儿童单纯大型室间隔缺损开胸手术年龄选择与风险

邓勇丽,韦 丹

(广西医科大学第一附属医院PICU,南宁 530021;*通讯作者,E-mail:weidanpicu@163.com)

室间隔缺损是小儿常见的先天性心脏病,约占我国先天性心脏病的50%。室间隔缺损的病理生理取决于控制分流量及分流方向的缺损的大小及肺血管阻力。缺损大致分为3种类型[1]:①小型室间隔缺损:缺损直径<5 mm或缺损面积<0.5 cm2/m2体表面积;②中型室间隔缺损:缺损直径5-10 mm或缺损面积0.5-1.0 cm2/m2体表面积;③缺损直径>10 mm或缺损面积>1.0 cm2/m2体表面积。部分小缺损在婴儿期有自然闭合可能,大型室间隔缺损,往往在出生后不久即出现严重的肺动脉高压,喂养困难、 体重不增,严重或反复的充血性心力衰竭、肺炎和呼吸窘迫,如术前感染无法控制或心功能难以改善,须行机械通气,但在心内畸形未纠治的情况下,很难撤离呼吸机,内科保守治疗的死亡率很高[2],也大大增加了术后并发症的风险。围手术期的并发症处理,也是先心病患儿救治的难点。本研究总结184例单纯大型室间隔缺损修补术患儿的临床资料,以探讨该类患儿手术治疗时机选择。

1 方法

1.1 纳入标准

我院2016-06～2017-05收治的单纯大型室间隔缺损的患儿;年龄0-15周岁;行开胸体外循环室间隔缺损修补手术,围手术期在儿童重症监护病房(PICU)住院的患儿。

1.2 排除标准

①合并其他心血管畸形、气道畸形;②室间隔缺损术后心脏彩超检查提示残余分流需再次手术者。

1.3 反复肺炎定义

1年内反复患肺炎≥2次,肺炎需由肺部体征和影像学证实,两次肺炎诊断期间肺炎体征和影像学改变应完全消失[3]。

1.4 肺动脉高压分度

根据心脏彩超所测肺动脉收缩压分度:轻度30-40 mmHg,中度>40-70 mmHg,重度>70 mmHg[4]。

1.5 数据收集

回顾性收集分析患者临床资料:①性别、年龄、体重、临床症状(反复肺炎、气促、发绀、营养不良、心力衰竭)、诊断年龄、手术年龄、室间隔缺损大小、肺动脉压。②术前住院时间、术前入住PICU、体外循环时间、阻断时间、术后PICU住院时间、术后机械通气时间。③术后并发症:肺部感染、低心排综合征、心律失常、胸腔积液等。④预后。

1.6 分组

按患者手术年龄分为3组:婴儿组(年龄0-1岁)、幼儿组(年龄1-3岁)及年长儿组(年龄3-15岁),对比分析三组患儿临床资料。

1.7 统计学方法

2 结果

2.1 一般情况

全组共收治184例患儿,男103例,女81例,年龄38 d-15岁,体质量3.5-42 kg,诊断年龄1 d至11岁6月,其中2例分别于孕5月、孕7月体检B超发现胎儿室间隔缺损。

围手术期予积极抗感染、强心、利尿或机械通气,并予免疫球蛋白支持治疗,充分镇静、镇痛,保持内环境稳定(纠正存在的酸中毒、低蛋白血症、贫血等)。术后总并发症发生率41.8%(77/184),发生的严重并发症主要有重症肺炎、心力衰竭,其次为脓毒症、毛细血管渗漏综合征、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、低心排综合征、多器官功能障碍综合征(MODS),脓毒性休克、心源性休克、恶性心律失常、大量胸腔积液。婴儿组及幼儿组术后严重并发症发生率较年长儿高(见表1)。

表1三个手术年龄组术后严重并发症发生情况例(%)

Table1Incidencesofseriouspostoperativecomplicationsinthreegroupscases(%)

术后严重并发症婴儿组(n=36)幼儿组(n=34)年长儿组(n=114)心力衰竭19(52.8)4(17.6)0(0.0)重症肺炎13(36.1)1(26.5)0(0.0)脓毒症2(5.5)3(8.8)0(0.0)毛细血管渗漏综合征2(5.5)3(8.8)0(0.0)ARDS2(5.5)2(5.9)0(0.0)低心排综合征2(5.5)2(5.9)0(0.0)MODS1(2.7)0(0.0)0(0.0)脓毒性休克1(2.7)1(2.9)0(0.0)心源性休克0(0.0)1(2.9)0(0.0)恶性心律失常1(2.7)1(2.9)2(1.8)大量胸腔积液/积气1(2.7)2(5.9)1(0.9)

幼儿组死亡1例,死亡率2.9%。该例患儿年龄1岁1月,体质量4.9 kg,术前肺部感染(肺炎克雷伯菌),但不需重症监护室监护及呼吸机治疗,无心力衰竭表现,经敏感抗生素抗感染等积极治疗后手术,术后第2日并发低心排综合征,术后第4日并发毛细血管渗漏综合征,术后第10日并发脓毒性休克,经抢救无效死亡。婴儿组、年长儿组均无死亡病例。存活的183例术后复查心脏彩超无残余分流,经积极治疗恢复良好均痊愈出院。

2.2 三组观察指标的比较

三组患者在性别构成、诊断年龄、室间隔缺损大小、死亡率方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。反复肺炎、肺动脉高压、心力衰竭、术后总并发症发生率方面,婴儿组较幼儿组高,幼儿组较年长儿组高,差异有统计学意义(P<0.05),术后机械通气时间、术后住ICU时间,婴儿组较幼儿组长,幼儿组较年长儿组长,差异有统计学意义(P<0.05)。营养不良发生率、术前ICU入住率、术前机械通气发生率方面,婴儿组较幼儿组及年长儿组高,差异有统计学意义(P<0.05),幼儿组与年长儿组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。体外循环时间、主动脉阻断时间方面,婴儿组较年长儿组长,差异有统计学意义(P<0.05),婴儿组、幼儿组比较差异无统计学意义。术后住院时间方面,婴儿组较幼儿组及年长儿组长,差异有统计学意义(P<0.05),幼儿组与年长儿组比较,差异无统计学意义(见表2)。

表2三个手术年龄组的临床特征及围术期并发症比较

Table2Comparisonofclinicalcharacteristics,perioperativeperiodcomplicationsbetweenthethreegroupsindifferentoperationage

观察指标婴儿组(n=36)幼儿组(n=34)年长儿组(n=114)χ2/FP男/女 21/15 16/18 66/481.3490.510诊断月龄(月) 1.25(0,4) 1(0,6.2) 3(0,12)7.1960.518反复肺炎[例(%)] 31(86.1) 15(44.1)* 22(19.3)*#53.3390.000营养不良[例(%)] 26(72.2) 12(35.3)* 25(31.6)*19.2180.000肺动脉高压[例(%)] 32(88.9) 19(55.9)* 30(26.3)*#48.8520.000 轻 0 4(11.8) 20(17.5) 中 11(30.6) 6(17.6) 3(2.63) 重 21(58.3) 9(26.5) 7(6.1)心力衰竭[例(%)] 19(52.8) 4(11.8)* 0*#69.6990.000术前入住ICU[例(%)] 15(41.7) 1(2.9)* 0*61.5670.000术前机械通气[例(%)] 9(25.0) 0* 0*38.9030.000缺损直径(mm)13.47±3.8713.64±5.8812.59±5.752.8250.234体外循环时间(min) 83.5(70.0,95.0) 73.5(64.7,85.5) 67.5(87.0,75.0)*15.0720.03主动脉阻断时间(min) 48(42.0,55.5) 44.5(35.8,51.5) 39.5(31.8,51.0)*13.5830.010术后总并发症([例(%)] 32(88.9) 18(52.9)* 27(23.70)*#49.9100.000死亡([例(%)] 0 1(2.9) 04.4360.109术后机械通气时间(h) 66.5(21.5,160.0)11.75(5.4,73.5)* 5.5(4.0,8.0)*#54.2540.000术后ICU时间(d) 6.5(4.3,10.8) 1(1.0,5.0)* 1(1.0,1.0)*#61.9260.000术后住院时间(d) 14(11,20) 8(5,13)* 6(5,8)*53.920.000

与婴儿组比较,*P<0.05;与幼儿组比较,#P<0.05

3 讨论

大型室间隔缺损患儿,室水平大量左向右分流,导致肺循环充血,肺间质水肿,肺顺应性下降,患儿常出现反复肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭、肺动脉高压、喂养困难及营养不良等并发症,在心脏畸形未矫正前,反复或顽固的肺炎、心力衰竭往往很难通过内科治疗控制,甚至会引起死亡。急诊手术在抢救危重先心病患儿中收到了较好的效果[5,6]。随着心血管外科及体外循环技术的不断完善,先天性心脏病外科手术治疗越来越向低龄、低体重发展。临床资料表明[7],小婴儿室间隔缺损伴危重表现的急或亚急诊手术治疗是安全的。本研究中,婴儿组术前反复肺炎、肺动脉高压、心力衰竭的发生率较幼儿组高,幼儿组较年长儿高;在营养不良发生率、术前ICU入住率、术前机械通气发生率方面,婴儿组较幼儿组及年长儿高。上述这些术前状态,相互影响,有的互为因果,甚至产生恶性循环,同时又是室间隔缺损修补术的阻碍因素。术前因抗感染、维护心功能、纠正内环境紊乱等围术期的处理,导致术前住院时间长,住院费用亦增加,甚至内科治疗根本无法改善患儿呼吸和循环功能或不能撤离呼吸机,而选择亚急诊手术。

本组病例中,婴儿组、幼儿组严重并发症发生率较年长儿高。最常见的并发症为重症肺炎、心力衰竭。术后机械通气时间、术后住ICU时间婴儿组较幼儿组长,幼儿组较年长儿组长;术后住院时间婴儿组较幼儿组及年长儿组长。因术前反复肺炎,抗生素使用时间长及机械通气发生率高,术后即使矫正心脏畸形,顽固的多重耐药菌、真菌感染及呼吸机相关性肺炎仍然难以避免,甚至并发脓毒性休克或心源性休克,术后心功能难以改善,并发低心排综合征、毛细血管渗漏综合征,甚至MODS。有研究表明[8],营养不良患儿先心病术后机械通气时间延长,这增加了呼吸机相关性肺炎的发生。有研究证实,体外循环及主动脉阻断时间增加,会延长术后机械通气时间,从而间接增加了呼吸机相关性肺炎发生的风险[9]。值得提出的是,这些患儿往往同时或先后出现上述的多种严重并发症,这些并发症导致患儿术后住院时间、术后机械通气时间、滞留ICU时间均延长。

室间隔缺损患儿因异常血流动力学常常严重影响心肺功能,围手术期并发症多,需要全面综合治疗。根据婴幼儿生理病理特点采取个体化治疗对策,可降低并发症发生率及病死率[10]。

大型室间隔缺损患儿往往生后不久即出现反复或严重肺部感染、肺动脉高压、喂养困难、心力衰竭等,且难以通过内科手段得到有效控制,此时选择急诊或亚急诊手术,并发症多且危重,临床救治的代价大,术后恢复慢;有些患儿术前出现严重并发症者甚至在治疗和等待中失去手术机会或生命。在本组病例中,低年龄儿手术并不增加患儿死亡风险,但围术期的并发症多且重。故如能早期诊断和治疗,在未出现危重症状前手术治疗,将急诊或亚急诊手术转向有序的选择性手术,以期减少术前上呼吸机和抗生素使用的可能,提高手术成功率,减少手术并发症的发生。