前纵隔内孤立性淀粉样瘤1例

张骜丹，孙伟航，边 杰

(大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116023)

图1 前纵隔淀粉样瘤CT表现 A.平扫示病变位于前纵隔内，密度不均; B.增强动脉期呈轻度不均匀强化，主动脉受压推移 图2 病理图 A.穿刺组织由淡粉染无定形物质构成，周围可见多量淋巴细胞，浆细胞浸润(HE，×40); B.刚果红染色无定形物质(+；刚果红染色，×10)

患者女，42岁，因“头晕、头痛1天”入院，既往有干燥综合征病史4年余。查体：神清，无明显脱发，牙齿片状脱落，舌干裂，舌苔消失，皮肤遇光变红。CT：平扫示前纵隔肿块，边缘光整，最大截面约8.1 cm×4.5 cm，其内密度不均，可见点状钙化及大小不等低密度区，CT值40～76 HU(图1A)，增强扫描病灶呈不均匀强化(图1B)，其内低密度区未见强化；考虑畸胎瘤，建议穿刺活检。穿刺病理：穿刺组织由淡粉染无定形物质构成，周围可见多量淋巴细胞、浆细胞浸润；免疫组化：CD38(部分+)，Kappa(+)，Lambda(+)，AE1/AE3(-)，Ki-67(少许+)；特殊染色：刚果红无定形物质(+)。结合免疫组化及刚果红染色诊断为淀粉样瘤(图2)。

讨论淀粉样瘤又称淀粉样变性，临床罕见，可分为原发性、继发性、局限性和系统性，发生于纵隔内者极为罕见。该病病因尚存争议，一般认为与免疫、感染、遗传等因素有关。主要病理表现为组织中出现不溶性纤维蛋白组成的淀粉样物质沉积。发生于前纵隔的淀粉样瘤多表现为前纵隔孤立性肿块，临床症状主要由肿瘤压迫周边结构所致，常表现为呼吸系统症状，如咳嗽、咯血、气短等，且可能出现阻塞性肺炎、阻塞性肺气肿等。目前诊断纵隔淀粉样瘤主要依靠呼吸道症状、影像学检查和病理学检查。影像学表现不具特异性。CT表现为纵隔内孤立性肿块，体积一般较大，边界多清晰，其内可见囊变及粗糙钙化灶，以前纵隔居多，邻近血管、脏器受压推移而无受侵，增强后均匀或不均匀、明显或不明显强化。MR T1WI多表现为不均质低信号，T2WI多为不均质高信号。本病应与胸腺瘤、淋巴瘤、转移瘤、畸胎瘤及纵隔肉芽肿性病变相鉴别。确诊需依靠细针穿刺、胸腔镜或开胸探查行病理活检。淀粉样瘤光镜下HE染色显示为无定形嗜酸性粉红色物质，刚果红染色后偏光镜下呈苹果绿双折光，具有特征性。本例患者为女性，有干燥综合征病史，病变发生于前纵隔，肿块较大但未侵及邻近血管、脏器，其内多发囊变及钙化具有提示意义。