口底原始神经外胚层肿瘤MRI表现一例

王岸飞， 张焱， 程敬亮， 汤文瑞

讨论原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNET)是一种少见的神经外胚层小圆细胞肿瘤，具有多向分化潜能、侵袭性强及广泛转移的特点。PNET可发生于任何年龄，但以儿童及青少年多见。发病原因不明，目前多考虑基因失调，导致原始干细胞向神经上皮各个不同阶段分化。根据发病部位不同，可分为中枢型(cPNET)和外周型(pPNET)。cPNET 位于脑及脊髓，pPNET位于周围软组织、骨骼肌等部位，多见于胸腹腔、四肢、脊柱和女性生殖道等部位[1-3]，发生于口底者较为罕见。病理检查为诊断pPNET的金标准。目前认为光镜下pPNET具有特征性的Homer-Wright 假菊形团结构；免疫组化和电镜检查中pPNET显示两种以上神经分化抗原。Nutman等[4]报道，90% pPNET病例CD99呈阳性。

图1 横轴面T1WI显示口底肿块呈等信号(箭)。 图2 压脂T2WI显示病变呈混杂高信号(箭)。图3 增强扫描显示病灶有明显强化，肿块内可见延迟强化的纤维成分(箭)。 图4 动态增强扫描曲线呈平台型。 图5 病理片镜下示小圆细胞呈片状排列(×200，HE)。

病例资料患者，男，10岁，因发现舌下糜烂伴疼痛20天余入院。患者20天前发现舌下溃疡，轻微疼痛，无发热、头痛和意识模糊等其他症状。专科检查：舌右侧缘可见两处大小约1.5 cm×1.0 cm的椭圆形口腔溃疡，表面覆有黄色假膜，触痛明显；舌腹口底可见大小约2.0 cm×2.0 cm的不规则溃疡，表面覆有黄色假膜，有压痛；舌体肿胀、质硬、活动受限；说话、进食和吞咽困难。全身其它部位未发现阳性体征。 MRI检查：平扫可见口底等T1、长T2信号团块状病灶(图1)，在压脂T2序列上呈稍高信号(图2)，高b值DWI显示病灶扩散受限呈高信号，病变边界清晰。增强扫描显示口底肿块在增强早期呈明显不均匀强化，延迟期信号强度下降(图3)；时间-信号强度曲线为平台型(图4)。于全麻下行肿块切除术。术后病理：原始神经外胚层肿瘤(图5)。免疫组化：CD34(-)，CK(-),EMA(-)，Desmin(-)，S-100(-)，Vimentin(-)，Myogenin (-) ，Syn (+)，Ki-67(约70%)，EGR(+)，CD99(+)。

pPNET多为体积较大的单发肿块，MRI显示软组织较好，对口底肿块的诊断有较大价值，发生于软组织的pPNET多表现为等T1、长T2信号的不规则形肿块，信号不均匀，可见出血、坏死和囊变区，钙化少见[5]，部分病例可侵犯周围骨质，产生溶骨性破坏；发生于长骨、脊柱的pPNET多表现为骨内较大的软组织肿块，周围骨质破坏，骨膜反应少见，部分病例可见骨质硬化。肿块内纤维分隔为常见表现，多数肿瘤呈早期轻度强化，延迟期不均匀强化。本例表现为口底单发较大肿块，T1WI上呈等信号，T2WI上呈不均匀稍高信号，肿块边界尚清晰，动态增强扫描早期肿瘤实质有轻度强化，延迟期可见强化的纤维成分，TIC曲线为平台型，ADC值增高。虽然肿块边界清晰、邻近骨质未见破坏，但总体表现与文献报道相符。

口底肿瘤中pPNET需与鳞状细胞癌和神经鞘瘤等鉴别。鳞状细胞癌多位于口底前中部，平扫信号均匀或不均匀，由于鳞癌为富血供肿瘤，增强扫描早期强化程度高于pPNET；神经鞘瘤来源于髓鞘细胞，有明显的起源倾向，体积较大者平扫多见囊性成分，体积较小者信号较均匀，增强扫描瘤内无明显纤维分隔。