陈宇 吴洋 李娅姣
圆锥动脉干畸形(conotruncal defects,CTD)是先天性心脏病最常见也是最严重的类型之一,是胚胎发育早期心脏流出道和大动脉发育异常,包括肺动脉瓣狭窄(PVS)、法洛四联症(TOF)、大动脉转位(TGA)、右室双出口(DORV)及永存动脉干(PTA)等,约占先天性心脏病的30%[1,2]。PVS是最常见的CTD。超声心动图较广泛地应用于肺动脉狭窄程度的判断,为肺动脉瓣狭窄患者术前评估及术后随访提供一种快速、便捷的方法,相比于右心导管,具有价格相对便宜、无需住院、无创等优势。同时,超声心动图能够动态实时显示心脏功能状态及血流信息,特别对于胸壁菲薄、声窗较好的儿童,为该疾病的诊断提供较为可靠的依据。本研究通过比较分析超声心动图测量的肺动脉瓣狭窄跨瓣压值与右心导管测量的跨瓣压值,旨在进一步评估超声心动图评估肺动脉狭窄病情严重程度的可靠性。
1.1 一般资料 研究纳入1~11岁,平均年龄4.1岁的患儿27例,均经术前临床、X线胸片、超声心动图检查确诊为单纯肺动脉瓣狭窄。术前均经心脏超声及心导管检查证实为单纯肺动脉瓣狭窄,排除肺动脉瓣下狭窄、肺动脉瓣上狭窄、中-重度瓣环发育不良患者。体格检查在患儿胸骨左缘第2~3肋间均可闻及收缩期杂音,部分第2心音(P2)减弱。使用Philips iE 33彩色多普勒超声诊断仪,X5-1三维矩阵探头,频率1~5 MHz进行肺动脉瓣跨瓣压测量。
1.2 操作方法 所有患者均给予静脉复合麻醉,常规气管插管及呼吸机辅助呼吸。常规行左、右心插管。测右心室压力和跨肺动脉瓣压力阶差,并确定肺动脉瓣口狭窄的类型及瓣环、瓣口大小。以交换导丝引导球囊导管至肺动脉,使球囊中部恰位于狭窄的肺动脉瓣口处。以1∶2稀释造影剂注入球囊,使之充分膨胀后抽出造影剂。通常球囊扩张和吸瘪时间不超过10 s,重复扩张2~3次,直至肺动脉瓣“腰凹”消失。扩张后再次行右心室造影,观察右心室与肺动脉的跨瓣压差,观察比较术前、术后射流情况。术后当天随访超声心动图,使用Philips iE 33彩色多普勒超声诊断仪,X5-1三维矩阵探头,频率1~5 MHz。
1.3 统计学方法 应用SPSS 17.0对所有数据进行统计分析及处理。计量资料以x±s表示,采用双变量相关分析中Person相关系数分析。P<0.05为差异有统计学意义。
超声多普勒测得的术前肺动脉瓣跨瓣压为(87.04±27.11)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),右心导管术检查得到的右心室与肺主动脉压力差为(65.26±22.13)mm Hg,二者差异有统计学意义(t= -3.23,P=0.002)。球囊扩张术后,超声多普勒测得的术前肺动脉瓣跨瓣压为(30.41±11.47)mm Hg,右心导管术检查得到的右心室与肺主动脉压力差为(16.67±8.02)mm Hg,二者的差异有统计学意义(t=-5.10,P<0.01)。对多普勒超声心动图法与右心导管法测定的经皮肺动脉瓣球囊成形术术前跨瓣压测值进行直线相关分析,结果显示两者呈正相关(r=0.656,P<0.01)。同时我们也分析了经皮肺动脉瓣球囊成形术后多普勒超声心动图法与右心导管法测定的跨瓣压测值的相关性,结果显示两者同样呈正相关(r=0.606,P=0.001)。
肺动脉瓣口狭窄是最常见的CTD之一,包括肺动脉瓣狭窄、右室流出道漏斗部狭窄、肺动脉瓣上狭窄,常常表现为右室流出道肥厚、肺动脉瓣瓣膜增厚及狭窄后扩张[1]。单纯肺动脉瓣狭窄患者肺动脉主干及其分支一般发育尚好,瓣环口正常,且不合并其他异常,如房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等。解剖特点表现为:肺动脉瓣叶增厚粘连,甚至可以见到赘生物或钙化。瓣叶粘连可在主肺动脉内形成中间带孔的隔膜。血流通过狭窄瓣口后常常在瓣上远端造成狭窄后扩张,而瓣下由于右心室排血受阻,表现为流出道的肥厚。
经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗是单纯肺动脉瓣狭窄最常用的治疗方法之一[3]。随着介入器械及技术的不断提高,以及国内介入中心经验的不断积累,经皮肺动脉瓣球囊成形术已经成为绝大部分单纯性肺动脉瓣狭窄患者的首选手术方式。近年来的研究显示,经皮肺动脉瓣球囊成形术能使肺动脉瓣狭窄患者跨瓣压明显下降,心累气促症状改善,肺动脉瓣听诊区杂音显著减弱或消失,进而逆转可能已经造成的右室及流出道的肥厚。此外,经皮肺动脉瓣球囊成形术后再狭窄的发生率较低,残余的跨瓣压随着时间进展的可能性较小。因此经皮肺动脉瓣球囊成形术可能替代外科手术,成为大多数单纯肺动脉瓣狭窄治疗的首选方法[4]。
超声心动图广泛应用于肺动脉瓣狭窄程度的评估,是术前筛查及术后评估随访的重要手段。我们通过研究经皮肺动脉瓣狭窄成形术前后超声心动图与右心导管对肺动脉瓣狭窄患者跨瓣压测量的相关性,评估超声心动图对肺动脉狭窄判断的价值。右心导管检查被认为是评估肺动脉狭窄有无、位置以及程度的金标准,但由于有创性、需住院、花费高等缺点,很难用于肺动脉瓣狭窄的筛查及术后长期随访[5]。超声心动图由于无创性、花费低、易于观察血流动力学变化等优势[6],成为临床最主要的肺动脉瓣狭窄诊断、评估及随访手段。在心脏超声检查时,需重点通过观察大动脉短轴切面及右室流出道长轴切面,了解肺动脉主干及其分支情况,同时结合彩色多普勒显像收缩期射流出现的部位进一步确定肺动脉瓣狭窄的部位。通过频谱多普勒测定狭窄处的压力阶差有以下缺点:①易受操作者水平影响;②患者声窗可能导致肺动脉主干及其分支显示欠清楚;③当患者合并右室流出道狭窄时,超声获得的跨瓣压实际是右室至主肺动脉的压力差。近年来,磁共振也广泛应用于肺动脉瓣狭窄的检测评估,具有无创、显示主肺动脉远端及左右分支清晰、能提供血流量等特点[7]。但相对于超声心动图,磁共振检查时间长、对图像后处理及影像医师水平要求较高,不利于其广泛推广[8]。
我们的研究结果显示,对单纯肺动脉瓣狭窄患者,超声心动图能够较为准确地做出诊断,并根据Bernoulli方程(ΔP=4V2)算出跨瓣压,同时也能较为准确地确定狭窄的部位。在经皮肺动脉瓣狭窄成形术前后,我们将超声心动图与右心导管测定跨肺动脉瓣跨瓣压进行线性相关分析,两者之间呈明显正相关关系。我们的研究显示,经胸超声心动图可准确定量评估肺动脉瓣狭窄患者的解剖部位及狭窄程度,且无创、简单、易行。右心导管测值准确性是其他方法不能替代的,仍然是评估肺动脉瓣狭窄跨瓣压的金标准。对声窗较差、解剖结构复杂的患者,我们需进一步结合CT血管造影、磁共振、右心导管等手段,更好地评估患者病情,以制订最佳的治疗方案。
经胸超声心动图可较为准确定量评估单纯肺动脉瓣狭窄患者的解剖特点及病情严重程度,且无创、简单、经济、易行,但可能高估狭窄的程度。对于合并瓣下狭窄(包括右室流出道)、瓣上狭窄以及合并瓣环发育不良的患者,经胸超声心动图对狭窄严重程度评估的准确性值得进一步研究来判断。
[1]Hoffman JI,Kaplan S.The incidence of congenital heart disease.J Am Coll Cardiol,2002,39:1890-1900.
[2]薛军,谢后蓉,吴山,等.超声诊断胎儿心脏畸形的临床研究新进展.中国心血管病研究,2014,12:950-952.
[3]Chen CR,Cheng TO,Huang T,et al.Percutaneousballoonvalvuloplasty for pulmonic stenosis in adolescents and adults.N Engl J Med,1996,335:21-25.
[4]Jarrar M,Betbout F,Farhat MB,et al.Long-term invasive andnoninvasive results of percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty in children,adolescents,and adults.Am Heart J,1999,138:950-954.
[5]Maostafa BA,Seyed-Hossien M,Shahrokh R.Long-term Results of Balloon Pulmonary Valvuloplasty in Children with Congenital Pulmonary Valve Stenosis.Iran J Pediatr,2013,23:32-36.
[6]薛红元,马玉林,叶玉泉.超声医学影像新技术概览.疑难病杂志,2012,11:161-163.
[7]Anwar S,Harris MA,Whitehead KK,et al.The Impact of the Right Ventricular Outflow Tract Patch on Right Ventricular Strain in Tetralogy of Fallot:A Comparison with Valvar Pulmonary Stenosis Utilizing Cardiac Magnetic Resonance.Pediatr Cardiol,2017,38:617-623.
[8]Krupickova S,Muthurangu V,Hughes M,et al.Echocardiographic arterial measurements in complex congenital diseases before bidirectional Glenn:comparison with cardiovascular magnetic resonance imaging.Eur Heart J Cardiovasc Imaging,2017,18:332-341.