颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的MRI表现

理东丽， 许乙凯， 郝鹏， 谭相良

颅内孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)和血管周细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)均为少见的脑膜间叶组织肿瘤。组织学上，SFT以细胞稀疏区与细胞密集区共存及间质内胶原纤维和鹿角状薄壁血管为特征。HPC来源于毛细血管Zimmerman外皮细胞的恶性转化，以致密排列的梭形细胞及不规则分枝状或鹿角状血管为特征。由于SFT和HPC的这种组织学差异，过去被认为是两种不同的肿瘤。近年来有研究发现，SFT和HPC的组织学和免疫组化特征存在部分重叠[1]，而且两者都具有12q13染色体易位、NAB2和STAT6基因融合引起STAT6在核内表达[2]，故2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将二者合并为一类肿瘤，即SFT/HPC，并分为3级[3]。不同病理分级的SFT/HPC，治疗决策和临床预后不同。Ⅱ级和Ⅲ级SFT/HPC进展快，术后易复发和发生颅外转移。术前对SFT/HPC进行准确诊断，有利于临床治疗方案的选择和改善患者预后。目前关于颅内SFT/HPC影像表现的文献报道较少，术前诊断困难。为了提高对此类疾病的认识，本文对41例不同级别颅内SFT/HPC患者的临床及MRI资料进行回顾性分析，现报道如下。

材料与方法

1.一般资料

搜集2007年4月-2017年7月经本院手术病理证实的41例颅内SFT/HPC患者的临床、病理、影像及随访资料。其中男25例，女16例，年龄14～71岁，平均(45.05±15.76)岁。主要临床表现：①头晕、头痛36例，其中11例伴有下肢乏力，12例伴有视力下降；②听力下降及面部疼痛、麻木3例；③精神症状2例。

41例患者术前均行头颅MRI平扫及增强扫描，随后接受外科手术治疗，术后组织病理及免疫组织化学染色诊断为SFT 11例、HPC 30例(Ⅱ级17例、Ⅲ级13例)。按照2016年WHO中枢神经系统分类标准：Ⅰ级对应原来的SFT，病理检查显示肿瘤细胞内一般无有丝分裂，Ⅱ级对应原来的HPC，Ⅲ级对应原来的间变型HPC、和/或每10倍高倍镜视野下有丝分裂数≥5个。本组SFT患者中，10例为SFT/HPC I级，1例恶性者重新分级为SFT/HPC Ⅲ级；HPC患者肿瘤分级不变。所有患者随访10个月以上。

2.影像学检查

使用GE Signa Excite 3.0T或Phillips Achieva 3.0T超导型磁共振扫描仪和头部线圈。扫描序列包括常规横轴面T1WI(TR 1900 ms，TE 25 ms)和T2WI(TR 4600 ms，TE 97 ms)、T2-FLAIR序列(TR 9500 ms，TE 125 ms)及DWI(b=1000 s/mm2)，层厚6 mm，矩阵256×256，视野23 cm×23 cm。平扫后行横轴面、冠状面及矢状面增强扫描，经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg，流率2.5 mL/s。

3.临床及图像分析

MRI图像分析由两位有多年影像诊断经验的放射科医师共同完成。主要分析病变的部位、大小、形态、信号、边缘、强化情况、囊变/坏死、出血、脑膜侵犯和脑膜尾征、肿瘤表面及内部流空血管征、瘤周水肿、瘤周脑脊液间隙和骨质破坏等。对肿瘤信号强度的评估以周围正常脑灰质的信号作为参照。脑膜侵犯的判断依据：病变穿透脑膜；或病变与脑膜紧密粘连且相应脑膜增厚并有明显强化；或影像表现不典型但手术中见脑膜侵犯。颅骨受侵的判断依据：各序列图像上显示邻近病变的颅骨有局部骨质破坏，或影像表现不确切但手术中见颅骨侵犯。脑膜尾征的识别：在Gd-DTPA增强扫描冠状面、矢状面或横轴面图像上肿瘤邻近脑膜局部增厚并可见明显鼠尾状强化。由于SFT/HPC具有侵袭性生长的特点，脑膜尾征的出现提示脑膜受侵，因此本组病例在统计分析时将出现脑膜尾征的例数计入脑膜侵犯的病例数中，分析脑膜侵犯征象对于肿瘤分级的价值。同时，考虑到脑膜尾征为脑膜瘤常见的影像征象，更为影像诊断医师所熟悉，统计分析时又将脑膜尾征单独列出，分析此征象对于肿瘤分级的价值。对瘤周水肿程度的评估方法：在T2-FL AIR序列或T2WI上选择肿瘤最大直径所在层面，测量肿瘤外缘与水肿外缘的最大距离(d)，将水肿程度分为3级：d<2 cm为轻度；d=2～4 cm为中度；d>4 cm为重度。分析患者的临床表现、病理诊断及分级、免疫组织化学染色表现[CD34、Bcl-2、上皮膜抗原(epithelial membraneantigen，EMA)、波形蛋白(vimentin)、Ki-67、S-100等]及术后复发转移情况等。

4.统计学分析

表1 不同级别SFT/HPC的MRI征象及比较 (例)

注：括号内为组内占比。a病变部位按照幕上/幕下/跨幕生长的分型和顺序依次统计；bT1WI和T2WI上的信号特点按照低信号/等信号/高信号的分型和顺序依次统计；cDWI上的信号按照低信号/高信号的顺序统计，仅21例患者进行了DWI检查。

使用SPSS 13.0统计软件进行统计学分析。计量资料以均数±标准差表示，计数资料以数值或频率(百分比)表示。不同病理分级SFT/HPC的影像征象间的比较采用卡方检验或单因素方差分析，以P<0.05为差异具有统计学意义；不同病理分级SFT/HPC之间MRI征象的多重比较，采用Bonferroni法校正检验，以P<0.0167为差异具有统计学意义。

结 果

1.颅内SFT/HPC的MRI表现

41例患者的颅内SFT/HPC均为单发，发生于幕上31例，包括顶枕部12例、额顶部大脑镰旁6例、中颅窝颞叶6例、鞍区2例、额部2例、侧脑室内2例和松果体区1例；2例跨中后颅窝生长，1例跨小脑幕上下生长；7例位于幕下后颅窝。31例肿瘤可见分叶(图1～3)，表现为明显分叶状或类圆形伴浅分叶；10例无分叶，表现为边缘光滑的类圆形肿块。肿瘤最大直径2.4～9.8 cm，平均(5.03±1.98) cm。34例肿瘤边界清楚，7例边界不清，与周围脑组织粘连或侵犯周围脑组织。

肿瘤信号不均，实性部分于T1WI上呈低信号10例(图1a、3a)、等信号21例(图2a)、高信号10例；T2WI上肿瘤实性部分呈低信号9例(图1b)、等信号16例(图2b)、高信号16例(图3b)，其中2例由均匀高信号及低信号两部分组成，信号对比明显，增强扫描显示这两部分均明显强化，形成“阴阳征”；T2-FLAIR序列显示肿瘤实性部分的信号强度与T2WI上基本一致(图1c、2c、3c)。21例患者行DWI扫描，显示肿瘤表现为低信号15例(图1d、2d)、高信号6例(图3d)。增强扫描显示所有肿瘤的实性部分明显强化(图1e、2e、3e)。27例肿瘤内部或边缘可见囊变、坏死区(图3a、b)，10例肿瘤内可见出血。

22例肿瘤可见脑膜侵犯，表现为肿瘤穿透脑膜或肿瘤与脑膜关系密切，相应脑膜增厚并明显强化；其中，9例可见“脑膜尾征”。28例肿瘤表面及肿瘤内部可见流空血管征(图2b)。28例肿瘤周围可见水肿，表现为轻度水肿21例(其中Ⅰ级3例、Ⅱ级10例、Ⅲ级8例)，中度水肿3例(均为Ⅲ级)，重度水肿4例(均为Ⅱ级)。38例肿瘤周围可见脑脊液信号间隙(图2a、2b)，其中20例脑脊液间隙显示清晰，18例部分不清；3例肿瘤周围无脑脊液信号间隙。12例肿瘤侵犯颅骨，表现为局部骨质破坏。14例患者术后复发，其中2例Ⅱ级SFT/HPC复发患者合并颅内及椎管内多发转移，1例Ⅲ级SFT/HPC复发患者合并肺、肝及骨骼多发转移。2例患者原发肿瘤为Ⅱ级SFT/HPC，复发肿瘤的病理分级为Ⅲ级。所有患者的诊断及分级均经手术及组织病理学检查证实(图1f、2f、3f)。

2.不同级别SFT/HPC的MRI征象比较

不同级别SFT/HPC的MRI征象及比较见表1。Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级SFT/HPC在肿瘤边界、T2WI上信号特点、脑膜侵犯和脑膜尾征、肿瘤表面和内部的流空血管征及瘤周水肿等征象间的差异具有统计学意义(P<0.05)。边界不清的Ⅲ级肿瘤的数目明显多于Ⅰ级和Ⅱ级(χ2=7.871，P=0.005；χ2=6.390，P=0.011)，而Ⅰ级与Ⅱ级肿瘤之间的差异无统计学意义(χ2=0.948，P=0.330)。Ⅰ级SFT/HPC在T2WI上的信号表现与Ⅲ级间的差异具有统计学意义(χ2=8.476，P=0.014)，而Ⅰ级与Ⅱ级、Ⅱ级与Ⅲ级肿瘤之间T2WI信号表现的差异无统计学意义(χ2=7.168，P=0.028；χ2=1.495，P=0.474)。在T2WI上Ⅰ级SFT/HPC以等、低信号为主(图1b)，Ⅱ级、Ⅲ级肿瘤以等、高信号为主(图2b、3b)。Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤中出现脑膜侵犯者分别占20.0%(2/10)、64.7%(11/17)和64.3%(9/14)，脑膜侵犯征象在Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤中相对比较多见，但三组间两两比较差异均无统计学意义(χ2=5.310，P=0.021；χ2=4.847，P=0.028；χ2=0.001，P=0.981)。Ⅰ级、Ⅱ级SFT/HPC中脑膜尾征的出现率明显多于Ⅲ级(χ2=5.868，P=0.015；χ2=8.388，P=0.004)，而Ⅰ级与Ⅱ级肿瘤之间的差异无统计学意义(χ2=0.080，P=0.777)。Ⅱ级、Ⅲ级SFT/HPC中流空血管征的出现率明显多于Ⅰ级(χ2=13.271，P<0.001；χ2=8.548，P=0.003)，而Ⅱ级与Ⅲ级SFT/HPC之间的差异无统计学意义(χ2=0.528，P=0.467)。Ⅱ级、Ⅲ级SFT/HPC中瘤周水肿的出现率明显多于Ⅰ级(χ2=7.533，P=0.006；χ2=5.836，P=0.016)，而Ⅱ级与Ⅲ级肿瘤之间的差异无统计学意义(χ2=0.070，P=0.791)。

图1 男，63岁，左侧中后颅窝I级SFT/HPC。a) T1WI示左侧中后颅窝内低信号肿块(箭)，呈分叶状，边界清楚； b) T2WI示肿块内信号不均匀，以低信号为主，边缘有少量高信号，周围无水肿； c) T2-FLAIR序列上肿块以低信号为主，边缘有少量稍高信号； d) DWI上肿块呈低信号； e) 增强扫描显示肿块明显强化； f) 病理片镜下示病灶内可见纵横交错排列的梭形细胞，局部排列疏松，细胞异形性不明显(×200，HE)。图2 男，14岁，右侧颞部Ⅱ级SFT/HPC。a) T1WI示右颞部不均匀等信号肿块(红箭)，呈分叶状，边界清楚，周围可见脑脊液信号间隙(黑箭)； b) T2WI示肿块信号不均匀，以等信号为主，其内可见片状低信号，瘤周有脑脊液信号间隙(黑箭)，肿瘤表面及内部可见流空血管征(红箭)，周围有中度水肿； c) T2-FLAIR序列上肿块以等信号为主，可见片状低信号； d) DWI上肿块呈低信号； e) 增强扫描显示肿块明显强化； f) 病理片镜下示病灶内可见致密排列的梭形细胞，伴鹿角形或裂隙状薄壁血管，核分裂象少见(×100，HE)。

图3 男，46岁，右侧额部大脑镰旁III级SFT/HPC。a) T1WI示右额部低信号肿块，呈浅分叶状，边界清楚，信号不均，瘤内及边缘可见囊变区(箭)； b) T2WI示肿块信号不均匀，以高信号为主，并可见更高信号囊变区，周围轻度水肿； c) T2-FLAIR序列上肿块以高信号为主； d) DWI示肿块呈高信号； e) 增强扫描显示肿块明显强化； f) 病理片镜下示病灶内可见致密排列的梭形细胞，伴多量分支状或裂隙状血管，核分裂象易见(×100，HE)。

Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级SFT/HPC之间肿瘤的部位、形态、大小、T1WI信号、DWI信号、囊变/坏死、出血、瘤周脑脊液信号间隙、骨质破坏、复发转移等差异均无统计学意义(P>0.05)。

3.手术病理

所有患者均接受外科手术治疗。术中见肿瘤呈灰白、灰红或暗红色，质软或韧，7例肿瘤质地软韧不均。肿瘤血供丰富，28例肿瘤表面或周边可见大量血管。

Ⅰ级SFT/HPC的镜下表现：肿瘤组织内细胞稀疏区和细胞紧密区交替分布，瘤细胞呈编织状、栅栏状纵横交错排列，部分围绕血管排列；瘤细胞大小不一，呈梭形、短梭形或星芒状，界限不清；细胞核深染，核分裂象罕见(图1f)；瘤细胞间纤维组织增生并胶原化。1例肿瘤内可见间质黏液样变、淀粉样变及脂肪化生，1例可见肿瘤内出血，2例肿瘤内可见小片状坏死。Ⅱ级及Ⅲ级SFT/HPC的镜下表现：肿瘤组织由致密的梭形瘤细胞排列成旋涡状及编织状，瘤细胞胞浆丰富，细胞界限不清，大小不等，其间可见裂隙状或鹿角形薄壁血管(图2f、3f)；2例肿瘤内可见胶原纤维化，9例肿瘤内可见出血；瘤细胞生长活跃，Ⅱ级肿瘤细胞核分裂象少见，Ⅲ级肿瘤细胞核分裂象易见，每10倍高倍显微镜下大于5个；所有肿瘤均未见砂粒体结构及钙化。

免疫组化检测结果显示：CD34阳性38例(38/41)，阴性3例；Bcl-2阳性12例(12/14)，阴性2例；EMA灶状阳性7例(7/32)，阴性25例(25/32)；Vimentin阳性25例(25/25)；Ki-67均为阳性(41/41)，阳性细胞占比2%～70%；S-100灶状阳性7例(7/30)，阴性23例(23/30)。

讨 论

颅内SFT/HPC可发生于任何年龄段，男女发病率无明显差别，或男性略多于女性[4-5]。本组中患者年龄14～71岁，男女比例约1.5∶1，与文献报道相符。颅内SFT/HPC主要发生于脑膜，好发于大脑半球凸面、大脑镰旁、小脑幕或静脉窦附近，少数发生在远离脑膜的中线区域及脑室或脑池内[6-7]。本组病例中75.6%(31/41)发生于幕上，以顶枕部、大脑镰旁及中颅窝为主，少数发生在幕下、鞍区、侧脑室内及松果体区。SFT/HPC患者的临床表现与肿瘤的发生部位有关，无特异性。本组病例以头痛、头晕为主要表现，或伴视物模糊、肢体乏力，肿瘤跨中、后颅窝生长者则主要表现为听力下降及面部麻木，另有2例发生于额部的患者以精神异常为主要表现。

颅内SFT/HPC具有脑外肿瘤的特点，MRI表现为边界清楚的分叶状或不规则形肿块，周围可见脑脊液信号间隙。本组病例中，92.7%(38/41)的肿瘤周围可见脑脊液信号间隙。82.9%(34/41)肿瘤边界清楚。Ⅲ级肿瘤边界不清的数目明显多于Ⅰ级和Ⅱ级(P<0.05)。这可能与Ⅲ级肿瘤恶性程度高、生长速度快、易与周围脑组织粘连或侵犯周围脑组织有关。分叶征是SFT/HPC较为特征性的影像表现之一[8-9]。本组病例中有75.6%(31/41)的肿瘤可见分叶征象，表现为明显分叶状或类圆形伴浅分叶。分叶征的出现可能是由于肿瘤侵袭性生长且向各个方向生长速度不一所致。Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级SFT/HPC之间肿瘤形态的差异无统计学意义(P=0.534)。

肿瘤信号不均，实性部分在T1WI上以等信号多见(51.2%，21/41)，DWI上以低信号多见(71.4%，15/21)。DWI上肿瘤的信号强度主要取决于细胞密度，肿瘤组织内细胞分布稀疏或富含胶原纤维时，水分子扩散不受限，则表现为低信号；如果肿瘤细胞丰富，排列紧密或增殖快，细胞间隙比较小，导致水分子扩散受限，则表现为高信号。Ⅰ级SFT/HPC的实性部分在T2WI上的信号表现与Ⅲ级间的差异具有统计学意义(P=0.014)。肿瘤实性部分的T2WI信号特点有助于评估SFT/HPC的病理分级。在T2WI上，Ⅰ级SFT/HPC以等、低信号为主，Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤以等、高信号为主。T2WI低信号区域在增强后明显强化的现象被认为是I级SFT/HPC的特征性影像学表现[10-11]。有研究发现，少部分Ⅰ级颅内SFT/HPC在T2WI上病灶内可由信号强度明显不同的两部分组成，即所谓的“阴阳征”或“黑白征”，低信号区主要由大量胶原纤维和稀疏的肿瘤细胞组成，高信号区由丰富的肿瘤细胞及血管间质细胞堆积而成，这种“阴阳征”是Ⅰ级SFT/HPC的另一个少见但却相当重要的特征性表现[12]。本组中有两例患者可见此特殊征象。

肿瘤坏死、囊变可能是由于瘤体生长较快、新生血管供血不足和肿瘤缺血缺氧等因素所致。本组病例中，65.9%(27/41)的肿瘤内部或边缘可见囊变/坏死区，但Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级SFT/HPC间此征象出现率的差异无统计学意义(P=0.119)。故肿瘤坏死/囊变可否用于SFT/HPC的分级评估尚需大样本量的研究进一步证实。另外，本组病例中所有肿瘤内未见钙化；24.4%(10/41)肿瘤内可见出血，可能与肿瘤侵袭性生长、破坏瘤内血管有关。

SFT/HPC与脑膜的关系密切，但“脑膜尾征”相对少见。本组病例中，53.7%(22/41)的肿瘤与脑膜关系密切，仅22.0%(9/41)的肿瘤可见“脑膜尾征”。Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤中脑膜侵犯征象的出现率分别是20.0%(2/10)、64.7%(11/17)和64.3%(9/14)，Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤中出现脑膜侵犯者相对多见，但三组间“脑膜侵犯”征象出现率的差异无统计学意义(P>0.0167)，可能与本研究中样本量偏小有一定关系。本研究中，Ⅰ级、Ⅱ级SFT/HPC中“脑膜尾征”的出现率多于Ⅲ级(P=0.015；P=0.004)。这一结果表明脑膜侵犯与“脑膜尾征”的出现与肿瘤的恶性程度有关。恶性程度低的肿瘤对脑膜主要为长期慢性刺激，易出现“脑膜尾征”；恶性程度高的肿瘤生长速度较快且呈浸润性生长，刺激脑膜的时间相对较短，故“脑膜尾征”较少见。对于与脑膜关系密切的脑外肿瘤，“脑膜尾征”的缺如有助于SFT/HPC的术前诊断[13]。SFT/HPC主要呈侵袭性生长，可以突破脑膜侵犯颅骨。本组病例中，29.3%(12/41)的肿瘤侵犯颅骨，表现为局部颅骨骨质破坏，无骨质增生硬化。

流空血管征是Ⅱ级、Ⅲ级SFT/HPC特征性表现之一[14]。肿瘤内部及表面常可见迂曲流空血管影。本组病例中，68.3%(28/41)的肿瘤表面及内部可见流空血管征。Ⅱ级、Ⅲ级SFT/HPC中流空血管征的出现率明显高于Ⅰ级(P<0.001；P=0.003)，而Ⅱ与Ⅲ级肿瘤之间流空血管征出现率的差异无统计学意义(P=0.467)。肿瘤内部及表面的流空血管征有助于Ⅰ级SFT/HPC与Ⅱ级、Ⅲ级肿瘤的鉴别。本组病例中，68.3%(28/41)的肿瘤可见“瘤周水肿”，主要为轻度-中度水肿，少部分为重度水肿。Ⅱ级和Ⅲ级SFT/HPC的“瘤周水肿”征象的出现率明显多于Ⅰ级(P=0.006；P=0.016)。“瘤周水肿”征象可能与邻近静脉窦阻塞、血管内皮细胞生长因子高表达有关，可作为判断肿瘤恶性程度的征象之一[15]。

肿瘤复发和转移是SFT/HPC具有恶性生物学行为的表现。目前，对于肿瘤病理分级与复发的相关性仍存在争议。有些研究者认为高级别HPC的复发率高于低级别HPC[16-17]。但Damodaran等[18]的研究结果显示，复发与肿瘤的病理分级间无明显相关性。最近一项研究结果显示， Ⅱ级和Ⅲ级SFT/HPC(按照2016年WHO的分级标准)进展快，Ⅲ级SFT/HPC术后易复发和发生颅外转移、病死率高[19]。本组病例中，34.1%(14/41)的患者出现术后复发，Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤的术后复发率分别为10.0%、41.2%和42.9%。2例Ⅱ级SFT/HPC复发患者可见颅内及椎管内多发转移，1例Ⅲ级SFT/HPC复发患者合并肺、肝及骨多发转移。Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级肿瘤之间术后复发转移率的差异无统计学意义(P=0.136)。肿瘤病理分级与复发的相关性尚需大样本及长期随访研究进一步证实。术后辅助放疗可降低手术次全切除患者的复发率[5,19]。低级别SFT/HPC可转化为高级别SFT/HPC。Apra等[20]报道了5例原发性Ⅰ级SFT/HPC，在术后复发进展为Ⅱ级或Ⅲ级。本组2例患者原发肿瘤为SFT/HPC Ⅱ级，术后复发进展为Ⅲ级。肿瘤的恶性进展可能是一些肿瘤复发和转移的机制之一。因此，即便是Ⅰ级SFT/HPC患者，术后也应长期随访。

磁共振脑功能成像对颅内SFT/HPC的诊断及鉴别诊断有一定价值。既往有关颅内SFT或HPC影像表现的文献中，有少量关于DWI、磁共振波谱(MRS)、T2*加权血管成像序列(T2star-weighted angiography，SWAN)、脑灌注成像等新技术应用的报道[10-11,21]。例如，在陈苑等[11]的研究中，利用DWI扫描获得的ADC图及ADC值，可有效区分SFT肿瘤实质与瘤周水肿、正常脑组织等。张瑞等[21]的研究显示SWAN图像上HPC和脑膜瘤内部血管分布差异明显，有助于二者的鉴别诊断。这些新技术的应用可以为SFT/HPC的诊断和鉴别诊断提供更多信息，但其特征性表现及鉴别诊断价值仍需大样本进一步研究。

颅内SFT/HPC具有脑外肿瘤的特点，主要需与脑膜瘤鉴别：脑膜瘤是良性肿瘤，老年女性多见。肿瘤生长缓慢，常呈圆形、椭圆形，与硬脑膜呈宽基底相连，常见“脑膜尾征”，瘤内信号较均匀，坏死/囊变及流空血管征少见，钙化及瘤周颅骨增生相对多见；SFT/HPC多呈分叶状，信号不均匀，常见坏死/囊变及流空血管征，“脑膜尾征”少见，钙化少见，可出现颅骨侵蚀破坏，较少出现颅骨增生。另外，发生于特殊部位如桥小脑角区、鞍区、松果体区及侧脑室内的SFT/HPC则需要与该部位的好发肿瘤相鉴别，其中比较常见的是与神经鞘瘤的鉴别。神经鞘瘤来源于神经鞘施万细胞，易沿神经鞘膜生长，常可见囊变，T2WI上呈高信号，患者有相应的神经症状。若肿瘤的影像学表现不典型则诊断困难，需依赖于活体组织病理检查及免疫组化检查进行鉴别。

综上所述，颅内SFT/HPC多为单发、边界清楚的分叶状或不规则形肿块；瘤内信号混杂，常伴有囊变/坏死，出血及钙化少见；增强扫描肿瘤实性部分有明显强化，与邻近硬脑膜关系密切，但脑膜尾征少见；肿瘤表面及肿瘤内可见粗大的流空血管影；大多数肿瘤位于脑外，瘤周可见脑脊液信号间隙；瘤周水肿轻或无瘤周水肿；靠近脑表面的肿瘤可突破硬膜侵犯颅骨，导致颅骨骨质破坏；术后易复发和发生颅外转移。颅内脑外边界清楚的分叶状肿块伴内部囊变/坏死、“脑膜尾征”的缺如、瘤内及表面流空血管征有助于SFT/HPC的诊断。肿瘤边界不清、T2WI上呈等及低信号、瘤内囊变/坏死、流空血管征和瘤周水肿等有助于SFT/HPC的术前分级。