肝脾T细胞淋巴瘤伴脾梗死的18F-FDG PET-CT表现1例*

患者男性，40岁。主诉左腹疼痛1个月，发烧1周。临床检查显示肝脏和脾脏肿大。实验室检查示：中性粒细胞、血小板和淋巴细胞减少，无贫血。血清抗核抗体、肿瘤标志物、Coombs试验、免疫固定电泳结果均为阴性，行18F-氟代脱氧葡萄糖（18F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PETCT）进一步全身评价。发现脾脏肿大伴多个局灶性楔形低密度灶，葡萄糖代谢不均匀增高，最大标准摄取值（maximum standard uptake value，SUVmax）为 3.8；骨髓代谢弥漫轻度增高，SUVmax为2.5；肝脏肿大，葡萄糖代谢未见明显增高，SUV⁃max为1.9，全身未发现异常肿大及代谢活跃的淋巴结病灶，考虑血液系统恶性病变（图1 A～D）。骨髓活检结果显示：骨髓间质内见中等大小的异型淋巴细胞浸润，部分呈窦内浸润，胞核不规则。免疫组织化学染色显示：CD3（++），CD56（+），TCRβ（-），考虑T细胞淋巴瘤累及骨髓（图1 E～G）。聚合酶链反应结果显示骨髓具有重组TCR γ基因异常重排。结合临床，最终确诊为γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（hepatosplenic T-cell lymphoma，HSTCL）。患者确诊后行EPOCH-L方案（环磷酰胺+吡喃阿霉素+西艾克+地塞米松+依托泊苷+门冬酰胺酶）化疗后复查，显示脾脏与肝脏的大小和代谢活性均明显下降，提示化疗有效（图1H）。

图1 HSTCL患者治疗前后PET-CT及病理结果

小结 外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL）约占非霍奇金淋巴瘤的10%，HSTCL属于罕见的结外淋巴瘤，在亚洲仅占PTCL的0.2%［1］。其病因及发病机制尚不明确，目前认为长期的免疫抑制和持久的抗原刺激是其发病的最危险因素。肿瘤T细胞主要分布于结外组织，特别是肝、脾及骨髓的窦内浸润。临床常表现为肝脾肿大，骨髓受累，常无淋巴结肿大。实验室检查示：外周血细胞减少，尤其是血小板减少。病程常为急性进展，治疗反应及预后差，临床表现缺乏特异性。最终诊断通常依赖于病理活检。骨髓受累是HST⁃CL的持续特征，其病理特征为病灶中肿瘤细胞呈亲窦性浸润［2］。

18F-FDG PET-CT检查在HSTCL的病例报道较少，多为γδ型。有研究报道1例肾移植后长期免疫抑制的γδ型男性患者显示肝脾大，肝脾及骨髓呈弥漫的异常葡萄糖代谢（脾脏SUVmean为5.4、肝脏SUVmean为4.9）［3］，较本例患者葡萄糖代谢程度更高。另外2例γδ型患者显示肝脾大，葡萄糖代谢轻度增高［4］或不增高［5］。本例患者肝脾大，脾脏不对称葡萄糖代谢增高（SUVmax为3.8）伴有多发脾脏梗死灶，代谢程度有别于既往报道。本例患者行EPOCH-L化疗方案后，肝脏和脾脏病变明显减轻，葡萄糖代谢程度明显降低或恢复正常，结合临床症状和实验室检查，评效良好，提示18F-FDG PET-CT检查有助于HSTCL的疗效评价。