王少飞,张 勃,庞桂芬,杨林瀛,姜 锋,张 庆
(承德医学院附属医院,河北承德 067000)
外源性过敏性肺泡炎(EAA)是易感个体反复吸入各种抗原性有机物质所引起的一种间质性肺病[1],致病物质可以是动植物、微生物、药物、低分子化合物等,甚至很多患者发病与地域、气候、环境有关。本文报道1例反复于我科就诊的EAA患者的病例特点,并对该疾病进行文献复习。
患者女性,39岁,河北省承德市人,既往体健,因间断呼吸困难、咯血、发热9年,加重1天,心脏骤停5小时于2017-01-28 12:40就诊。患者9年前感冒后出现呼吸困难,活动后明显,伴发热、咯血,经抗感染、止血等治疗后上述症状好转,好转后不影响日常工作。此后上述症状间断出现,多因感冒或闻刺激性气味诱发。
患者分别于2013-10及2013-11在我科因肺炎住院治疗,出院时患者呼吸困难等症状好转,复查胸部CT肺内病变较入院时明显吸收。后曾就诊于北京协和医院,完善气管镜等检查,考虑为“过敏性肺泡炎”,经“布地奈德福莫特罗粉吸入剂,1吸,日二次吸入”治疗8个月,期间上述症状未再复发,此后患者迁居至厦门市,期间“感冒”或受凉后上述症状无发作。2016-07患者回我市省亲,再次出现呼吸困难、发热、咯血等表现,于我院呼吸科住院治疗5天,给予抗感染、止血等治疗后症状缓解,期间复查胸部CT示肺内病变较入院时吸收(图1~2)。2017-01-27患者再次回我市省亲,上述症状再次发作,自行于家中间断吸氧治疗,呼吸困难无缓解。2017-01-28呼吸困难较前加重,就诊于我院,12:30于就诊途中出现呼吸心跳骤停,家属诉患者无呼吸且触及不到桡动脉搏动,12:40到达我院急诊后立即给予心肺复苏,经抢救后患者心跳恢复,无自主呼吸,给予经口气管插管及呼吸机辅助通气治疗。查体:昏迷,周身皮肤可见散在花斑,双侧瞳孔散大固定,对光反射及调节反射消失,双肺呼吸音减弱,双肺可闻及散在湿性音,心率128次/分,律齐,腹平软,肠鸣音减弱,双下肢无水肿。辅助检查:血气分析:pH7.03,PaO264mmHg,PaCO252mmHg,FiO250%;血常规:白细胞42.68×109/L,中性粒细胞比例85.3%;乳酸12mmol/L;生化全项:谷丙转氨酶2135U/L,谷草转氨酶3000U/L,乳酸脱氢酶>15050U/L,肌酸激酶184U/L,肌酸激酶同工酶83U/L,尿素氮7.87mmol/L,肌酐109.2μmol/L。胸部CT:双肺弥漫样渗出样改变,不除外过敏性肺泡炎。头颅CT:脑实质肿胀,脑沟裂池变浅,各脑室受压变窄。入院后给予抗感染、抗炎、促醒、保肝等治疗9天,复查肝肾功能、心肌酶、血气分析等各指标均较前明显好转,但患者仍无自主呼吸,查体瞳孔散大固定,患者家属于2017-02-06要求离院。后期随访:患者于出院当天心跳停止。
图1 2016-07-26就诊时胸部CT表现
图2 2016-07-29治疗后胸部CT表现
EAA目前尚无统一的诊断标准,王辰[2]认为满足以下4个条件可诊断为EAA:①有明确的环境抗原暴露史;②有EAA相应的临床症状,如发热、咳嗽、咳痰或呼吸困难等,或脱离环境抗原暴露后病情改善;③胸部影像学提示肺间质性改变,弥散功能提示限制性通气功能障碍和气体交换障碍;④支气管肺泡灌洗液(BALF)提示淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎和(或)组织病理学提示肉芽肿性肺泡炎、淋巴滤泡细支气管炎及间质性肺炎等,同时除外结节病、结缔组织继发的肺间质改变、IPF等疾病。
诱发EAA的变应原微粒直径往往<3 μm,可被吸入远端支气管及肺泡中,通过与机体的免疫系统发生反应而致病[3]。本例患者为自由职业者,无饲养鸟禽、养殖或接触菌类病史,详细询问该患者病史发现,患者反复于更换居住环境后发病(由厦门市迁回到我市后),而在厦门从未发病,考虑患者发病可能与地域、环境或气候有关。EAA以发热、咳嗽、呼吸困难为主要表现,该患者每次发病除上述症状外,还合并咯血。咯血并不是EAA的常见症状,但有报道称部分EAA患者可有痰中带血或咯血表现[4-5],考虑患者肺泡内可能存在出血、水肿[6]。
根据发病缓急,EAA可分为急性、亚急性、慢性三种类型。一般认为,病程在1个月内者为急性;亚急性患者起病较缓,病程不超过4个月;慢性患者病情迁延,往往持续数年,甚至数十年,且有肺纤维化和(或)肺气肿表现,少数患者最终因呼吸衰竭死亡。依据本例患者的发病情况,考虑为急性EAA。EAA类型不同,高分辨率CT(HRCT)下的表现各异。急性型主要表现为弥漫性磨玻璃影伴实变影或马赛克征;亚急性型主要表现为双肺弥漫性分布的细支气管中心结节、马赛克征、双肺弥漫分布的斑片状磨玻璃影,伴实变影或马赛克征;慢性型主要表现为线状影、网格影、蜂窝样改变[7]。该患者胸部CT表现也符合急性EAA的影像学表现。
脱离变应原是治疗EAA的关键,严重者可应用激素治疗。该患者反复于我科住院治疗,前3次发病的临床表现及胸部影像学表现相似,入院后未应用激素,症状多于2天内明显缓解,且肺内病变于3~5天可明显吸收,考虑与脱离居住环境中的变应原有关。该患者最后一次发病时,未能及时脱离居住环境,并去医院就诊,导致病情严重发展,出现呼吸、心跳骤停而死亡。
EAA虽然是一种罕见的间质性肺疾病,但该病有比较典型的临床表现和胸部影像学表现,诊断的关键是提高对该病的认识,以有效减少误诊,提高治疗效果,改善患者预后。