动脉导管未闭

高明磊

（大连市儿童医院心脏中心，辽宁 大连116012）

动脉导管原本是胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道，由于此时肺组织并未张开，无呼吸功能，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式。婴儿出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，约15 h后动脉导管即发生功能性关闭，80%的婴儿在生后3个月解剖性关闭，生后1年解剖学上应完全关闭，如持续不闭合就形成了动脉导管未闭。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，可单发，亦可与其他心血管畸形并存。在部分复杂性先天性心脏病中，动脉导管起到了重要血流通道的作用，称为导管依赖型先天性心脏病。

1 分型

动脉导管未闭的分型主要是依据导管的形态，分为漏斗型及管型(较常见)、窗型、动脉瘤型等。

2 血流动力学及临床表现

动脉导管未闭系降主动脉与肺动脉之间存在交通，而主动脉的压力超过肺动脉，就产生了主动脉向肺动脉的异常分流，分流量的多少取决于导管的粗细，以及大血管之间压力阶差的大小，临床表现亦与此密切相关。

正常情况下，由于主动脉压力(即血压)无论在收缩期还是舒张期均高于肺动脉压力，故分流持续存在且流速较快。因此，动脉导管未闭患者的典型体征为胸骨左缘第2～第3肋间可闻及2/6～4/6级连续性机器样杂音，向颈部传导，此为动脉导管未闭特征性杂音。左心室血液进入主动脉后，一部分经动脉导管直接进入肺动脉从而进入肺循环，这些血液都将通过肺静脉回流入左心房，然后通过二尖瓣进入左心室。故左心房和左心室承担了过量的容量负荷，所以左心房和左心室扩张。因此，查体时可见心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。如分流量大，左心回流血量过多，舒张期由左心房通过二尖瓣的血流量明显增加，造成二尖瓣相对性狭窄，此时心尖部可闻及舒张期杂音。

由于通过降主动脉进入体循环的血量减少，导致体循环空虚，故体循环舒张压下降。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增大，此时可出现特征性的周围血管征，如股动脉枪击音、水冲脉、毛细血管搏动征等。

由于长期肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期阻力负荷也增加，故随着病情进展右心室可增大，最终可导致全心增大及衰竭。与房间隔缺损及室间隔缺损相同，肺循环血量增加，肺血管出现生理性调节，主动收缩限制入肺血量，这时的肺动脉压力升高称为动力型肺动脉高压，当畸形得以矫正后可很快恢复正常；随着时间的推移，肺血管长时间持续处于痉挛状态，且一直受超负荷高压血液冲击，则出现血管内皮增厚、管腔狭窄，即使畸形得以解除，肺血管也难以恢复正常，此时的肺动脉高压称之为梗阻型肺动脉高压。随着肺动脉压力进一步上升，肺动脉压力升高甚至超过主动脉压力，出现肺动脉向主动脉分流，静脉血再通过动脉导管直接进入降主动脉从而进入体循环，导致患者发绀，出现艾森曼格综合征，为手术禁忌证。由于动脉导管位于降主动脉，故虽肺动脉逆向流过来的静脉血只进入降主动脉，出现下半身发绀，而左心室射出的动脉血经升主动脉和主动脉弓横部进入供应上肢和头面部血管的头臂动脉、左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉，故虽有大动脉水平右向左分流，但上半身无发绀，即差异性发绀，为动脉导管未闭患者出现严重肺动脉高压时的特征表现。当肺动脉高压较严重时，由于肺动脉与主动脉之间的压力阶差减小，分流速度减慢，原有的杂音可减弱或消失。

动脉导管较细者，分流量较小，可无症状。动脉导管较粗大者，由于肺循环充血、体循环缺血以及左心室容量负荷增加导致收缩功能受损，症状出现早且明显，生长发育受影响，特别粗大的动脉导管在出生1～2个月后或婴儿期即出现症状，表现为呼吸急促、多汗，吸奶时常因气促中断，体质量增加缓慢，面色苍白。伴慢性左心功能不全时，经常夜间烦躁不安，有“哮喘”样喘鸣声，即心源性哮喘。由于肺血流量增加，病原体易在肺内定植，幼儿常有呼吸道感染，易患肺炎，冬季尤甚。年长儿可出现消瘦、气短、心悸、乏力等症状。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。随着病情进展，心室过度增大导致心肌过度牵拉，亦可出现室性心律失常。全心衰竭时则会出现颈静脉怒张、肝脏增大等充血性心力衰竭表现，均提示病情较严重。早产儿动脉导管未闭，由于导管往往非常粗大甚至直径与降主动脉相当，肺循环充血及体循环缺血较为严重。肺循环充血会导致呼吸困难，难以脱离呼吸机，体循环缺血会导致胃肠道缺血，引起喂养困难甚至坏死性小肠结肠炎，故宜早期进行手术。

由于存在异常通道，高速血流冲击血管壁易造成血管内膜损伤，此时如果细菌、真菌等病原体进入血液容易在损伤的血管内膜处定植，故易发生细菌性动脉内膜炎，因此即使动脉导管很细，如无闭合的可能均应手术治疗。

3 辅助检查

3.1 影像学检查

3.1.1 超声心动图 左心房、左心室增大，肺动脉增宽；如存在肺动脉高压，右心室亦可增大，在主动脉与肺动脉分叉之间可见异常的管道交通；彩色多普勒超声检查显示降主动脉至肺动脉的高速双期分流；连续多普勒超声检查可测得双期连续高速血流频谱。超声心动图检查可确诊本病。

3.1.2 胸部X线 动脉导管较细者心影多无改变，或只有轻度左心室增大或肺充血。粗大动脉导管未闭心影有不同程度增大，以左心室为主，表现为心尖向左下移位。缺损较大者心影中度或重度增大，以左心室为主或左、右心室及左心房均增大，甚至出现“球形心”。由于左心室容量负荷增加，升主动脉和主动脉弓亦承担过度容量，故升主动脉及主动脉弓阴影增宽。肺血流量增加及来自动脉导管的高速血流冲击肺动脉壁，引起肺动脉增粗导致肺动脉段突出；肺动脉分支增粗，肺野充血。个别患儿透视下可见肺门“舞蹈”征。肺动脉段若凸出明显，则提示肺动脉高压。若有梗阻型肺动脉高压时，肺门血管影虽增粗，但由于存在肺内小动脉收缩痉挛及管腔狭窄，肺野外侧带反而清晰，肺血管阴影有突然中断现象(肺门截断现象)。

3.2 心导管检查 患儿取左侧位行升主动脉造影示升主动脉和主动脉弓部增宽，峡部内缘突出，造影剂经此处分流入肺动脉内，并显示出导管的外形、内径和长度。如仍无法确诊者，可行右心导管检查或逆行性主动脉造影检查。右心导管检查可显示肺动脉血氧含量高于右心室，测定肺动脉压力及阻力情况，如插管通过动脉导管进入降主动脉更可确诊，同时行逆行性主动脉造影，可见对比剂经动脉导管进入肺动脉。

3.3 心电图检查 轻者可无明显异常变化，典型表现为电轴左偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者，左、右心室均有肥大表现。晚期以右心室肥大为主，并有心肌劳损表现。

4 鉴别诊断

根据患儿典型体征，结合心脏超声、心电图、胸部X线检查，动脉导管未闭的诊断并无困难。对于无典型症状的患儿，心导管检查有助于诊断。但应与主动脉窦瘤破裂、冠状动脉瘘、右冠状动脉起源于肺动脉等连续分流疾病相鉴别。

5 治疗

动脉导管未闭诊断确立后，如无禁忌证应择期行手术治疗，中断导管处血流。在动脉导管未闭对患儿产生严重不良影响之前进行手术，即最佳手术时机。如患儿有明显左心房、左心室增大，以及呼吸急促、心源性哮喘、反复呼吸道感染、运动耐力下降、生长发育迟缓等表现，主张早期行手术治疗。

5.1 药物治疗 对新生儿及早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，可先采用促导管闭合药物治疗，如效果不佳，仍主张积极手术治疗。药物治疗可防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭。通过给予洋地黄制剂、利尿剂，限制钠摄入和(或)降低后负荷，以及积极处理呼吸道感染等，使患儿的心力衰竭得到控制，为手术创造条件。

5.2 手术治疗 目前，大多数动脉导管未闭患儿可采用经心导管介入治疗。经股动脉或股静脉插管，在放射线或超声心动图引导下，使用镍钛合金编织的动脉导管封堵器或弹簧圈进行封堵。

如导管较粗大，患儿年龄较小，经血管途径难以进行介入治疗，可行经胸微创封堵。经胸壁做一小切口，在肺动脉上缝制荷包，直接穿刺肺动脉，在食管超声的引导下通过输送系统将封堵器固定在动脉导管未闭处，如封堵器稳定，对降主动脉及左肺动脉的血流无影响，手术即成功。

对于过于粗大或早产儿的动脉导管未闭，可考虑使用开胸缝扎的方法，但此术式有发生术中大出血、左喉返神经麻痹、导管再通、假性动脉瘤和乳糜胸等并发症风险。

患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术，但如药物控制感染效果欠佳，仍应争取手术治疗，术后继续使用药物治疗，以使感染得到较快控制。

6 预后

动脉导管未闭应早发现、早诊断、早治疗，及时进行手术治疗，在尚未发生肺血管病变前接受手术的患儿可完全康复；有明显肺动脉高压者预后较差；肺血管病变严重呈不可逆转者，术后肺血管阻力仍较高，右心负荷较重，预后较差。