第四脑室少突星形细胞瘤1例

赵 丽，刘卓航，张秀梅，周华康

(1.吉林大学第一临床医院放射科，2.神经外科，吉林 长春 130000)

患者女，48岁，无明显诱因进行性加重恶心、喷射性呕吐35天,呕吐物为胃内容物；实验室检查及神经系统检查均未见明显异常。CT：第四脑室内可见边缘较清楚、形态不规则的低及稍低密度肿块，约4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm，密度略欠均匀，CT值约15～27 HU，病灶边缘可见结节样、颗粒状粗糙样钙化(图1A)，肿块沿中脑导水管向上生长至右侧环池，中脑及脑干受压、变形，第四脑室、中脑导水管及四叠体池被肿块占据，双侧侧脑室扩张，侧脑室旁白质呈对称性密度减低。MR：第四脑室内病灶平扫T1WI呈低信号(图1B)，内可见局灶性更低信号区；增强T1WI显示病灶周边呈环状强化，中心区域呈轻度强化或无强化(图1C)。影像学诊断：第四脑室脉络丛乳头状瘤或室管膜瘤可能性大。行颅内病灶切除术，术中见肿块呈淡红色，与第四脑室顶粘连紧密，与周围脑组织边界不清，质地较软，血供中等。术后病理：部分瘤细胞呈多角形、圆形，弥漫分布，核浓染，胞浆红染；其他瘤细胞呈大圆形或多边形，蜂窝状、片块状排列(图1D)。免疫组化：Ki-67(阳性细胞约10%)， GFAP(+)，ligo-2(+)，S-100(+)，Nestin(+)，Syn(+)，Map2(+)。病理诊断：第四脑室少突星形细胞瘤。

图1 第四脑室少突星形细胞瘤 A.CT平扫； B.平扫MR T1WI； C.增强MR T1WI； D.病理图(HE，×100)

讨论少突星形细胞瘤是少突胶质细胞瘤的一种变异类型，为混合性肿瘤，既有少突胶质细胞成分，又有星形细胞成分， 属WHO Ⅱ级中枢神经系统肿瘤。本病好发于幕上脑皮质，常见于额叶，发生于第四脑室者罕见。少突星形细胞瘤最常见的临床症状为癫痫发作，发生率为80%，这可能与肿瘤浸润脑组织的部位和程度有关；其影像学表现也具有一定特点，CT常可见肿瘤边缘结节样、短粗状钙化，MR检查在定位病灶、识别肿瘤成分方面具有优势。本例增强T1WI病灶周边呈环状强化，表明肿瘤内含有部分实质成分，而病灶中心区域表现为轻度强化或无强化，提示可能含有囊变或钙质成分。少突星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤术前鉴别诊断困难，发生于第四脑室内时更难以鉴别。少突星形细胞瘤可退变成多形性胶质母细胞瘤，但前者预后相对较好。