张伟亮 综述 李 选 审校
(北京大学第三医院介入血管外科,北京 100191)
髂静脉压迫综合征(iliac vein compression syndrome, IVCS)又称May-Thurner综合征或Cockett综合征,是由于髂静脉受压导致的下肢和盆腔静脉回流障碍性疾病,好发于中青年女性,其中20~40岁女性患者占全部IVCS患者的60%~85%[1],临床表现包括下肢疼痛、静脉曲张、色素沉着、水肿、溃疡、跛行等。髂静脉的解剖位置是导致疾病发生的主要因素,左髂总静脉主要从右髂总动脉和L5之间穿过,受到长期的机械性压迫和髂动脉的搏动性刺激[2],故临床上以左髂总静脉受压最常见。除髂动脉的压迫外,盆腔肿物、腰椎异常改变等也是导致髂静脉受压的重要因素,因此,部分患者也可以出现右侧髂静脉受压。目前,左右侧发病比例约为4.7∶1[3]。此外,少数患者由于腹主动脉分叉高,右髂总动脉可直接压迫下腔静脉下端或双侧髂总静脉引起双侧症状,占所有病例的2%~5%[4]。IVCS早期缺乏典型的临床表现,仅表现为组织学或影像学上的异常。500例无症状者的CT检查中,左髂总静脉狭窄>25%占37.8%,狭窄>50%占9.8%,但随后4年左右的随访中,仅8例(0.16%)出现症状[1],对于存在下肢静脉功能不全症状的患者,存在同侧髂静脉受压者也仅占50%[5]。近年来,关于IVCS的研究越来越深入,IVCS的诊断和治疗方法也发生了很大变化,本文就IVCS的诊断和治疗进展进行文献总结。
关于IVCS的诊断,目前仍无统一标准,有学者认为髂静脉狭窄>50%且出现同侧下肢水肿、静脉曲张、色素沉着、溃疡、深静脉血栓等之一者即可诊断[1]。此外,髂静脉受压远端侧支循环形成、静息状态下狭窄两端压力差超过2 mm Hg、活动状态下狭窄两端压力差超过3 mm Hg也被认为是诊断IVCS的重要依据[6,7]。
2.1.1 彩色多普勒超声 彩色多普勒超声是一种无创的声像学检查方法,广泛应用于血管疾病的检查。超声检查IVCS主要表现为狭窄段髂静脉前后径减小、左右径增宽、远端静脉血流速度减慢甚至血栓形成以及髂静脉受压狭窄处血流加速。但髂静脉位置较深,超声检查容易受到患者肠道气体、腹壁脂肪等影响,敏感度较低。刘勇等[8]对504例彩色多普勒超声检查显示,超声对IVCS诊断的敏感度和特异度分别为80%和97%。当IVCS合并髂静脉血栓形成时,髂静脉狭窄和闭塞程度常较高,超声检查的敏感度随之增加,贺烨等[9]报道40例IVCS合并左髂总静脉血栓的彩色多普勒超声检查敏感度和特异度高达95%和100%。
2.1.2 血管内超声 微型导管超声换能器的应用使血管内超声检查成为血管性疾病诊断的新方法,在髂静脉狭窄的诊断中,血管内超声检查的敏感度超过90%[10]。在诊断方面,血管内超声能详细显示髂静脉受压处血管壁、血管腔内的细微解剖结构;与髂静脉造影相比,血管内超声能够克服血管内粘连结构的干扰,更加精确地测量管腔直径,准确判断髂静脉狭窄程度[11]。此外,血管内超声检查通过对髂静脉狭窄段管径、周长、病变长度的测量,在支架的选择与定位方面也具有重要的指导意义[12]。虽然血管内超声在IVCS的诊断中有诸多优势,但其对操作者技术要求高,且费用较高,在国内尚未普及[6,13]。
血管造影剂的出现使CT检查在血管疾病诊断中的应用越来越广泛。在CTV检查中,髂静脉受压处出现弧形压迹、管腔前后径减小、左右径增加、髂静脉受压远端侧支循环形成、造影剂排空缓慢、管腔内充盈缺损(股-髂深静脉血栓或腔内粘连结构形成)是大多数学者认可的IVCS的可靠征象[14,15]。此外,CTV能清楚显示髂静脉周围结构,在判断髂静脉受压因素方面具有重要意义[16]。CTV在IVCS诊断中的敏感度和特异度均可达到100%[17]。在IVCS的诊断中,CTV检查方法包括直接法和间接法2种。间接法主要通过肘部静脉注射造影剂,造影剂经体循环到达髂静脉后被稀释,髂静脉显影效果不佳,而且由于个体循环状况的差异,造影剂到达髂静脉的时间难以准确掌握,也影响髂静脉的成像质量;直接法通过足背静脉注射造影剂,造影剂到达髂静脉的时间缩短,稀释程度降低,更容易得到高质量的髂静脉图像。关于髂静脉狭窄程度的计算方法,目前没有统一的标准。有学者以CT横断位髂静脉受压部位近端和远端未受压处管腔前后径的平均值为参照,当髂静脉受压处最小前后径小于上述平均值时认为存在髂静脉狭窄,并通过上述平均值和最小前后径的差值与平均值的比值判断髂静脉的狭窄程度,用狭窄率表示;另有学者选择CT横断位髂静脉受压部位同一层面上对侧髂静脉管腔前后径作为参考,判断患侧髂静脉有无狭窄及狭窄程度[18,19]。
MR检查在判断髂静脉受压管腔狭窄、侧支循环形成、血栓形成及周围结构方面的价值与CTV基本类似,但MR检查不受造影剂的限制,且没有X射线的影响,在孕妇、肾功能衰竭等患者的检查中具有独特优势[18]。McDermott等[2]的研究提示磁共振静脉成像(magnetic resonance venography,MRV)受患者容量状态、体位等的影响大,不同时间内对相同患者进行重复检查髂静脉狭窄率可发生12%~69%的改变。另外,髂静脉受压狭窄处血流加速或湍流会导致MR信号减弱或消失,从而夸大髂静脉受压程度[20,21]。薛海林等[21]报道MR对髂静脉狭窄的平均夸大程度约为22%。虽然MR检查有夸大髂静脉狭窄程度的现象,但没有创伤,且不受造影剂及X线辐射的影响,可应用于造影剂禁忌及孕妇等特殊人群[20]。
髂静脉造影被誉为IVCS诊断的“金标准”[22]。通过血管内注射造影剂使髂静脉与周围组织产生不同的密度对比,在X线照射下显影,能够显示髂静脉受压后左右径增宽、前后径减小、远端侧支循环形成、患肢静脉回流缓慢、血管腔内形成网状分割或充盈缺损甚至闭塞的征象。通过足背静脉注射造影剂的顺行造影法中,造影剂到达髂静脉时间长,造影剂被血液稀释后局部浓度低且造影剂在髂静脉管腔内分布不均匀,髂静脉成像效果欠佳。通过股静脉穿刺置管可以将造影剂直接注入髂静脉,使髂静脉及侧支充分显影,提高成像质量。同时,经股静脉穿刺置管造影过程中通过导管测量髂静脉受压远端和近端的压力对IVCS的诊断也具有重要价值:一般认为,静息状态下髂静脉受压部位两端压力差超过2 mm Hg,活动状态下超过3 mm Hg有诊断意义[23]。
在髂静脉受压的解剖关系中,受压形式以前后受压多见,因此,髂静脉造影检查中单纯前后位扫描大多数情况下并不能发现狭窄存在,准确显示髂静脉狭窄程度需要使X线方向与髂静脉前后径保持垂直,实际操作存在困难[5]。近年来,随着平板CT的应用,髂静脉造影中用平板CT代替正侧位X线扫描可以得到髂静脉的三维图像,在判断狭窄程度方面更加准确。
IVCS除引起下肢静脉曲张、色素沉着等可影响美观外,下肢水肿、溃疡、静脉性跛行以及深静脉血栓形成严重影响患者生活质量,诊断明确后早期治疗很有必要[7],目前主要的治疗方法包括非手术和手术治疗2种。
非手术治疗包括物理治疗和药物治疗。单纯非手术治疗无法解决髂静脉压迫的根本原因,主要用于缓解IVCS的早期症状或作为手术的辅助治疗手段出现[24]。
3.1.1 物理治疗 通过抬高患肢、进行踝关节和小腿的无张力运动以及使用弹力袜、弹力绷带及充气加压治疗等物理治疗可改善下肢静脉回流,减轻患者下肢水肿及静脉曲张症状[25]。
3.1.2 药物治疗 静脉活性药物,如黄酮类、七叶皂苷类、香豆素类等能够增加静脉张力,改善血管通透性,促进淋巴和静脉回流,缓解患者的下肢酸胀、沉重、疼痛和水肿等症状[25]。另外,对于下肢深静脉血栓形成的患者,低分子肝素治疗后华法林抗凝治疗是目前最主要的药物治疗方案。
3.2.1 开放手术 开放手术主要通过对髂静脉进行松解、转流或使髂动脉改道等减轻髂静脉的完全或不完全梗阻,改善下肢静脉回流,达到治疗目的。常见手术方法如下[26]。①髂动脉移位术:离断髂总动脉后将其在髂总静脉后方吻合;②髂动脉悬吊术:游离髂动静脉,并对髂动脉进行悬吊以解除髂静脉受压;③髂静脉包裹术:通过外来材料在髂动静脉接触部位形成隔离,以解除髂动脉对静脉的压迫;④髂静脉旁路移植术:通过自体血管在髂静脉受压狭窄段前后进行转流,改善下肢静脉血液回流;⑤髂静脉切开术:切开髂静脉狭窄部位,清除异常组织后再缝合。因髂静脉本身血流缓慢,同时手术损伤静脉内膜,术后血栓形成风险高,远期通畅率低,已逐步被血管腔内治疗所替代。目前,开放手术治疗仅应用于少数存在血管腔内治疗禁忌或髂静脉长段闭塞,导丝无法通过的病例[6]。
3.2.2 血管腔内治疗 介入放射学的发展为IVCS带来新的治疗方法。以球囊扩张联合髂静脉支架植入为主的血管腔内治疗并发症少,成功率高,疗效满意,是目前IVCS的主要治疗方法。关于血管腔内治疗时机的选择,目前没有统一的标准。董国祥[6]认为当髂静脉狭窄超过50%即需要治疗,但同时他又指出,由于侧支循环的作用,单纯髂静脉受压甚至闭塞并不一定引起静脉回流受阻,对于有丰富侧支完全代偿而没有出现症状的患者,可不予处理。Lou等[3,27]的研究中,单纯髂静脉狭窄(狭窄率超过50%)、髂静脉新鲜血栓及髂静脉陈旧性血栓患者支架置入术后半年通畅率分别为93%、83%、50%。由此可见,治疗时机的选择与疾病预后关系密切。目前认为当出现髂静脉狭窄超过50%、狭窄远端侧支循环形成、静息状态下狭窄段前后压力差超过2 mm Hg、活动状态下压力差超过3 mm Hg等任何一种情况,同时合并下肢症状即为IVCS的手术指证[6,7,28]。一直以来,血管腔内治疗需借助血管造影机的指引,由于造影剂及X线辐射的制约,造影剂过敏、肾功能不全以及妊娠等一度被认为是血管腔内治疗的禁忌,随着血管腔内超声的出现,它们已不再被视为禁忌。对于髂静脉完全闭塞的病例,目前仍属于血管腔内治疗的禁忌,不建议使用导丝强行通过,否则可能导致血管壁撕裂、盆腔内出血等严重并发症[28]。
目前,血管腔内治疗IVCS的技术成功率超过98%,并发症发生率仅0%~8.7%[29,30]。Huang等[31]对65例支架置入随访,术后1、2年一期通畅率均超过90%。Yin等[32]报道121例支架术后4年一期通畅率仍能达到93.3%左右。除通畅率高外,血管腔内治疗IVCS的效果也相当显著,272例的随访结果显示,术后患者下肢静脉曲张、水肿、溃疡等改善率分别达到98.7%、84%和85%[7]。
在IVCS的血管腔内治疗中,关于球囊扩张后是否需要一期放置支架,不同学者有不同的意见。多数学者[6,7,28]认为对于狭窄率不足50%、扩张过程球囊未见明显受限或轻微受限、扩张后血管回缩<30%者,可选择单纯球囊扩张治疗。大多数情况下,单纯球囊扩张后症状改善不明显,仍需支架支撑,以改善下肢静脉回流,维持长期通畅。
对于出现下肢深静脉血栓形成的患者,既往观点认为宜先放置溶栓导管溶栓,待血栓溶解后再行球囊扩张及髂静脉支架植入。冯琦琛等[33]的研究显示,球囊扩张成形的时机并不影响溶栓效果,而且髂静脉扩张成形在导管直接溶栓之前实施能够显著缩短溶栓时间,且不增加出血风险。
在IVCS的腔内治疗中,支架类型与术后支架通畅率及并发症的发生密切相关。Murphy等[34]5年的随访资料显示,982例接受静脉专用支架Gianturco-Z形支架中仅12例出现同侧下肢深静脉血栓,3例出现对侧深静脉血栓;755例接受为动脉疾病设计的Wallstent支架术后出现同侧及对侧深静脉血栓分别为37例和16例。Neglén等[35]报道Wallstent支架治疗IVCS术后1年累积一期通畅率及二期通畅率分别为82%和92%,Wolf等[36]选择静脉专用支架Sinus-Venous支架,术后1年累积一期通畅率和二期通畅率则高达92%和100%。以上研究表明,静脉支架治疗IVCS通畅率高于为动脉疾病设计的支架,且术后血栓的发生率低。Raju等[37]通过对10名健康志愿者及345例IVCS的生物力学分析显示,髂静脉支架的最佳直径为16 mm。Wolf等[36]认为髂静脉支架的支架应该在16~20 mm,但专为这些直径设计的动脉支架则很少;另一方面,髂静脉有一定的活动度、深静脉血栓形成后的髂静脉病变范围长、病变段静脉管腔内纤维组织对支架的垂直压力大,动脉支架在活动度、长度及支撑力方面均不能满足要求。新研发的Sinus-Venous、Veniti Vici和Zilver Vena等静脉专用支架在直径、长度、活动度及支撑力方面均能满足IVCS的治疗要求。因此,推荐选择静脉专用支架用于IVCS的治疗。
随着检查技术的进步,血管内超声、CTV、MR、髂静脉造影等检查方法已能够发现髂静脉受压后在解剖学及血流动力学方面的异常,为下一步治疗提供依据,但目前IVCS的诊断仍缺乏统一的标准,影像学检查结果与疾病严重程度之间的关系仍需进一步研究。在IVCS的治疗方面,血管腔内治疗安全性高,疗效满意,并发症少,被大多数学者推荐,但关于治疗时机的选择仍存在争议。在支架的选择方面,静脉专用支架术后通畅率更高,并发症少,与动脉支架相比优势明显,但静脉专用支架术后1年初始通畅率并未达到100%,并发症也并未完全消除。因此,髂静脉支架的发展仍将是下一步研究的热点。