颅内血管周细胞瘤20例临床病理分析

周伟平

摘要 目的：探讨颅内血管周细胞瘤的临床病理特征。方法：收治颅内血管周细胞瘤患者20例，经HE，EnVision法以及网状纤维染色法进行诊断，分析病理组织学形态特征和免疫组化特点。结果：PR均为阴性，Bcl-2、Vimetin均为阳性，CD34阳性18例（90.00%），EMA部分阳性3例（15.00%）。结论：血管周细胞瘤属于临床较为罕见的中枢神经系统肿瘤，缺乏特异性的影像学特征和临床表现，因此必须依赖病理学和免疫组化法进行确诊。

关键词 颅内血管周细胞瘤;病理分析;免疫组化;鉴别诊断

血管周细胞瘤（HPC）又被称之为血管外皮细胞瘤，该肿瘤属于临床较为罕见的恶性肿瘤，发病率约为颅内肿瘤的1%左右，是由毛细血管壁外的周细胞突变而衍生的软组织肿瘤[1]。虽然该肿瘤属于非脑膜上皮细胞瘤，但是与脑膜瘤、孤立性纤维肿瘤的形态具有较高的相似度，因此容易导致临床鉴别和诊断出现误诊[2]。由于HPC具有较高的复发率和颅外转移率，为进一步了解并明确HPC的临床病理特征以及鉴别、诊断方法，从而提高临床对HPC的诊断准确率，选取2010年7月-2017年6月收治的颅内血管周细胞瘤患者20例，对经苏木精一伊红（HE）染色、EnVision免疫组化染色法以及网状纤维染色法进行诊断分析的病理组织学形态特征和免疫组化特点进行总结分析，现报告如下。

资料与方法

选取2010年7月-2017年6月收治的颅内HPC患者20例，男14例，女6例;年龄30～68岁，平均（40.2±3.3）岁;病程7d～10个月，平均（6.1±2.3）个月。患者临床症状主要表现为头晕、头痛以及大小便障碍等，但也有3例患者并无明显体征出现，有5例偶尔间或有所表现。通过核磁共振最终确认病灶部位：左大脑镰9例，左蝶骨脊4例，左侧鞍区旁2例，左后颅窝2例以及右侧小脑角3例。直径2～10cm，平均（6.2±2.2）cm。

方法：所有手术切除的病理标本均采用10%中性甲醛溶液进行固定，梯度酒精脱水后常规石蜡包埋后进行连续切片，厚度控制在3μm。对所有标本分别以HE、网状纤维染色法以及Envision法進行标记、染色并在光镜下进行观察。所用的CD34、EMA、Bcl-2、PR、Vimentin及Ki-67等抗体分别由福州迈新生物技术有限公司和上海高创化学科技有限公司提供。所有操作均由专业技术人员严格按照仪器和试剂使用说明、步骤进行相关操作。

结果

大体特征和光镜下形态[3]：①大体观：术中可见HPC大体形态呈现暗红色或灰白色的分叶状结构，切面呈现灰白色且存在不完整的包膜，部分区域质软并可见出血。②镜下观：光镜下可见大小相一致的一列梭形细胞，虽然排列方式不固定，但是细胞排列较为致密。能够见到很多覆在扁平内皮细胞的典型“鹿角状”血管或裂隙状小血管，即便是正常内皮细胞血管的内径大小也表现不一致，并在管壁上能够见到一层胶原纤维附着。③瘤细胞的特征：界限不清晰，圆形或卵圆形状核，核仁不明显但胞质为明显嗜酸性，染色质较粗且粗糙，无核内包涵体核漩涡状脑膜瘤结构，可见核分裂象：通常3～4个/10HPF，若为复发者则有可能多于10个/10HPF。

免疫组化：PR均为阴性，Bcl-2、Vimetin均为阳性，18例（90.00%）CD34阳性，3例（15.00%）EMA部分阳性，网状纤维染色提示肿瘤内有明显网状纤维增生并局灶或广泛包绕肿瘤细胞。见图1～5，见表1。

讨论

HPC最早是在1942年Stout首次报告并命名，该肿瘤可发生在患者机体的任意处，因此该肿瘤的发生是毛细血管壁外的周细胞异常增生而导致[4]。本研究中显示男女比例2.3：1，且年龄（40.2±3.3）岁，这比较符合现有的临床报告文献。本研究的HPC发生于颅内，由于发病起源于脑膜毛细血管，因此多见于大脑镰、小脑幕、以及矢状窦和静脉窦附件。患者的临床表现通常是受肿瘤大小以及位置而决定，卢晓云等[5]在研究中提出约1/2以上患者早期表现为头痛，可有或没有呕吐，因此缺乏一定的临床特异性，容易导致漏诊。颅内HPC属于WHOⅡ～Ⅲ级低度恶性倾向肿瘤，因此局部侵袭和远处转移能力较强，故临床加强对HPC的临床病理鉴别和诊断对于患者治疗方案和效果都起到重要作用。

虽然随着影像学设备的进步和更新，使得MRI、CT检查在诊断颅内HPC上得到广泛应用，陈延军等在利用增强MRI对HPC进行扫描后，提示可见明显分叶状肿块且边缘与周围正常脑组织分界较为清晰，在增强扫描后表现为不均匀强化，并出现血管流空现象，但是对于和HPC形态相似度高的独立性纤维瘤和纤维母细胞瘤，单纯借助MRI并不能有效鉴别。本研究通过病理分析显示HPC患者具有附着在扁平内皮的典型“鹿角状”血管或裂隙状血管，胞质嗜酸性并可见圆形核卵，染色质较粗且粗糙，无核内包涵体核漩涡状脑膜瘤结构，可见核分裂象。与独立性纤维瘤相比较，后者虽然也有纤维成分，但是分布较为稀疏;再借助MRI进行T₂WI序列扫描，可见HPC中的高信号在独立性纤维瘤中呈现结节状和片状的低信号。

综上所述，通过对HPC进行临床病理分析，能够明确HPC的病理特征和免疫组化特点，有助于临床的鉴别、诊断。

参考文献

[1]王祖飞，纪建松，杨宏远，等.颅内血管周细胞瘤的MRI诊断[J].医学影像学杂志，2015，25（4）：577-579.

[2]王俊，李巧玉.颅内血管周细胞肿瘤的治疗进展[J].国际神经病学神经外科学杂志，2016，43（1）：51-53.

[3]赵会传，张亚，李军川，等.颅内血管周细胞瘤的临床病理分析[J].按摩与康复医学，2015，6（9）：50-51.

[4]郝华，徐芬，曾磊，等.颅内血管周细胞瘤1例报告[J].诊断病理学杂志，2016，23（4）：296-297.

[5]卢晓云，王龙云，郭芳，等.颅内血管周细胞瘤的临床特征及预后分析[J].现代肿瘤医学，2016，24（17）：2704-2708.