直肠布林顿病2例

张翔辰，霍英杰，徐慧慧，许雅芳，贺亚男

中国石油天然气集团公司中心医院影像科，河北廊坊 065000；

1 病例简介

病例1：男，51岁，主诉：腹泻1个月，腹胀3 d。患者1个月前无明显诱因出现腹泻，间断稀便，无脓血便。急诊CT提示直乙交界区占位性病变，肠镜提示黏膜隆起，黏膜表面不糜烂（图1A），黏膜层活检后病理镜下未见明确肿瘤细胞；MRI检查提示为直乙交界区黏膜下浸润癌（图1B～E），行肠镜黏膜下层深层活检术，病理检查发现印戒细胞（图1F）。免疫组化：AE1/AE3（+），CD68（-），肠道上皮特异性基因（+），Ki-67 约 30%（+），平滑肌肌动蛋白（-）。

病例2：女，60岁，主诉：排便困难20余天。患者入院前 20余天无明显诱因突然出现排便困难，便条变细、变窄，伴里急后重、肛门坠胀感，无便血及脓血便，无明显大便习惯改变及次数增多。直肠指诊（图2A）：肛缘处环壁可触及肿物，管腔环形狭窄，指尖不能通过，上界不能触及，肿物表面不规则，质硬，指套染血（-）。CT及MRI检查提示为直肠黏膜下浸润癌（图2B～E）。行肠镜黏膜下层深层活检术，病理镜下见印戒细胞（图2F）。免疫组化：AE1/AE3（+），肠道上皮特异性基因（+），CK20（+），Ki-67约70%（+），绒毛蛋白部分（+）。

图1 男，51岁，直乙交界区恶性肿瘤。病变纵向范围长约79 mm。内镜下见肠黏膜隆起凹凸不平，但无糜烂，肠腔狭窄（A）；轴位T2WI示增厚的黏膜下层呈高信号，乙状结肠浆膜面毛糙，直肠系膜受侵（箭头、箭，B）；轴位CT示增厚的黏膜下层呈低密度，病变段肠管周围肿大淋巴结（箭头、箭，C），冠状位T2WI示典型的靶环征及同心圆征（箭头，D）；冠状位T1WI增强扫描延迟期示无明显强化的黏膜下层（箭头）与强化的黏膜层及固有肌层形成“中间空”征象（E）；病理镜下见印戒细胞，胞质内含大量黏液，将胞核推挤呈印戒样（HE，×400，F）

图2 女，60岁，直肠恶性肿瘤。病变纵向范围长约44 mm。内镜下见肠黏膜隆起凹凸不平，但无糜烂，肠腔狭窄（A）；冠状位T2WI示增厚的黏膜下层呈等或稍高信号（箭头，B）；轴位CT示增厚的黏膜下层呈高低混杂密度（箭头，C）；轴位T2WI示典型的靶环征及同心圆征，并可见直肠系膜局部受侵（箭头、箭，D）；轴位T1WI增强扫描延迟期示轻度强化的黏膜下层（箭头）与强化的黏膜层及固有肌层形成“中间空”征象（E）；病理镜下见印戒细胞，胞质内含大量黏液，将胞核推挤呈印戒样（HE，×300，F）

2 讨论

直肠布林顿病是一种特殊类型的直肠恶性肿瘤，占直肠恶性肿瘤的0.1%[1]，其病变特点是肠壁全层被肿瘤细胞浸润，但黏膜层完整或仅局部侵蚀，而黏膜下层、固有肌层、浆膜层受肿瘤细胞浸润伴丰富的间质纤维化[1-3]，质硬，形成类似皮革胃的皮革腔，又称为皮革直肠。MRI表现：①T2WI高信号的富水征象，并在黏膜下沿肠管纵向浸润，可能因直肠黏膜下层相对疏松，而直肠布林顿病肿瘤细胞及大量黏液易聚集于低张力的黏膜下层所致；②T2WI高信号的黏膜下层内散在等低信号的斑片影及分隔，推测此为网状纤维间隔及癌细胞岛[4]；③由于黏膜层完整或仅轻度局部侵蚀，故增强扫描表现为较均匀强化，未见明显破坏征象。既往研究对肠壁黏膜下层的MRI信号改变报道较多，对于固有肌层仅提及其增厚的特点，对其内部MRI信号的多变性有待进一步研究。组织学上，印戒细胞癌指肿瘤组织内 50%以上成分由胞质中富含黏蛋白的腺癌细胞组成，黏液腺癌指超过50%的肿瘤成分由黏液组成[5]。本组病例1患者黏膜下层的T2WI信号较病例2明显增高，病变纵向范围亦较后者长，结合国内外文献[5-6]分析，在组织学方面，前者更倾向于黏液腺癌，而后者更倾向于印戒细胞癌，但因2例均失去手术切除机会，缺乏术后病理对组织学分型的最终诊断。

直肠布林顿病恶性程度高，常见的转移途径为种植、局部浸润、血行转移及淋巴道转移[7-8]。临床治疗首选手术切除，酌情辅以术前及术后放、化疗以改善预后。本病临床症状隐匿，发现和明确诊断时常已伴有远处转移，或直肠病变本身即是转移灶，因而失去手术切除机会；即使接受手术治疗患者预后极差，长期存活率也很低。组织学上，直肠印戒细胞癌较直肠黏液腺癌预后更差[9-10]。

直肠布林顿病需与以下疾病鉴别，①普通腺癌：肿瘤细胞密度大，扩散加权成像的扩散受限程度较直肠布林顿病重，纵向范围不如直肠布林顿病长，肠壁增厚常为不规则增厚，增强扫描可见囊变坏死区。②直肠淋巴瘤：可为环形肠壁增厚，病变范围可长，但很少累及肠周脂肪间隙，且很少出现肠周淋巴结肿大[11]，直肠布林顿病常出现腹膜转移灶。③缺血性肠病：可表现为肠壁环形增厚，范围亦可较长，但增强扫描因肠壁水肿而呈轻度强化或无强化，与直肠布林顿病病变的特殊强化表现如“靶环征”不同；缺血性肠病有时可发现狭窄的肠系膜血管。④炎性肠病：炎性肠病概念较广，病变表现多样，不易与直肠布林顿病鉴别，但直肠布林顿病侵袭性强，易出现转移灶。

总之，直肠布林顿病是一种特殊类型的直肠恶性肿瘤，可侵犯黏膜下层、固有肌层、浆膜层及直肠系膜，但黏膜层不受累或仅局部轻度侵蚀，经内镜直肠黏膜活检结果常因黏膜缺乏肿瘤细胞浸润呈假阴性而导致漏诊或误诊。直肠布林顿病影像学表现具有一定的特征性，且MRI明显优于CT，但确诊仍需依靠病理检查；影像学检查可以提供直肠黏膜下层深度活检取样的证据和指导深度活检。