落的耳石容易落入后半规管,因此后半规管BPPV最常见,而水平半规管和前半规管不在重力位上,因此发病较少,钟俊伟[6]等的研究发现,在继发于突聋的BPPV患者中,水平半规管BPPV最常见,国内外专家学者[17]也有类似的报道,但目前尚无明确的解释。Kim等[14]认为可能是因为病毒感染作为突聋的常见病因,其可引起继发性的BPPV,这种病毒感染引起的BPPV可能更多地导致水平半规管BPPV,但此解释仍需进一步研究探讨。另外,多半规管受累的情况并不少见,Kim和Ban[16]就曾描述过多半规管同时受累在继发于突聋的BPPV中,相对比较常见。在Lee和Choi[3]的研究中,同侧的水平半规管和后半规管同时受累是最常见的类型,Kim和Ban[16]认为多半规管同时受累是前庭系统渐进性损害的自然结果,但其具体机制有待于进一步探究。
所有听力下降伴眩晕患者都应进行纯音听阈、声导抗、前庭功能、ABR及内听道MR+DWI等检查,突发性聋的诊断与治疗方案参照《突发性聋诊断和治疗指南(2015)》[22],继发于突发性聋的BPPV患者均于突聋之后或同时出现了与体位变动有关的短暂阵发性眩晕,BPPV标准依据《良性阵发性位置性眩晕的诊断标准(2017)》[23]。突聋及BPPV的治疗应同时进行。中国突发性聋多中心临床研究数据显示:分型治疗对突聋患者的治疗效果及预后具有重要意义,分型治疗是指根据患者听力曲线分型对患者进行的相应治疗,突聋伴BPPV听力曲线主要涉及高频下降型、平坦下降型及全聋型,其具体治疗方法如下:1.高频下降型:静脉给与糖皮质激素及银杏叶提取物,可加用营养神经类药物,如患者伴有耳鸣,可加用离子通道阻滞剂(如利多卡因)。2.平坦下降型及全聋型:降低纤维蛋白原药物+糖皮质激素+改善内耳微循环药物连用。对于BPPV患者首选耳石复位治疗,针对不同类型的BPPV选择相应的复位手法,多半规管BPPV采用相应的复位手法依次治疗各半规管BPPV,优先对眩晕和眼震更强烈的责任半规管进行复位治疗[24]。对于涉及半规管明确,耳石复位及综合治疗1年以上无效,眩晕反复发作且严重影响患者生活质量者,可考虑给予半规管阻塞等手术治疗[25]。对于复位后仍残存头晕、漂浮感及走路不稳感等症状的患者,可给予倍他司汀等改善内耳微循环的药物,也可加用前庭康复训练[26]。
至于BPPV是否是突聋预后不良的因素,不同的学者有不同的观点,周晓娓[27]等的研究发现,突聋伴BPPV和突聋不伴BPPV患者比较,治疗3个月后听力恢复的总有效率分别为41.6%和72.8%,差异有统计学意义,BPPV是突聋患者听力预后不良的一个影响因素。Lee[15]等也认为突聋伴发BPPV,意味着明确的前庭损伤,与突聋预后不良密切相关。但是也有研究发现,伴发BPPV的突聋,其听力损失都较重,但最初的听力程度对预后影响较大,而且存在糖尿病和开始治疗的时间都会影响激素的治疗效果[28-29]。为了评估BPPV本身对预后的影响,我们应该把这几项因素排除在外。SEOK MIN HONG&SEUNG GEUN YEO设计的对照组,年龄、最初的听力程度及开始治疗的时间都与实验组相匹配,他们最终得到的结果显示:BPPV的出现并不会影响听力的恢复,BPPV并不是突聋预后不良的因素[17]。张海雄[30]的研究也认为在治疗后听力改善的总有效率上,突聋不伴眩晕组与突聋伴BPPV组无明显差异。
李菊兰[31]的研究发现继发于突聋的BPPV一次复位治愈率41.67%,效果良好;而研究显示不伴突聋的BPPV一次复位治愈率在80%左右[32],由此可见,突聋伴发BPPV较单纯BPPV患者复位治疗效果差,其原因可能有以下两方面,一是因为有听力障碍,患者普遍存在焦虑心理,眩晕感缓解较慢,这一类患者往往需要心理疏导及多次复位后眩晕感才会消失;二是突聋患者确实会存在不同程度的内耳损伤。目前的研究认为继发于突聋的BPPV病程平均为6.28天[33],需要2.95±1.79次的复位治疗,而特发性的BPPV需要1.58±1.49次的复位治疗,但是最后的治愈率两者之间没有显著的差异[20]。Kim和Ban[16]认为半规管轻瘫后,需要复位的次数增加,但是需要复位的次数与半规管轻瘫的程度并不成正相关,但是Lee和Choi[3]的研究数据显示两者之间是呈正相关的,笔者认为,应该进行一个多中心的研究来评估CP和复位数量的相关性。
综上所述,突聋伴BPPV在临床上并不罕见,突聋伴BPPV患者的诊断及治疗比较明确,其在听力及眩晕两个症状方面的预后相对良好,对突聋伴眩晕的患者都应该进行临床检查以诊断其是否患有BPPV是治疗的关键。突聋伴BPPV的病因、发病机制、临床特点及预后等方面尚存在争议,仍需要国内外专家学者的深入研究。